ലാംഗർഹാൻസ് ദ്വീപുകൾ

ലാംഗർഹാൻസ് ദ്വീപുകൾ

ശരീരത്തിലെ പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്ന പാൻക്രിയാസിലെ കോശങ്ങളാണ് ലാംഗർഹാൻസ് ദ്വീപുകൾ. രക്തത്തിലെ പഞ്ചസാരയെ നിയന്ത്രിക്കുന്ന ഹോർമോണായ ഇൻസുലിൻ സ്രവിക്കുന്ന ബീറ്റാ കോശങ്ങൾ അവയിൽ അടങ്ങിയിട്ടുണ്ട്. ടൈപ്പ് 1 പ്രമേഹമുള്ളവരിൽ, കൃത്യമായി നശിപ്പിക്കപ്പെടുന്നത് ഈ കോശങ്ങളാണ്. അതിനാൽ ലാംഗർഹാൻസ് ദ്വീപുകൾ ചികിത്സാ ഗവേഷണത്തിന്റെ ഹൃദയഭാഗത്താണ്.

അനാട്ടമി

ലാംഗർഹാൻസ് ദ്വീപുകൾ (പോൾ ലാങ്‌ഹെറൻസ്, 1847-1888, ജർമ്മൻ അനാട്ടമോ-പാത്തോളജിസ്റ്റ്, ബയോളജിസ്റ്റ് എന്നിവരുടെ പേരിലാണ് അറിയപ്പെടുന്നത്) ഏകദേശം 1 ദശലക്ഷം പാൻക്രിയാസിന്റെ കോശങ്ങളാണ്. ക്ലസ്റ്ററുകളായി തിരിച്ചിരിക്കുന്ന കോശങ്ങളാൽ നിർമ്മിതമാണ് - അതിനാൽ ദ്വീപുകൾ എന്ന പദം - അവ പാൻക്രിയാസിന്റെ എക്സോക്രിൻ ടിഷ്യുവിൽ (രക്തപ്രവാഹത്തിന് പുറത്ത് പുറത്തുവിടുന്ന ടിഷ്യു സ്രവിക്കുന്ന വസ്തുക്കൾ) വ്യാപിക്കുന്നു, ഇത് ദഹനത്തിന് ആവശ്യമായ എൻസൈമുകൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു. പാൻക്രിയാസിന്റെ സെൽ പിണ്ഡത്തിന്റെ 1 മുതൽ 2% വരെ മാത്രമേ ഈ സൂക്ഷ്മകോശ കോശങ്ങൾ ഉണ്ടാകൂ, പക്ഷേ അവ ശരീരത്തിൽ ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു.

ഫിസിയോളജി

ലാംഗർഹാൻസ് ദ്വീപുകൾ എൻഡോക്രൈൻ കോശങ്ങളാണ്. അവ വ്യത്യസ്ത ഹോർമോണുകൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു: പ്രധാനമായും ഇൻസുലിൻ, മാത്രമല്ല ഗ്ലൂക്കോൺ, പാൻക്രിയാറ്റിക് പോളിപെപ്റ്റൈഡ്, സോമാറ്റോസ്റ്റാറ്റിൻ.

ശരീരത്തിൽ ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്ന ഹോർമോണായ ഇൻസുലിൻ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നത് ലാംഗർഹാൻസ് ദ്വീപുകളിലെ ബീറ്റാ സെല്ലുകൾ അല്ലെങ്കിൽ β കോശങ്ങളാണ്. രക്തത്തിലെ ഗ്ലൂക്കോസിന്റെ (ഗ്ലൈസീമിയ) സന്തുലിതാവസ്ഥ നിലനിർത്തുക എന്നതാണ് ഇതിന്റെ പങ്ക്. ഈ ഗ്ലൂക്കോസ് ശരീരത്തിന് ഊർജ്ജസ്രോതസ്സായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു - ചുരുക്കത്തിൽ, "ഇന്ധനം" - ശരീരം ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കാൻ രക്തത്തിൽ അതിന്റെ അളവ് വളരെ കുറവോ കുറവോ ആയിരിക്കരുത്. ഈ ഗ്ലൂക്കോസ് അധികമാണോ അപര്യാപ്തമാണോ എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ച് ശരീരത്തെ ഉപയോഗിക്കാനും കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ സംഭരിക്കാനും ശരീരത്തെ സഹായിക്കുന്നതിലൂടെ രക്തത്തിലെ പഞ്ചസാരയുടെ അളവ് സന്തുലിതമാക്കുന്നത് ഇൻസുലിൻ്റെ പങ്ക് തന്നെയാണ്.

ഒരു കോശങ്ങൾ ഗ്ലൂക്കോഗൺ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു, ഇത് രക്തത്തിലെ പഞ്ചസാരയുടെ അളവ് കുറയുമ്പോൾ രക്തത്തിലെ ഗ്ലൂക്കോസിന്റെ അളവ് വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു. ഇത് കരളും ശരീരത്തിലെ മറ്റ് ടിഷ്യുകളും രക്തത്തിൽ സംഭരിച്ചിരിക്കുന്ന പഞ്ചസാര പുറത്തുവിടാൻ കാരണമാകുന്നു.

അപാകതകൾ / പാത്തോളജികൾ

പ്രമേഹ തരം 1

ടൈപ്പ് 1 അല്ലെങ്കിൽ ഇൻസുലിൻ ആശ്രിത പ്രമേഹം, ജനിതക കാരണത്തിന്റെ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ പ്രക്രിയയിലൂടെ ലാംഗർഹാൻസ് ദ്വീപുകളിലെ ബീറ്റാ കോശങ്ങളുടെ പുരോഗമനപരവും മാറ്റാനാവാത്തതുമായ നാശം മൂലമാണ്. ഈ നാശം ഇൻസുലിൻ മൊത്തത്തിലുള്ള അപര്യാപ്തതയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, അതിനാൽ ഭക്ഷണം കഴിക്കുമ്പോൾ ഹൈപ്പർ ഗ്ലൈസീമിയ, തുടർന്ന് ഭക്ഷണത്തിനിടയിൽ ഹൈപ്പോഗ്ലൈസീമിയ, ഉപവാസമോ ശാരീരിക പ്രവർത്തനമോ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ. ഹൈപ്പോഗ്ലൈസീമിയ സമയത്ത്, അവയവങ്ങൾക്ക് ഊർജ്ജസ്വലമായ അടിവസ്ത്രം നഷ്ടപ്പെടുന്നു. ഇത് നിയന്ത്രിക്കപ്പെടുന്നില്ലെങ്കിൽ, പ്രമേഹത്തിന് ഗുരുതരമായ വൃക്ക, ഹൃദയ, ന്യൂറോളജിക്കൽ, ഗ്യാസ്ട്രോഎൻട്രോളജിക്കൽ, ഒഫ്താൽമോളജിക്കൽ പാത്തോളജികൾ ഉണ്ടാകാം.

പാൻക്രിയാസിന്റെ ന്യൂറോ എൻഡോക്രൈൻ ട്യൂമർ

ഇത് താരതമ്യേന അസാധാരണമായ ഒരു തരം പാൻക്രിയാറ്റിക് ക്യാൻസറാണ്. ഇത് ന്യൂറോ എൻഡോക്രൈൻ ട്യൂമർ (NET) എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നു, കാരണം ഇത് ന്യൂറോ എൻഡോക്രൈൻ സിസ്റ്റത്തിന്റെ കോശങ്ങളിൽ ആരംഭിക്കുന്നു. അപ്പോൾ നമ്മൾ പാൻക്രിയാസിന്റെ NET അല്ലെങ്കിൽ TNEp നെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കുന്നു. ഇത് സ്രവിക്കാത്തതോ സ്രവിക്കുന്നതോ ആകാം (ഫങ്ഷണൽ). പിന്നീടുള്ള സാഹചര്യത്തിൽ, അത് പിന്നീട് ഹോർമോണുകളുടെ അമിതമായ സ്രവത്തിന് കാരണമാകുന്നു.

ചികിത്സകൾ

പ്രമേഹ തരം 1

ഇൻസുലിൻ തെറാപ്പി ഇൻസുലിൻ ഉത്പാദനത്തിന്റെ അഭാവം നികത്തുന്നു. രോഗി ദിവസത്തിൽ പല തവണ ഇൻസുലിൻ കുത്തിവയ്ക്കും. ഈ ചികിത്സ ജീവിതകാലം മുഴുവൻ പാലിക്കണം.

പാൻക്രിയാസ് ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് 90 കളിൽ വികസിപ്പിച്ചെടുത്തു. പലപ്പോഴും വൃക്ക മാറ്റിവയ്ക്കൽ ശസ്ത്രക്രിയയ്‌ക്കൊപ്പം, അത് ഗുരുതരമായി ബാധിച്ച പ്രമേഹ രോഗികൾക്കായി നീക്കിവച്ചിരിക്കുന്നു.

ലാംഗർഹാൻസ് ഐലറ്റ് ഗ്രാഫ്റ്റിംഗ് ടൈപ്പ് 1 പ്രമേഹം കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നതിലെ വലിയ പ്രതീക്ഷകളിലൊന്നാണ്. ഉപയോഗപ്രദമായ കോശങ്ങൾ മാത്രം പറിച്ചുനടുന്നതിൽ ഇത് അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു, ഈ സാഹചര്യത്തിൽ ലാംഗർഹാൻസ് ദ്വീപുകൾ. മസ്തിഷ്ക മരണം സംഭവിച്ച ദാതാവിന്റെ പാൻക്രിയാസിൽ നിന്ന് എടുത്ത്, ദ്വീപുകൾ വേർതിരിച്ച് പോർട്ടൽ സിരയിലൂടെ രോഗിയുടെ കരളിലേക്ക് കുത്തിവയ്ക്കുന്നു. ഈ ദ്വീപുകളെ ഒറ്റപ്പെടുത്തുന്നതിനുള്ള സാങ്കേതികതയിലാണ് ബുദ്ധിമുട്ടുകളിലൊന്ന്. പാൻക്രിയാസിന്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളിൽ നിന്ന് കോശങ്ങളുടെ ഈ സൂക്ഷ്‌മ ക്ലസ്റ്ററുകൾ കേടുപാടുകൾ വരുത്താതെ വേർതിരിച്ചെടുക്കുക എന്നത് തീർച്ചയായും വളരെ ബുദ്ധിമുട്ടാണ്. 80 കളിൽ പാരീസിലാണ് ആദ്യത്തെ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് നടത്തിയത്. 2000-ൽ, എഡ്മന്റൺ ഗ്രൂപ്പ് തുടർച്ചയായി 7 രോഗികളിൽ ദ്വീപുകൾ ഉപയോഗിച്ച് ഇൻസുലിൻ സ്വാതന്ത്ര്യം നേടി. ലോകമെമ്പാടും പ്രവർത്തനം തുടരുന്നു. ഫ്രാൻസിൽ, 2011-ൽ 4 വലിയ പാരീസിലെ ആശുപത്രികളിൽ "Ile-de-France group for the transplantation of Langerhans" (GRIIF) എന്ന പേരിൽ ഒരു മൾട്ടിസെന്റർ ക്ലിനിക്കൽ ട്രയൽ ആരംഭിച്ചു. ഫലങ്ങൾ വാഗ്ദാനമാണ്: ട്രാൻസ്പ്ലാൻറിനുശേഷം, പകുതി രോഗികളും ഇൻസുലിൻ മുലകുടി നിർത്തുന്നു, ബാക്കി പകുതി മെച്ചപ്പെട്ട ഗ്ലൈസെമിക് നിയന്ത്രണം കൈവരിക്കുന്നു, ഹൈപ്പോഗ്ലൈസീമിയയും ഇൻസുലിൻ ആവശ്യകതകളും കുറയുന്നു.

ട്രാൻസ്പ്ലാൻറുകളെക്കുറിച്ചുള്ള ഈ പ്രവർത്തനത്തോടൊപ്പം, ഈ കോശങ്ങളുടെ വളർച്ചയും പ്രവർത്തനവും, രോഗത്തിന്റെ ഉത്ഭവവും വികാസവും മനസ്സിലാക്കാൻ ഗവേഷണം തുടരുന്നു. ഒരു ഹെർപ്പസ് വൈറസ് (ആഫ്രിക്കൻ വംശജരായ ആളുകൾക്ക് പ്രത്യേകമായുള്ള ഒരുതരം പ്രമേഹത്തിന് ഇത് കാരണമാകാം), ബീറ്റാ കോശങ്ങളുടെ വളർച്ചയുടെയും പക്വതയുടെയും സംവിധാനങ്ങൾ, രോഗത്തിന്റെ ആരംഭത്തിൽ ഉൾപ്പെട്ടിരിക്കുന്ന ചില ജീനുകളുടെ സ്വാധീനം നിലവിലെ ഗവേഷണ വഴികളുടെ ഭാഗം. ബീറ്റാ കോശങ്ങൾക്കെതിരെ ടി ലിംഫോസൈറ്റുകളെ സജീവമാക്കുന്ന ഘടകങ്ങൾ കണ്ടെത്തുക, ഈ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ പ്രതിപ്രവർത്തനം തടയുന്നതിനുള്ള പരിഹാരങ്ങൾ കണ്ടെത്തുക, ലാംഗർഹാൻസ് ദ്വീപുകളെ പുനരുജ്ജീവിപ്പിക്കുക തുടങ്ങിയവയാണ് ആശയം.

പാൻക്രിയാസിന്റെ ന്യൂറോ എൻഡോക്രൈൻ ട്യൂമർ

മാനേജ്മെന്റ് ട്യൂമറിന്റെ സ്വഭാവത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു കൂടാതെ വ്യത്യസ്ത അക്ഷങ്ങളെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്:

  • ശസ്ത്രക്രിയ
  • കീമോതെറാപ്പി
  • ട്യൂമറിൽ നിന്നുള്ള ഹോർമോൺ സ്രവങ്ങൾ കുറയ്ക്കുന്നതിനുള്ള ആന്റിസെക്രറ്ററി ചികിത്സകൾ

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്

പ്രമേഹ തരം 1

ടൈപ്പ് 1 പ്രമേഹം സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ ഉത്ഭവത്തിന്റെ ഒരു രോഗമാണ്: ടി ലിംഫോസൈറ്റുകൾ ബീറ്റാ കോശങ്ങളിൽ അടങ്ങിയിരിക്കുന്ന തന്മാത്രകളെ ഇല്ലാതാക്കാൻ സാംക്രമിക ഘടകങ്ങളായി തിരിച്ചറിയാൻ തുടങ്ങുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഈ പ്രക്രിയ ആരംഭിച്ച് ഏതാനും മാസങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ വർഷങ്ങൾക്കുശേഷവും ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. നല്ല വിശപ്പ്, ഇടയ്ക്കിടെയുള്ളതും സമൃദ്ധവുമായ മൂത്രമൊഴിക്കൽ, അസാധാരണമായ ദാഹം, കഠിനമായ ക്ഷീണം എന്നിവ ഉണ്ടായിരുന്നിട്ടും ഹൈപ്പോഗ്ലൈസീമിയയുടെ എപ്പിസോഡുകൾ കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ ഗണ്യമായ ശരീരഭാരം കുറയുന്നു. രക്തത്തിലെ ഓട്ടോ ആൻറിബോഡികൾ കണ്ടെത്തുന്നതിലൂടെയാണ് രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്.

ന്യൂറോ എൻഡോക്രൈൻ ട്യൂമർ

ന്യൂറോ എൻഡോക്രൈൻ മുഴകൾ അവയുടെ രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ വൈവിധ്യം കാരണം നിർണ്ണയിക്കാൻ പ്രയാസമാണ്.

ഇത് പാൻക്രിയാസിന്റെ പ്രവർത്തനപരമായ ന്യൂറോ എൻഡോക്രൈൻ ട്യൂമർ ആണെങ്കിൽ, അത് അമിതമായ ഇൻസുലിൻ ഉൽപാദനത്തിന് കാരണമാകും. പ്രമേഹത്തിന്റെ കുടുംബചരിത്രം ഇല്ലാത്ത 40 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ള പുരുഷന്മാരിലും തുടക്കത്തിൽ ഇൻസുലിൻ ആശ്രിതമല്ലാത്ത പ്രമേഹത്തിന്റെ രൂപമോ വഷളായതോ അന്വേഷിക്കണം.

ട്യൂമറിന്റെ അനാട്ടമോപഥോളജിക്കൽ പരിശോധന അതിന്റെ സ്വഭാവവും (വ്യത്യസ്‌തമോ വ്യത്യാസമില്ലാത്തതോ ആയ ട്യൂമർ) അതിന്റെ ഗ്രേഡും വ്യക്തമാക്കുന്നത് സാധ്യമാക്കുന്നു. മെറ്റാസ്റ്റെയ്‌സുകൾ കണ്ടെത്തുന്നതിനായി രോഗത്തിന്റെ വ്യാപനത്തിന്റെ പൂർണ്ണമായ വിലയിരുത്തലും നടത്തുന്നു.

നിങ്ങളുടെ അഭിപ്രായങ്ങൾ രേഖപ്പെടുത്തുക