ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയ

ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയ

മെഡിക്കൽ വിവരണം

അനീമിയ, നിർവചനം അനുസരിച്ച്, ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, അല്ലെങ്കിൽ ഹീമോഗ്ലോബിൻ അളവ് കുറയുന്നു. "ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയ" എന്ന പദം വിവിധ തരത്തിലുള്ള അനീമിയയെ ഉൾക്കൊള്ളുന്നു, അവിടെ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ രക്തത്തിൽ അകാലത്തിൽ നശിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു. "ഹീമോലിസിസ്" എന്ന പദത്തിന്റെ അർത്ഥം ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ നാശമാണ് (ഹീമോ = രക്തം; ലിസിസ് = നാശം).

അസ്ഥിമജ്ജയ്ക്ക് ഒരു നിശ്ചിത കരുതൽ ശേഷിയുണ്ട്. അതായത്, ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ വർദ്ധിച്ച നാശത്തിന് നഷ്ടപരിഹാരം നൽകുന്നതിന് അതിന്റെ ഉത്പാദനം ഒരു നിശ്ചിത തലത്തിലേക്ക് വർദ്ധിപ്പിക്കാൻ കഴിയും. സാധാരണയായി, ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ഏകദേശം 120 ദിവസത്തേക്ക് രക്തക്കുഴലുകളിൽ പ്രചരിക്കുന്നു. അവരുടെ ജീവിതാവസാനം, പ്ലീഹയും കരളും അവരെ നശിപ്പിക്കുന്നു (അനീമിയ ഷീറ്റും കാണുക - അവലോകനം). ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ത്വരിതഗതിയിലുള്ള നാശം പുതിയ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ഉത്പാദനത്തിലെ ഒരു പ്രധാന ഉത്തേജനമാണ്, ഇത് വൃക്കകൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന ഹോർമോണായ എറിത്രോപോയിറ്റിൻ (ഇപിഒ) വഴി മധ്യസ്ഥത വഹിക്കുന്നു. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, അസ്ഥിമജ്ജയ്ക്ക് അസാധാരണമായി നശിപ്പിക്കപ്പെടുന്ന അത്രയും ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ കഴിയും, അതിനാൽ ഹീമോഗ്ലോബിന്റെ അളവ് കുറയുന്നില്ല. വിളർച്ച കൂടാതെ, നഷ്ടപരിഹാരം നൽകുന്ന ഹീമോലിസിസിനെക്കുറിച്ചാണ് നമ്മൾ സംസാരിക്കുന്നത്. ഗർഭധാരണം, വൃക്ക തകരാർ, ഫോളിക് ആസിഡിന്റെ കുറവ് അല്ലെങ്കിൽ നിശിത അണുബാധ എന്നിങ്ങനെയുള്ള ഇപിഒ ഉൽപാദനത്തെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്ന ഘടകങ്ങളായി സാഹചര്യം വിഘടിക്കാൻ കാരണമാകുന്ന ചില ഘടകങ്ങൾ ഉള്ളതിനാൽ ഇത് പ്രധാനമാണ്.

കാരണങ്ങൾ

ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയയെ പൊതുവെ തരംതിരിച്ചിരിക്കുന്നത് അത് അസാധാരണമായ (ഇൻട്രാകോർപസ്‌കുലർ) ചുവന്ന രക്താണു മൂലമാണോ അതോ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾക്ക് (എക്‌സ്‌ട്രാകോർപസ്‌കുലർ) ബാഹ്യമായ ഘടകമാണോ എന്നതിനെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയാണ്. പാരമ്പര്യവും ഏറ്റെടുക്കുന്ന ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയയും തമ്മിൽ വേർതിരിവുണ്ട്.

പാരമ്പര്യവും ഇൻട്രാകോർപസ്കുലർ കാരണങ്ങൾ

  • ഹീമോഗ്ലോബിനോപതികൾ (ഉദാ: സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ മുതലായവ)
  • എൻസൈമോപതികൾ (ഉദാ: G6-PD കുറവ്)
  • മെംബ്രൻ, സൈറ്റോസ്‌കെലെറ്റൽ വൈകല്യങ്ങൾ (ഉദാഹരണത്തിന് ജന്മനായുള്ള സ്‌ഫെറോസൈറ്റോസിസ്)

പാരമ്പര്യവും എക്സ്ട്രാകോർപസ്കുലർ കാരണവും

  • ഫാമിലി ഹെമോലിറ്റിക്-യൂറിമിക് സിൻഡ്രോം (വിചിത്രമായത്)

ഏറ്റെടുക്കുകയും ഇൻട്രാകോർപസ്കുലർ കാരണം

  • പാരോക്സിസ്മൽ രാത്രികാല ഹീമോഗ്ലോബിനൂറിയ

ഏറ്റെടുക്കുകയും എക്സ്ട്രാകോർപസ്കുലർ കാരണം

  • മെക്കാനിക്കൽ നാശം (മൈക്രോആൻജിയോപ്പതി)
  • വിഷ ഏജന്റുകൾ
  • ഫാർമസ്യൂട്ടിക്കൽസ്
  • അണുബാധ
  • രോഗപ്രതിരോധം

ഈ പ്രമാണത്തിന്റെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ അവയെല്ലാം വിവരിക്കുക അസാധ്യമായതിനാൽ നമുക്ക് കുറച്ച് ഉദാഹരണങ്ങൾ ചർച്ച ചെയ്യാം.

ഇമ്മ്യൂണോളജിക്കൽ ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയ:

സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ പ്രതികരണങ്ങൾ. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, ശരീരം, വിവിധ കാരണങ്ങളാൽ, സ്വന്തം ചുവന്ന രക്താണുക്കൾക്കെതിരെ ആന്റിബോഡികൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു: ഇവയെ ഓട്ടോആൻറിബോഡികൾ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. രണ്ട് തരമുണ്ട്: ചൂടുള്ള ഓട്ടോആന്റിബോഡികളുള്ളവയും തണുത്ത ഓട്ടോആന്റിബോഡികളുള്ളവയും, ആന്റിബോഡി പ്രവർത്തനത്തിനുള്ള ഒപ്റ്റിമൽ താപനില 37 ° C അല്ലെങ്കിൽ 4 ° C ആണോ എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ച്. ഈ വ്യത്യാസം പ്രധാനമാണ്, കാരണം ചികിത്സ രൂപത്തിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമാണ്.

- ചൂടുള്ള ഓട്ടോആന്റിബോഡികൾ: പ്രധാനമായും മുതിർന്നവരെ ബാധിക്കുകയും വിട്ടുമാറാത്തതും ചിലപ്പോൾ കഠിനവുമായ ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയ ഉണ്ടാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. അവ 80% ഓട്ടോ ഇമ്മ്യൂൺ ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയയെ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു. കേസുകളിൽ പകുതിയിൽ, ചില മരുന്നുകൾ (ആൽഫ-മെഥിൽഡോപ്പ, എൽ-ഡോപ്പ) അല്ലെങ്കിൽ ചില രോഗങ്ങൾ (അണ്ഡാശയ ട്യൂമർ, ലിംഫോപ്രോലിഫെറേറ്റീവ് സിൻഡ്രോം മുതലായവ) അവയ്ക്ക് കാരണമാകാം. മറ്റൊരു രോഗത്തിന്റെ ഫലമായി അവ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതിനാൽ ഇത് "സെക്കൻഡറി" ഓട്ടോ ഇമ്മ്യൂൺ ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നു.

- തണുത്ത ഓട്ടോ-ആന്റിബോഡികൾ: ജലദോഷം മൂലമുണ്ടാകുന്ന ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ നാശത്തിന്റെ നിശിത എപ്പിസോഡുകളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. 30% കേസുകളിൽ, ഞങ്ങൾ ഒരു ദ്വിതീയ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ പ്രതിപ്രവർത്തനം കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നു, ഇത് ഒരു വൈറൽ അണുബാധയോ അല്ലെങ്കിൽ വൈറസുകൾക്കും ബാക്ടീരിയകൾക്കും ഇടയിലുള്ള ഒരു ഇന്റർമീഡിയറ്റ് സൂക്ഷ്മാണുവായ മൈകോപ്ലാസ്മ വഴി വിശദീകരിക്കാം.

ഇമ്മ്യൂണോഅലർജിക് പ്രതികരണങ്ങൾ. ഇമ്മ്യൂണോഅലർജിക് (നോൺ-ഓട്ടോഇമ്യൂൺ) മയക്കുമരുന്ന് ഹീമോലിസിസിന്റെ കാര്യത്തിൽ, ആന്റിബോഡികൾ ചുവന്ന രക്താണുക്കളെ ആക്രമിക്കുന്നില്ല, പക്ഷേ ചില മരുന്നുകൾ: പെൻസിലിൻ, സെഫലോട്ടിൻ, സെഫാലോസ്പോരിൻസ്, റിഫാംപിസിൻ, ഫിനാസെറ്റിൻ, ക്വിനിൻ മുതലായവ.

ജന്മനായുള്ള ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയ:

ചുവന്ന രക്താണുക്കളിൽ മൂന്ന് അവശ്യ ഘടകങ്ങൾ ഉണ്ട്. ഹീമോഗ്ലോബിൻ, മെംബ്രെൻ-സൈറ്റോസ്കെലെറ്റൺ കോംപ്ലക്സ്, എൻസൈമാറ്റിക് "മെഷിനറി" എന്നിവയെല്ലാം പ്രവർത്തിക്കുന്നു. ഈ മൂന്ന് ഘടകങ്ങളിലേതെങ്കിലും ജനിതക വൈകല്യങ്ങൾ ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയയ്ക്ക് കാരണമാകും.

ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ മെംബ്രണിന്റെ പാരമ്പര്യ വൈകല്യങ്ങൾ. പ്രധാനമായത് അപായ സ്‌ഫെറോസൈറ്റോസിസ് ആണ്, ഗോളാകൃതി കാരണം ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ സ്വഭാവം പ്രകടിപ്പിക്കുകയും അവയെ പ്രത്യേകിച്ച് ദുർബലമാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഇത് താരതമ്യേന പതിവാണ്: 1-ൽ 5000 കേസ്. നിരവധി ജനിതക വൈകല്യങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുന്നു, ക്ലാസിക് രൂപം ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യമാണ്, എന്നാൽ മാന്ദ്യ രൂപങ്ങളും നിലവിലുണ്ട്. ഇത് ചില സങ്കീർണതകൾക്ക് കാരണമാകും: പിത്തസഞ്ചി, കാലുകളിൽ അൾസർ.

എൻസൈമോപതികൾ. ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയയ്ക്ക് കാരണമാകുന്ന എൻസൈം കുറവിന്റെ നിരവധി രൂപങ്ങളുണ്ട്. അവ പൊതുവെ പാരമ്പര്യമാണ്. ഏറ്റവും സാധാരണമായത് "ഗ്ലൂക്കോസ്-6-ഫോസ്ഫേറ്റ് ഡീഹൈഡ്രജനേസ്" എന്ന എൻസൈമിന്റെ അഭാവമാണ്, ഇത് ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ അകാല നാശത്തിനും തുടർന്ന് ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയയ്ക്കും കാരണമാകുന്നു.

ഉൾപ്പെട്ടിരിക്കുന്ന ജനിതക വൈകല്യം X ക്രോമസോമുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, അതിനാൽ, പുരുഷന്മാരെ മാത്രമേ ബാധിക്കുകയുള്ളൂ. സ്ത്രീകൾക്ക് ജനിതക വൈകല്യം വഹിക്കാനും കുട്ടികളിലേക്ക് പകരാനും കഴിയും. ഈ എൻസൈമിന്റെ കുറവുള്ളവരിൽ, ഓക്സിഡൈസിംഗ് ഏജന്റുമാരുമായി സമ്പർക്കം പുലർത്തുന്നതിനെ തുടർന്നാണ് ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയ സാധാരണയായി സംഭവിക്കുന്നത്.

G6PD കുറവുള്ള ആളുകൾക്ക് ചില ഏജന്റുമാരുമായി സമ്പർക്കം പുലർത്തുമ്പോൾ അക്യൂട്ട് ഹീമോലിസിസ് ഉണ്ടാകാം:

- ചെറുധാന്യ ബീൻ എന്ന് വിളിക്കുന്ന വിവിധതരം ബീൻസിന്റെ ഉപഭോഗം (ആസക്തിയുള്ള faba) അല്ലെങ്കിൽ ആ ചെടിയിൽ നിന്നുള്ള കൂമ്പോളയിൽ എക്സ്പോഷർ ചെയ്യുക (കന്നുകാലി തീറ്റയ്ക്കായി ഈ ഇനം ബീൻസ് ഉപയോഗിക്കുന്നു). ഈ സമ്പർക്കം ഫാവിസം എന്നും വിളിക്കപ്പെടുന്ന അക്യൂട്ട് ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നു.

- ചില മരുന്നുകളുടെ ഉപയോഗം: ആൻറിമലേറിയലുകൾ, മെഥിൽഡോപ്പ (രക്തസമ്മർദ്ദം കുറയ്ക്കുന്നു), സൾഫോണമൈഡുകൾ (ആൻറി ബാക്ടീരിയൽ), ആസ്പിരിൻ, നോൺ-സ്റ്റിറോയിഡൽ വിരുദ്ധ ബാഹ്യാവിഷ്ക്കാര മരുന്നുകൾ, ക്വിനിഡിൻ, ക്വിനിൻ മുതലായവ.

- മോത്ത്ബോൾ പോലുള്ള ചില രാസവസ്തുക്കളുമായി സമ്പർക്കം പുലർത്തുക.

- ചില അണുബാധകൾ.

മെഡിറ്ററേനിയൻ തടത്തിൽ നിന്നുള്ള ആളുകളിലും (പ്രത്യേകിച്ച് ഗ്രീക്ക് ദ്വീപുകൾ) ആഫ്രിക്കയിലെയും യുണൈറ്റഡ് സ്റ്റേറ്റ്സിലെയും കറുത്തവർഗ്ഗക്കാരിലും (ഇതിന്റെ വ്യാപനം 10% മുതൽ 14% വരെ) ഈ രോഗം പതിവായി കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുന്നു. ലോകത്തിന്റെ ചില ഭാഗങ്ങളിൽ, ജനസംഖ്യയുടെ 20% അല്ലെങ്കിൽ അതിൽ കൂടുതൽ ആളുകൾക്ക് ഇത് ഉണ്ട്.

ഒത്തുചേരൽ പരിണാമത്തിന്റെ ഒരു ഉദാഹരണം

ഒരു ജനിതക വൈകല്യം ഇത്ര സാധാരണമായിരിക്കുന്നത് എന്തുകൊണ്ടാണെന്ന് ഒരാൾ ചിന്തിച്ചേക്കാം. ഡാർവിനിയൻ തിരഞ്ഞെടുപ്പിന്റെ തത്വം അർത്ഥമാക്കുന്നത് കാലക്രമേണ ബാധിക്കപ്പെടുന്ന ആളുകളുടെ എണ്ണം കുറയുന്നു എന്നാണ്. കാരണം, ഈ അപാകത അതിജീവനത്തിന് ഒരു പ്രത്യേക നേട്ടം നൽകുന്നു! വാസ്തവത്തിൽ, ബാധിച്ചവർ മലേറിയയിൽ നിന്ന് താരതമ്യേന പരിരക്ഷിതരാണ്. കൂടാതെ, ഉൾപ്പെട്ടിരിക്കുന്ന ജീനുകൾ ലോകത്തിന്റെ വിവിധ ഭാഗങ്ങളിൽ വ്യത്യസ്തമാണ്, ഈ ജീനുകൾ മലേറിയ മൂലമുണ്ടാകുന്ന സെലക്ഷൻ സമ്മർദ്ദം മൂലമാണ് തിരഞ്ഞെടുത്തതെന്ന് ഈ വൈവിധ്യം സാക്ഷ്യപ്പെടുത്തുന്നു. ഇത് ഒത്തുചേരൽ പരിണാമത്തിന്റെ ഒരു സംഭവമാണ്.

ഹീമോഗ്ലോബിനോപതികൾ. ചുവന്ന രക്താണുക്കൾക്കുള്ളിലെ ഹീമോഗ്ലോബിൻ ഉൽപാദനത്തെ ബാധിക്കുന്ന ജനിതക രോഗങ്ങളെ വിവരിക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്ന പദം. സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ (സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ), തലസീമിയ എന്നിവയാണ് ഹീമോഗ്ലോബിനോപതിയുടെ രണ്ട് പ്രധാന വിഭാഗങ്ങൾ.

സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ (സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ)4,5. താരതമ്യേന ഗുരുതരമായ ഈ രോഗം ഹീമോഗ്ലോബിൻ എസ് എന്ന അസാധാരണ ഹീമോഗ്ലോബിന്റെ സാന്നിധ്യവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ഇത് ചുവന്ന രക്താണുക്കളെ വികലമാക്കുകയും അവയ്ക്ക് ചന്ദ്രക്കലയുടെയോ അരിവാൾ (അരിവാള കോശങ്ങൾ) രൂപം നൽകുകയും ചെയ്യുന്നു. അകാലത്തിൽ. ഷീറ്റ് സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ കാണുക.

തലശ്ശേയം. ലോകത്തിലെ ചില രാജ്യങ്ങളിൽ വളരെ വ്യാപകമാണ്, ഈ ഗുരുതരമായ രോഗം ഹീമോഗ്ലോബിന്റെ ഉൽപാദനത്തെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു ജനിതക വൈകല്യവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ഈ രക്ത പിഗ്മെന്റ് അവയവങ്ങളിലേക്ക് ഓക്സിജൻ കൊണ്ടുപോകാൻ അനുവദിക്കുന്നു. ബാധിച്ച ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ദുർബലവും വേഗത്തിൽ വിഘടിക്കുന്നതുമാണ്. "തലാസീമിയ" എന്ന പദം മെഡിറ്ററേനിയൻ തടത്തിൽ നിന്നുള്ള ആളുകളിൽ ആദ്യമായി നിരീക്ഷിച്ചതിനാൽ "കടൽ" എന്നർത്ഥം വരുന്ന "തലസ്സ" എന്ന ഗ്രീക്ക് പദത്തിൽ നിന്നാണ് വന്നത്. ജനിതക വൈകല്യം ഹീമോഗ്ലോബിന്റെ സമന്വയത്തിലെ രണ്ട് സ്ഥലങ്ങളെ ബാധിക്കും: ആൽഫ ചെയിൻ അല്ലെങ്കിൽ ബീറ്റ ചെയിൻ. ബാധിച്ച ചെയിൻ തരം അനുസരിച്ച്, തലസീമിയയുടെ രണ്ട് രൂപങ്ങളുണ്ട്: ആൽഫ-തലസീമിയ, ബീറ്റാ-തലസീമിയ.

മറ്റ് കാരണങ്ങൾ

മെക്കാനിക്കൽ കാരണങ്ങൾ. മെക്കാനിക്കൽ ഉപകരണങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ചില ചികിത്സകളിൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കാം:

- പ്രോസ്റ്റസിസ് (ഹൃദയത്തിനുള്ള കൃത്രിമ വാൽവുകൾ മുതലായവ);

- എക്സ്ട്രാകോർപോറിയൽ രക്ത ശുദ്ധീകരണം (ഹീമോഡയാലിസിസ്);

- രക്തം ഓക്സിജൻ നൽകുന്ന യന്ത്രം (ഹൃദയ-ശ്വാസകോശ ശസ്ത്രക്രിയയിൽ ഉപയോഗിക്കുന്നു) മുതലായവ.

അപൂർവ്വമായി, ഒരു മാരത്തൺ ഓട്ടക്കാരന് മെക്കാനിക്കൽ ഹീമോലിസിസ് അനുഭവപ്പെട്ടേക്കാം, കാരണം പാദങ്ങളിലെ കാപ്പിലറികൾ ആവർത്തിച്ച് ചതഞ്ഞരുന്നു. നഗ്നപാദങ്ങളിൽ, വളരെ നീണ്ട ചില ആചാര നൃത്തങ്ങൾക്ക് ശേഷം ഈ സാഹചര്യം വിവരിച്ചിട്ടുണ്ട്.

വിഷ ഘടകങ്ങൾ എക്സ്പോഷർ.

- വ്യാവസായിക അല്ലെങ്കിൽ ഗാർഹിക വിഷ ഉൽപ്പന്നങ്ങൾ: അനിലിൻ, ആർസെനിക് ഹൈഡ്രജൻ, നൈട്രോബെൻസീൻ, നാഫ്തലീൻ, പാരഡിക്ലോറോബെൻസീൻ മുതലായവ.

- വിഷ മൃഗം: ചിലന്തി കടി, കടന്നൽ കുത്ത്, പാമ്പ് വിഷം.

- ചെടി വിഷം: ചില കുമിൾ.

അണുബാധകൾ.കാരണം ഗുരുതരമായ ഗ്യാസ്ട്രോഎൻറൈറ്റിസ് ഒപ്പം കോളിയും, ന്യൂമോകോക്കസ് അല്ലെങ്കിൽ സ്റ്റാഫൈലോകോക്കസ് മൂലമുണ്ടാകുന്ന അണുബാധകൾ, ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്, ടൈഫോയ്ഡ് പനി, മലേറിയ മുതലായവ. മലേറിയ (അല്ലെങ്കിൽ മലേറിയ) ആണ് ഈ വിഭാഗത്തിലെ ഏറ്റവും പ്രധാന കാരണം. ചുവന്ന രക്താണുക്കൾക്കുള്ളിൽ വളരുന്ന പരാന്നഭോജിയാണ് മലേറിയയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നത്.

പ്ലീഹയുടെ ഹൈപ്പർഫംഗ്ഷൻ. 120 ദിവസത്തെ യാത്രയ്ക്ക് ശേഷം പ്ലീഹയിൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ നശിക്കുന്നത് സാധാരണമാണ്, എന്നാൽ ഈ അവയവം അമിതമായി പ്രവർത്തിക്കുകയാണെങ്കിൽ, നാശം വളരെ വേഗത്തിലാകുകയും ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയ ഉണ്ടാകുകയും ചെയ്യുന്നു.

Hഇമോഗ്ലോബിനുറിയ paroxysmal രാത്രികാല. ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ അമിതമായ നാശം മൂലം മൂത്രത്തിൽ ഹീമോഗ്ലോബിന്റെ സാന്നിധ്യവുമായി ഈ വിട്ടുമാറാത്ത രോഗം ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ഏതെങ്കിലും തരത്തിലുള്ള സമ്മർദ്ദം, രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന്റെ ഉത്തേജനം അല്ലെങ്കിൽ ചില മരുന്നുകൾ എന്നിവ മൂലമാണ് രാത്രികാല ആക്രമണങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നത്. ചിലപ്പോൾ രോഗം താഴ്ന്ന നടുവേദനയും അസ്വസ്ഥതയും ഉണ്ടാക്കുന്നു.

സാധ്യമായ സങ്കീർണതകൾ: ത്രോംബോസിസ്, അസ്ഥി മജ്ജ ഹൈപ്പോപ്ലാസിയ, ദ്വിതീയ അണുബാധകൾ.

രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ

  • ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ താഴ്ന്ന നിലയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടവ: വിളറിയ നിറം, ക്ഷീണം, ബലഹീനത, തലകറക്കം, വേഗത്തിലുള്ള ഹൃദയമിടിപ്പ് മുതലായവ.
  • മഞ്ഞപ്പിത്തം.
  • ഇരുണ്ട മൂത്രം.
  • പ്ലീഹയുടെ വർദ്ധനവ്.
  • ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയയുടെ ഓരോ രൂപത്തിനും പ്രത്യേകമായവ. "മെഡിക്കൽ വിവരണം" കാണുക.

അപകടസാധ്യതയുള്ള ആളുകൾ

ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയയുടെ അപായ രൂപങ്ങൾക്ക്:

  • കുടുംബ ചരിത്രമുള്ളവർ.
  • മെഡിറ്ററേനിയൻ തടം, ആഫ്രിക്ക, തെക്ക്, തെക്കുകിഴക്കൻ ഏഷ്യ, വെസ്റ്റ് ഇൻഡീസ് എന്നിവിടങ്ങളിൽ നിന്നുള്ള ആളുകൾ.

അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങൾ

  • ഗ്ലൂക്കോസ് -6-ഫോസ്ഫേറ്റ് ഡീഹൈഡ്രജനേസ് എന്ന എൻസൈമിന്റെ കുറവുള്ള ആളുകളിൽ: ഓക്സിഡൈസിംഗ് ഏജന്റുകളുമായുള്ള സമ്പർക്കം (ചില മരുന്നുകൾ, ഫീൽഡ് ബീൻ മുതലായവ).
  • ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയയുടെ മറ്റ് രൂപങ്ങൾക്ക്:

    - ചില രോഗങ്ങൾ: ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്, സ്ട്രെപ്റ്റോകോക്കൽ അണുബാധ അല്ലെങ്കിൽ E. coli, സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ വൈകല്യങ്ങൾ (ല്യൂപ്പസ് പോലുള്ളവ), അണ്ഡാശയ ട്യൂമർ.

    - ചില മരുന്നുകൾ (ആന്റിമലേറിയലുകൾ, പെൻസിലിൻ, റിഫാംപിസിൻ, സൾഫോണമൈഡുകൾ മുതലായവ) അല്ലെങ്കിൽ വിഷ പദാർത്ഥങ്ങൾ (അനിലിൻ, ആർസെനിക് ഹൈഡ്രജൻ മുതലായവ).

    - വൈദ്യത്തിൽ ഉപയോഗിക്കുന്ന ചില മെക്കാനിക്കൽ ഉപകരണങ്ങൾ: കൃത്രിമ വാൽവുകൾ, രക്തം ശുദ്ധീകരിക്കുന്നതിനോ ഓക്സിജൻ നൽകുന്നതിനോ ഉള്ള ഉപകരണങ്ങൾ.

    - സമ്മർദ്ദം.

തടസ്സം

  • നിലവിൽ, ഒരു കുട്ടിയെ ഗർഭം ധരിക്കുന്നതിന് മുമ്പ് ഒരു ജനിതക ഉപദേഷ്ടാവിനെ സമീപിക്കുകയല്ലാതെ പാരമ്പര്യ രൂപങ്ങൾ തടയുക അസാധ്യമാണ്. സാധ്യതയുള്ള മാതാപിതാക്കളിൽ ഒരാൾക്ക് (അല്ലെങ്കിൽ രണ്ടുപേരും) ഒരു കുടുംബ ചരിത്രമുള്ളപ്പോൾ, ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയ ഉള്ള ഒരു കുട്ടിക്ക് ജന്മം നൽകുന്നതിന്റെ അപകടസാധ്യത നിർണ്ണയിക്കാൻ സ്പെഷ്യലിസ്റ്റിന് കഴിയും (ഈ ഫോമുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ജനിതക അപകടസാധ്യതകളെക്കുറിച്ചുള്ള കൂടുതൽ വിവരങ്ങൾക്ക് സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയയും കാണുക. ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയ).
  • ഒരു പ്രത്യേക പദാർത്ഥം രോഗത്തിന് ഉത്തരവാദിയാണെങ്കിൽ, അത് ആവർത്തിക്കാതിരിക്കാൻ അത് ഒഴിവാക്കണം.
  • ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയയുടെ പല രൂപങ്ങൾക്കും, ചില അണുബാധകളിൽ നിന്ന് സംരക്ഷിക്കേണ്ടതും പ്രധാനമാണ്.

മെഡിക്കൽ ചികിത്സകൾ

ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയയുടെ തരം അനുസരിച്ച് അവ വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു.

  • ശരീരത്തിനുള്ള പൊതുവായ പിന്തുണയും സാധ്യമാകുമ്പോൾ അടിസ്ഥാന കാരണവും അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ് ചികിത്സ
  • വിട്ടുമാറാത്ത ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയ ഉള്ള രോഗികൾക്ക് ഫോളിക് ആസിഡിന്റെ ഒരു സപ്ലിമെന്റ് സാധാരണയായി നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു.
  • സാധാരണ അണുബാധകൾക്കെതിരായ വാക്സിനേഷൻ രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി ദുർബലമായ രോഗികൾക്ക് പ്രധാനമാണ്, പ്രത്യേകിച്ച് സ്പ്ലീനെക്ടോമി ഉള്ളവരിൽ (പ്ലീഹ നീക്കം ചെയ്യൽ.6)
  • രക്തപ്പകർച്ചകൾ ചിലപ്പോൾ സൂചിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു
  • സ്പ്ലെനെക്ടമി ചിലപ്പോൾ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു7, പ്രത്യേകിച്ച് പാരമ്പര്യ സ്‌ഫെറോസൈറ്റോസിസ് ഉള്ളവരിൽ, പലപ്പോഴും രക്തപ്പകർച്ച ആവശ്യമായി വരുന്ന തലസീമിയ, എന്നാൽ ചിലപ്പോൾ വിട്ടുമാറാത്ത ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയയുടെ മറ്റ് രൂപങ്ങളിൽ. വാസ്തവത്തിൽ, ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ നശിപ്പിക്കപ്പെടുന്നത് പ്ലീഹയിലാണ്.
  • ചൂടുള്ള ആന്റിബോഡി സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ അനീമിയയ്ക്കും തണുത്ത ആന്റിബോഡി അനീമിയയ്ക്കും കോർട്ടിസോൺ ചിലപ്പോൾ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു. പാരോക്സിസ്മൽ നോക്റ്റേണൽ ഹീമോഗ്ലോബിനൂറിയ കേസുകളിലും പ്രത്യേകിച്ച് ത്രോംബോട്ടിക് ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുരയിലും ഇത് ചിലപ്പോൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു. റിറ്റുക്സിമാബ് പോലെയുള്ള ശക്തമായ പ്രതിരോധശേഷിയുള്ള ഏജന്റുകൾ8, ഇൻട്രാവണസ് ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻസ്, അസാത്തിയോപ്രിൻ, സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ്, സൈക്ലോസ്പോരിൻ എന്നിവ ഇമ്മ്യൂണോളജിക്കൽ ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയയിൽ പരിഗണിക്കാം. പ്ലാസ്മാഫെറെസിസ് ചിലപ്പോൾ ഉപയോഗിക്കാറുണ്ട്, പ്രത്യേകിച്ചും ഈ ത്രോംബോട്ടിക് ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുരയുടെ കാര്യത്തിൽ.

ഡോക്ടറുടെ അഭിപ്രായം

ഗുണമേന്മയുള്ള സമീപനത്തിന്റെ ഭാഗമായി, Passeportsanté.net ഒരു ആരോഗ്യ പ്രൊഫഷണലിന്റെ അഭിപ്രായം കണ്ടെത്താൻ നിങ്ങളെ ക്ഷണിക്കുന്നു. ഡോക്ടർ ഡോമിനിക് ലാരോസ്, അടിയന്തിര വൈദ്യൻ, നിങ്ങൾക്ക് അദ്ദേഹത്തിന്റെ അഭിപ്രായം നൽകുന്നു ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയ :

ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയ താരതമ്യേന സങ്കീർണ്ണമായ ഒരു വിഷയമാണ്, ഇതിന് പ്രത്യേക അന്വേഷണം ആവശ്യമാണ്.

അതിനാൽ മികച്ച തിരഞ്ഞെടുപ്പുകൾ നടത്തുന്നതിന് നിങ്ങളെ നയിക്കാൻ കഴിവുള്ള ഒരു മെഡിക്കൽ ടീമുമായി നിങ്ങൾ ഒരുമിച്ച് പ്രവർത്തിക്കേണ്ടതുണ്ട്.

Dr ഡൊമിനിക് ലാറോസ്, എംഡി സിഎംഎഫ്സി(എംയു) എഫ്എസിഇപി

മെഡിക്കൽ അവലോകനം: ഡിസംബർ 2014

 

അനുബന്ധ സമീപനങ്ങൾ

സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയയെ കണ്ടെത്തിയ പാരമ്പര്യേതര ചികിത്സകൾ മാത്രമാണ്. കൂടുതൽ വിവരങ്ങൾക്ക് ഈ ഷീറ്റ് കാണുക.

നിങ്ങളുടെ അഭിപ്രായങ്ങൾ രേഖപ്പെടുത്തുക