പെംഫിഗസ്

രോഗത്തിന്റെ പൊതുവായ വിവരണം

ചർമ്മത്തെയും കഫം ചർമ്മത്തെയും ബാധിക്കുന്ന സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ ഉത്ഭവത്തിന്റെ വിട്ടുമാറാത്ത പാത്തോളജിയാണിത്. ഏത് പ്രായത്തിലും പെംഫിഗസ് വികസിക്കാം, എന്നിരുന്നാലും, ഇത് മിക്കപ്പോഴും 40 വയസ്സുള്ള നാഴികക്കല്ല് കടന്ന പുരുഷന്മാരെയും സ്ത്രീകളെയും ബാധിക്കുന്നു, 40-45 വയസ് പ്രായമുള്ളവരിൽ ഈ രോഗം ഏറ്റവും കഠിനമാണ്, കുട്ടികളിൽ ഇത് വളരെ അപൂർവമാണ്. പെംഫിഗസിന്റെ പങ്ക് ഏകദേശം 1% ഡെർമറ്റോളജിക്കൽ രോഗങ്ങളാണ്.

കാരണങ്ങൾ

പെംഫിഗസിന്റെ എറ്റിയോളജി വളരെക്കാലം സ്ഥാപിക്കാനായില്ല, പക്ഷേ ഈ ചർമ്മ പാത്തോളജി കാരണം രോഗപ്രതിരോധവ്യവസ്ഥയുടെ അപര്യാപ്തതയാണെന്ന് പഠനങ്ങൾ സ്ഥിരീകരിച്ചു.^[3].

രോഗപ്രതിരോധവ്യവസ്ഥയുടെ ജോലി വിദേശ ജീവികൾക്കെതിരെ പ്രതിരോധിക്കുക എന്നതാണ്. പ്രവർത്തനരഹിതമായതിന്റെ ഫലമായി രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി ശരീരത്തിലെ കോശങ്ങളെ ആക്രമിക്കുമ്പോൾ പെംഫിഗസിന്റെ ചർമ്മത്തിൽ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നു. രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി ഉൽ‌പാദിപ്പിക്കുന്ന ആന്റിബോഡികൾ ആരോഗ്യകരമായ ചർമ്മത്തിന്റെ മുകളിലെ പാളികളിലെ പ്രോട്ടീനുകളെ തെറ്റായി ആക്രമിക്കുന്നു. ഓട്ടോആൻറിബോഡികളുടെ ആക്രമണത്തിൻ കീഴിലുള്ള ചർമ്മത്തിലെ കോശങ്ങൾ തമ്മിൽ ബന്ധിപ്പിക്കുന്ന ഡെമോസോമുകൾ, അവയുടെ കണക്ഷനുകൾ നഷ്ടപ്പെടുകയും നശിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു, കൂടാതെ ഒഴിഞ്ഞ അറയിൽ ഇന്റർസെല്ലുലാർ ദ്രാവകം നിറയുകയും ചെയ്യുന്നു, ഇതിന്റെ ഫലമായി അകാന്തോളിറ്റിക് വെസിക്കിളുകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു (അതിനാൽ അതിന്റെ പേര് രോഗം).

പെംഫിഗസ് വികസിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള അപകട ഘടകങ്ങൾ ബാഹ്യ (പകർച്ചവ്യാധികൾ, വൈറസുകൾ, പ്രൊഫഷണൽ പ്രവർത്തനം), ജനിതക ആൺപന്നികൾ ഉൾപ്പെടെയുള്ള എൻ‌ഡോജെനസ് കാരണങ്ങൾ എന്നിവ ആകാം. പെംഫിഗസിന്റെ വികാസത്തിനുള്ള കാരണങ്ങൾ ശക്തമായ നാഡീവ്യൂഹവും അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സിന്റെ പാത്തോളജിയും ആകാം.

കളനാശിനികളോടും കീടനാശിനികളോടും പലപ്പോഴും സമ്പർക്കം പുലർത്തുന്ന കാർഷിക തൊഴിലാളികൾക്കും ലോഹ വ്യവസായത്തിലെയും അച്ചടിശാലകളിലെയും തൊഴിലാളികൾക്കും പെംഫിഗസ് ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്.

തരങ്ങളും ലക്ഷണങ്ങളും

അവതരിപ്പിച്ച പാത്തോളജിയുടെ സവിശേഷതകൾ സീറസ് ഉള്ളടക്കമുള്ള ചെറിയ വെസിക്കിളുകളാണ്, അവ പെംഫിഗസിന്റെ തരം അനുസരിച്ച് രോഗിയുടെ ശരീരത്തിൽ പ്രാദേശികവൽക്കരിക്കപ്പെടുന്നു:

• അശ്ലീലമായ - ശരീരത്തിലുടനീളം നേർത്തതും മൃദുവായതുമായ ടയർ ഉള്ള കുമിളകളുടെ രൂപത്തിൽ വ്യത്യാസമുണ്ട്. അശ്ലീലമോ സാധാരണ രൂപമോ ഉപയോഗിച്ച്, രോഗത്തിൻറെ വികാസത്തിന്റെ തുടക്കത്തിലെ കുമിളകൾ മൂക്കിന്റെയും വായയുടെയും കഫം ചർമ്മത്തിൽ പ്രാദേശികവൽക്കരിക്കപ്പെടുന്നു, അതിനാൽ രോഗികൾ ദന്തരോഗവിദഗ്ദ്ധന്റെ അടുത്തേക്ക് പോയി സമയം പാഴാക്കുന്നു. വായ്‌നാറ്റം, ഭക്ഷണം കഴിക്കുമ്പോൾ വായിൽ വേദന, സംസാരിക്കുമ്പോൾ ഉമിനീർ വിഴുങ്ങുന്നു. സ്വതസിദ്ധമായ തുറക്കലിന് സാധ്യതയുള്ള ചെറിയ കുമിളകൾ രോഗികൾ എല്ലായ്പ്പോഴും ശ്രദ്ധിക്കുന്നില്ല, അതിനാൽ പ്രധാന പരാതികൾ വായിൽ വേദനയേറിയ മണ്ണൊലിപ്പ് ആണ്, ഇത് ദന്തഡോക്ടർമാർ പലപ്പോഴും സ്റ്റാമാറ്റിറ്റിസ് ആണെന്ന് നിർണ്ണയിക്കുന്നു. പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസ് ഉപയോഗിച്ച്, വെസിക്കിളുകൾ തുറക്കുമ്പോൾ ഉണ്ടാകുന്ന അൾസർ കൂടിച്ചേർന്ന് വിപുലമായ നിഖേദ് ഉണ്ടാകുന്നു. വെളുത്ത കോട്ടിംഗുള്ള മണ്ണൊലിപ്പ് സ്വഭാവമുള്ള സ്റ്റാമാറ്റിറ്റിസിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി, പെംഫിഗസ് അൾസറിന് തിളക്കമുള്ള പിങ്ക് നിറവും തിളങ്ങുന്ന പ്രതലവുമുണ്ട്. ശ്വാസനാളത്തെ പെംഫിഗസ് ബാധിക്കുമ്പോൾ, രോഗിയുടെ ശബ്ദം പരുഷമായിത്തീരുന്നു;
• ആൻറിബയോട്ടിക് പ്രധാനമായും നെഞ്ച്, മുഖം, കഴുത്ത്, തലയോട്ടി എന്നിവയുടെ ചർമ്മത്തെ ഇത് ബാധിക്കുന്നു എന്നതാണ് പെംഫിഗസിന്റെ രൂപത്തിന്റെ സവിശേഷത. വ്യക്തമായ അതിരുകളുള്ള ഒരു സെബോറെഹിക് സ്വഭാവമുള്ള തിണർപ്പ് തവിട്ട് അല്ലെങ്കിൽ മഞ്ഞ പുറംതോട് കൊണ്ട് മൂടിയിരിക്കുന്നു; തുറക്കുമ്പോൾ മണ്ണൊലിപ്പ് ദൃശ്യമാകും. ഇത്തരത്തിലുള്ള പെംഫിഗസ് നിർണ്ണയിക്കാൻ എളുപ്പമല്ല, അതിനാൽ ആൻറിബയോട്ടിക് ഫോം ഒരു വർഷത്തിലേറെയായി പ്രാദേശികവൽക്കരിക്കപ്പെടാം, കൂടാതെ വർദ്ധനവുണ്ടായാൽ, ഇത് അശ്ലീലമായതിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കുന്നു;
• ഇല ആകൃതിയിലുള്ള - ചർമ്മത്തിന്റെ മുമ്പ് ബാധിച്ച പ്രദേശങ്ങളിൽ ഒരു എറിത്തമ-സ്ക്വാമസ് സ്വഭാവമുള്ള തിണർപ്പ് ഉണ്ടാകാം, തുടർന്ന് നേർത്ത മതിലുകളുള്ള കുമിളകൾ തുറന്ന് മണ്ണൊലിപ്പ് ഉണ്ടാകുന്നു, ഇത് വരണ്ടതും ലാമെല്ലാർ പുറംതോട് പൊതിഞ്ഞതുമാണ്. പെംഫിഗസിന്റെ ഈ രൂപം ചർമ്മത്തെ ബാധിക്കുന്നു, ചെറിയ കുമിളകൾ ആരോഗ്യമുള്ള ചർമ്മത്തിൽ വേഗത്തിൽ പടരുന്നു, ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ കഫം ചർമ്മത്തിന് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കാം;
• തുമ്പില് ചർമ്മത്തിന്റെ മടക്കുകളുടെ ഭാഗത്ത്, കുമിളകൾക്കുപകരം, ദുർഗന്ധം വമിക്കുന്ന മണ്ണൊലിപ്പ്, കാലക്രമേണ purulent ഫലക രൂപങ്ങൾ എന്നിവ ഈ രൂപം പ്രകടമാക്കുന്നു.

ചർമ്മത്തിലെയും കഫം ചർമ്മത്തിലെയും തിണർപ്പിന് പുറമേ, പെംഫിഗസ് രോഗികൾക്ക് പൊതു ലക്ഷണങ്ങളുണ്ട്:

1. 1 ക്ഷീണം;
2. 2 വിശപ്പ് കുറയുന്നു;
3. പോഷകാഹാരം വർദ്ധിക്കുമ്പോഴും 3 ശരീരഭാരം കുറയ്ക്കുക;
4. 4 മയക്കം.

സങ്കീർണ്ണതകൾ

അകാല അല്ലെങ്കിൽ തെറ്റായ തെറാപ്പിയിലൂടെ, കുമിളകൾ ശരീരത്തിലുടനീളം വ്യാപിക്കുകയും ലയിപ്പിക്കുകയും വലിയ നിഖേദ് രൂപപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു. ചർമ്മത്തിന് പൊള്ളലേറ്റതിനൊപ്പം പെംഫിഗസ് പ്രവർത്തിപ്പിക്കുന്നത് ഗുരുതരമായ അപകടമാണ്. ചർമ്മത്തിലെ നിഖേദ് രോഗിയുടെ ജീവിത നിലവാരത്തെ ബാധിക്കുന്നു, രോഗിക്ക് സാധാരണഗതിയിൽ നീങ്ങാൻ കഴിയില്ല. മണ്ണൊലിപ്പ് ബാധിക്കുമ്പോൾ, ഏറ്റവും സാധാരണമായ പ്രശ്നം പയോഡെർമയാണ്.^[4]… ആന്തരിക അവയവങ്ങളിലേക്ക് കോശജ്വലന പ്രക്രിയകൾ വ്യാപിക്കുന്നതിനും സാധ്യതയുണ്ട്, ഇതിന്റെ ഫലമായി ഫ്ലെഗ്മോണും ന്യുമോണിയയും വികസിക്കുന്നു.

ENT യുടെ ഭാഗത്ത്, ശ്രവണ നഷ്ടം പെംഫിഗസിന്റെ സങ്കീർണതയായി വികസിച്ചേക്കാം; ഡെർമറ്റോളജിക്കൽ സങ്കീർണതകൾക്കിടയിൽ മൈക്കോസുകൾ നിലനിൽക്കുന്നു. രക്തചംക്രമണവ്യൂഹത്തിൻെറ സങ്കീർണതകൾ ഇസ്കെമിയ, ആഞ്ചീന പെക്റ്റോറിസ്, മൈക്രോആഞ്ചിയോപതി എന്നിവയുടെ രൂപത്തിൽ പ്രകടമാണ്.

പെംഫിഗസ് രോഗികളിൽ മരണ സാധ്യത വളരെ കൂടുതലാണ് - രോഗം ആരംഭിച്ച് 15 വർഷത്തിനുള്ളിൽ 5% വരെ രോഗികൾ മരിക്കുന്നു.

തടസ്സം

പെംഫിഗസിന്റെ വികസനം തടയുന്നതിനുള്ള ഒരു പ്രതിരോധ നടപടിയെന്ന നിലയിൽ, നിങ്ങൾ ഇത് ചെയ്യണം:

• ബെഡ് ലിനൻ പതിവായി മാറ്റുക;
• ദിവസവും അടിവസ്ത്രം മാറ്റുക;
• ചർമ്മ പാത്തോളജികൾ സമയബന്ധിതമായി ചികിത്സിക്കുക;
• പസ്‌റ്റുലർ പൊട്ടിത്തെറിയുള്ള ആളുകളിൽ നിന്ന് നീക്കംചെയ്യുന്നതിന്;
• ഒരു ഡെർമറ്റോളജിസ്റ്റിന്റെ വ്യവസ്ഥാപിത നിയന്ത്രണം;
• ഉപ്പ്, കൊഴുപ്പ്, കാർബോഹൈഡ്രേറ്റ് എന്നിവയുടെ അളവ് പരിമിതപ്പെടുത്തുക;
• രക്തത്തിലെ ഗ്ലൂക്കോസും രക്തസമ്മർദ്ദ വായനയും നിരീക്ഷിക്കുക;
• വ്യക്തിപരമായ ശുചിത്വ നിയമങ്ങൾ കർശനമായി പാലിക്കുക.

മുഖ്യധാരാ വൈദ്യത്തിൽ ചികിത്സ

പെംഫിഗസ് ചികിത്സ നീളവും ബുദ്ധിമുട്ടുള്ളതുമാണ്. സങ്കീർണ്ണമായ തെറാപ്പി പെംഫിഗസ് നിർദ്ദേശിക്കുന്നു:

1. 1 വ്യവസ്ഥാപരമായ ചികിത്സ;
2. 2 പ്രാദേശിക തെറാപ്പി;
3. 3 എക്സ്ട്രാ കോർ‌പോറിയൽ ടെക്നിക്കുകൾ.

രോഗശാന്തി, ഹോർമോൺ തൈലം എന്നിവ ഉപയോഗിച്ച് ചർമ്മത്തെ ചികിത്സിക്കുന്നതും വേദനസംഹാരികളുമായി മണ്ണൊലിപ്പ് നനയ്ക്കുന്നതും ലോക്കൽ തെറാപ്പിയിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു.

എക്സ്ട്രാകോർപോറിയൽ ചികിത്സയിൽ ഹെമോഡയാലിസിസ്, പ്ലാസ്മാഫോറെസിസ് എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു.

ഹോർമോൺ തെറാപ്പിയാണ് പെംഫിഗസ് ചികിത്സയുടെ പ്രധാന ആകർഷണം. രോഗിക്ക് ഗുളികകൾ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു, ആശുപത്രിയിൽ പ്രവേശിപ്പിച്ച രോഗികൾക്ക് ഇൻട്രാവൈനസ് കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ നൽകുന്നു. ചികിത്സാ സമ്പ്രദായം കർശനമായി പാലിക്കേണ്ടതുണ്ട്, കാരണം ഹോർമോൺ മരുന്നുകൾ കഴിക്കുന്നത് ഗുരുതരമായ പാർശ്വഫലങ്ങൾക്ക് കാരണമാകും:

• വിഷാദരോഗം
• ഉറക്ക തകരാറുകൾ;
• രക്താതിമർദ്ദം;
• അമിതവണ്ണം, കുറഞ്ഞ കലോറി ഭക്ഷണത്തോടുകൂടി;
• സ്റ്റിറോയിഡ് തരത്തിലുള്ള പ്രമേഹം;
• നാഡീവ്യവസ്ഥയുടെ അമിതമായ ആവേശം;
• മലം തകരാറുകൾ.

രോഗപ്രതിരോധവ്യവസ്ഥയെ അടിച്ചമർത്തുന്ന മരുന്നുകൾ വർദ്ധിക്കുന്നു. കഠിനമായ പെംഫിഗസ് രോഗികൾക്ക് പ്ലാസ്മ മാറ്റിസ്ഥാപിക്കൽ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. പാത്തോളജിയുടെ കഠിനമായ രൂപങ്ങളിൽ, ഇൻട്രാവൈനസ് ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു.

ബ്ലസ്റ്ററുകൾ തുറന്നതിനുശേഷം അണുബാധ തടയാൻ, പെംഫിഗസ് രോഗികൾക്ക് ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ നിർദ്ദേശിക്കുന്നു. പെട്രോളിയം ജെല്ലിയിൽ ഒലിച്ചിറങ്ങിയ വസ്ത്രങ്ങൾ അൾസർ, ഓയിസിംഗ് ഏരിയകളിൽ പ്രയോഗിക്കുന്നു. വർദ്ധിക്കുന്ന സാഹചര്യത്തിൽ, പ്രകൃതിദത്ത തുണിത്തരങ്ങളിൽ നിന്ന് നിർമ്മിച്ച അയഞ്ഞ വസ്ത്രം ധരിക്കാൻ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു.

മുന്നറിയിപ്പ്!

നൽകിയിരിക്കുന്ന വിവരങ്ങൾ ഉപയോഗിക്കുന്നതിനുള്ള ഏതൊരു ശ്രമത്തിനും അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ ഉത്തരവാദിയല്ല, മാത്രമല്ല ഇത് നിങ്ങളെ വ്യക്തിപരമായി ഉപദ്രവിക്കില്ലെന്ന് ഉറപ്പുനൽകുന്നില്ല. ചികിത്സ നിർദ്ദേശിക്കുന്നതിനും രോഗനിർണയം നടത്തുന്നതിനും മെറ്റീരിയലുകൾ ഉപയോഗിക്കാൻ കഴിയില്ല. എല്ലായ്പ്പോഴും നിങ്ങളുടെ സ്പെഷ്യലിസ്റ്റ് ഡോക്ടറുമായി ബന്ധപ്പെടുക!