എന്താണ് ബെഹെറ്റ്സ് രോഗം?

എന്താണ് ബെഹെറ്റ്സ് രോഗം?

രക്തക്കുഴലുകളുടെ വീക്കവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഒരു രോഗമാണ് ബെഹെറ്റ്സ് രോഗം. ഇത് പ്രധാനമായും വായയിലോ ജനനേന്ദ്രിയത്തിലോ ഉള്ള കാൻസർ വ്രണങ്ങൾ, മാത്രമല്ല കണ്ണുകൾ, ചർമ്മം അല്ലെങ്കിൽ സന്ധികൾ എന്നിവയ്ക്ക് കേടുപാടുകൾ വരുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു. കൂടുതൽ ഗുരുതരമായ പ്രകടനങ്ങളിൽ ന്യൂറോളജിക്കൽ അല്ലെങ്കിൽ ദഹന സംബന്ധമായ തകരാറുകൾ, സിര ത്രോംബോസിസ്, ധമനികളിലെ അനൂറിസം എന്നിവയും അന്ധതയ്ക്ക് കാരണമാകുന്ന ചില നേത്ര തകരാറുകളും ഉൾപ്പെടുന്നു. ചികിത്സ പ്രാഥമികമായി രോഗലക്ഷണമാണ്, കൂടുതൽ ഗുരുതരമായ പ്രകടനങ്ങൾക്കായി ഇമ്മ്യൂണോ സപ്രസന്റുകളോടുകൂടിയോ അല്ലാതെയോ കോൾചിസിൻ, കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ എന്നിവ ഉൾപ്പെടാം.

എന്താണ് ബെഹെറ്റ്സ് രോഗം?

1934-ൽ ഡെർമറ്റോളജിസ്റ്റ് ബെഹെറ്റ് ആണ് ഈ രോഗം ആദ്യമായി വിവരിച്ചത്. ഇത് വാസ്കുലിറ്റിസ് ഉൾപ്പെടുന്ന ഒരു കോശജ്വലന രോഗത്തെയാണ് സൂചിപ്പിക്കുന്നത്, അതായത് ചെറുതോ വലുതോ ആയ കാലിബറിന്റെ ധമനികളുടെ കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ സിരകളുടെ വീക്കം. , അതുപോലെ ത്രോംബോസുകൾ, അതായത് ധമനികളിലും / അല്ലെങ്കിൽ സിരകളിലും കട്ടപിടിക്കുന്നു.

മെഡിറ്ററേനിയൻ തടത്തിലും ജപ്പാനിലും ബെഹെറ്റ്സ് രോഗം കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നു. ഇത് പുരുഷന്മാരെയും സ്ത്രീകളെയും ബാധിക്കുന്നു, പക്ഷേ പുരുഷന്മാരിൽ ഇത് കൂടുതൽ കഠിനമാണ്. ഇത് സാധാരണയായി 18 നും 40 നും ഇടയിലാണ് സംഭവിക്കുന്നത്, കുട്ടികളിൽ ഇത് കാണാവുന്നതാണ്. 

ഇത് കുതിച്ചുചാട്ടത്തിൽ പരിണമിക്കുന്നു, മോചനത്തിന്റെ കാലഘട്ടങ്ങളുമായി വിഭജിക്കുന്നു. ന്യൂറോളജിക്കൽ സങ്കീർണതകൾ, രക്തക്കുഴലുകൾ (വിള്ളൽ അനൂറിസം) അല്ലെങ്കിൽ ദഹനനാളത്തിന്റെ തകരാറുകൾ എന്നിവയെത്തുടർന്ന് ഇത് ചിലപ്പോൾ മാരകമായേക്കാം. ഒരു വലിയ എണ്ണം രോഗികൾ ഒടുവിൽ മോചനത്തിലേക്ക് പോകുന്നു.

ബെഹെറ്റ്സ് രോഗത്തിന്റെ കാരണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ബെഹെറ്റ്സ് രോഗത്തിന്റെ കാരണം അജ്ഞാതമാണ്. 

സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ ട്രിഗറുകൾ ഉൾപ്പെടെയുള്ള ഇമ്മ്യൂണോളജിക്കൽ ട്രിഗറുകൾ, വൈറൽ (ഉദാ. ഹെർപ്പസ് വൈറസ്) അല്ലെങ്കിൽ ബാക്ടീരിയ (ഉദാ: സ്ട്രെപ്റ്റോകോക്കി) ഉൾപ്പെട്ടേക്കാം. HLA-B51 അല്ലീൽ ഒരു പ്രധാന അപകട ഘടകമാണ്. തീർച്ചയായും, ഈ അല്ലീലിന്റെ വാഹകർക്ക് രോഗം വരാനുള്ള സാധ്യത നോൺ-കാരിയറുകളെ അപേക്ഷിച്ച് 1,5 മുതൽ 16 മടങ്ങ് വരെ കൂടുതലാണ്.

ബെഹെറ്റ്സ് രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ബെഹെറ്റ്സ് രോഗത്തിന്റെ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ വൈവിധ്യമാർന്നതും ദൈനംദിന ജീവിത പ്രവർത്തനങ്ങളിൽ പ്രവർത്തനരഹിതമാക്കുന്നതുമാണ്. ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നവ:

  • 98% കേസുകളിലും കാണപ്പെടുന്ന വായിലെ അൾസർ പോലുള്ള ചർമ്മത്തിന് കേടുപാടുകൾ, 60% കേസുകളിലും ജനനേന്ദ്രിയ ക്യാൻസർ വ്രണങ്ങൾ കാണപ്പെടുന്നു, കൂടാതെ പുരുഷന്മാരിൽ വൃഷണസഞ്ചിയിൽ കാണപ്പെടുന്നു, കപട ഫോളികുലൈറ്റിസ്, 30 മുതൽ 40% വരെ കേസുകളിൽ കാണപ്പെടുന്ന ഡെർമോ-ഹൈപ്പോഡെർമിക് നോഡ്യൂളുകൾ;
  • വലിയ സന്ധികളുടെ (മുട്ടുകൾ, കണങ്കാൽ) ആർത്രാൽജിയ, കോശജ്വലന ഒലിഗോ ആർത്രൈറ്റിസ് തുടങ്ങിയ സംയുക്ത കേടുപാടുകൾ 50% കേസുകളിലും ഉണ്ട്;
  • പേശി ക്ഷതം, പകരം അപൂർവ്വം;
  • 60% കേസുകളിലും കാണപ്പെടുന്ന യുവിറ്റിസ്, ഹൈപ്പോപിയോൺ അല്ലെങ്കിൽ കോറോയ്ഡൈറ്റിസ് പോലുള്ള നേത്ര തകരാറുകൾ, തിമിരം, ഗ്ലോക്കോമ, അന്ധത തുടങ്ങിയ ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു;
  • 20% കേസുകളിൽ ന്യൂറോളജിക്കൽ തകരാറുണ്ട്. പനിയും തലവേദനയുമാണ് പലപ്പോഴും ജ്വലനം ആരംഭിക്കുന്നത്. അവയിൽ മെനിംഗോഎൻസെഫലൈറ്റിസ്, തലയോട്ടിയിലെ ഞരമ്പുകൾക്ക് കേടുപാടുകൾ, സെറിബ്രൽ സൈനസുകളുടെ ത്രോംബോഫ്ലെബിറ്റിസ് എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു;
  • വാസ്കുലർ കേടുപാടുകൾ: സിര ത്രോംബോസിസ്, പലപ്പോഴും ഉപരിപ്ലവമാണ്, 30 മുതൽ 40% വരെ കേസുകളിൽ കാണപ്പെടുന്നു; ധമനികളിലെ ക്ഷതം, അപൂർവ്വമായി, വീക്കം ആർട്ടറിറ്റിസ് അല്ലെങ്കിൽ അനൂറിസം;
  • ഹൃദയസംബന്ധമായ അസുഖങ്ങൾ, മയോകാർഡിറ്റിസ്, എൻഡോകാർഡിറ്റിസ് അല്ലെങ്കിൽ പെരികാർഡിറ്റിസ് പോലെയുള്ള അപൂർവ്വം; 
  • ക്രോൺസ് രോഗം അല്ലെങ്കിൽ വൻകുടൽ പുണ്ണ് പൊട്ടിപ്പുറപ്പെടുന്നതിന് സമാനമായ ദഹനനാളത്തിന്റെ തകരാറുകൾ, യൂറോപ്പിൽ അപൂർവമാണ്, വയറുവേദന, വയറുവേദന, കുടൽ അൾസർ എന്നിവയ്‌ക്കൊപ്പം വയറിളക്കം എന്നിവയാൽ അവ പ്രകടമാണ്;
  • മറ്റ് അപൂർവ വൈകല്യങ്ങൾ സാധ്യമാണ്, പ്രത്യേകിച്ച് വൃക്കസംബന്ധമായ, വൃഷണം.

ബെഹെറ്റ്സ് രോഗം എങ്ങനെ ചികിത്സിക്കാം?

ബെഹെറ്റ്സ് രോഗത്തിന് ചികിത്സയില്ല. ലഭ്യമായ ചികിത്സകൾ വീക്കം കുറയ്ക്കുന്നതിലൂടെ രോഗം നിയന്ത്രിക്കാൻ ലക്ഷ്യമിടുന്നു.

ബെഹെറ്റ്സ് രോഗത്തിന്റെ മാനേജ്മെന്റ് മൾട്ടി ഡിസിപ്ലിനറി ആണ് (ജനറൽ പ്രാക്ടീഷണർ, ഒഫ്താൽമോളജിസ്റ്റ്, ഇന്റേണിസ്റ്റ് മുതലായവ). ചികിത്സ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങളെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു:

  • colchicine (പ്രതിദിനം 1 മുതൽ 2 മില്ലിഗ്രാം വരെ) ചികിത്സയുടെ അടിസ്ഥാനമായി തുടരുന്നു, പ്രത്യേകിച്ച് ചർമ്മത്തിനും സന്ധികൾക്കും കേടുപാടുകൾ. മൃദുവായ രൂപങ്ങളിൽ ഇത് മതിയാകും;
  • ന്യൂറോളജിക്കൽ, നേത്ര, രക്തക്കുഴലുകളുടെ തകരാറുകൾക്ക് കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ അല്ലെങ്കിൽ രോഗപ്രതിരോധ മരുന്നുകൾ (സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ്, അസാത്തിയോപ്രിൻ, മൈകോഫെനോലേറ്റ് മോഫെറ്റിൽ, മെത്തോട്രെക്സേറ്റ്) ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സ ആവശ്യമാണ്;
  • ചില കഠിനമായ നേത്ര രൂപങ്ങളിൽ, ആൽഫ ഇന്റർഫെറോൺ സബ്ക്യുട്ടേനിയസ് കുത്തിവയ്പ്പിലൂടെ ഉപയോഗിക്കാം;
  • ടിഎൻഎഫ് വിരുദ്ധ ആൽഫ ആന്റിബോഡികൾ രോഗത്തിന്റെ കഠിനമായ രൂപങ്ങളിലോ മുൻകാല ചികിത്സകളെ പ്രതിരോധിക്കുന്ന രൂപങ്ങളിലോ കൂടുതലായി ഉപയോഗിക്കുന്നു;
  • പ്രാദേശിക ചികിത്സകൾ, പ്രത്യേകിച്ച് നേത്ര രൂപങ്ങൾ, ഉപയോഗപ്രദമായേക്കാം (യുവിറ്റിസിന്റെ സങ്കീർണതകൾ തടയുന്നതിനായി കൃഷ്ണമണിയെ വികസിപ്പിക്കുന്നതിനായി കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ള കണ്ണ് തുള്ളികൾ കണ്ണ് തുള്ളികൾ കൂടിച്ചേർന്ന്);
  • രക്തം നേർത്തതാക്കാൻ ഉദ്ദേശിച്ചുള്ള ഓറൽ ആന്റികോഗുലന്റുകൾ ത്രോംബോസിസ് ചികിത്സിക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്നു.

അതേ സമയം, പുകവലി നിർത്താൻ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു, പുകയില വാസ്കുലർ ഡിസോർഡേഴ്സ് വഷളാക്കുന്നതിനുള്ള അപകട ഘടകമാണ്. കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ കഴിക്കുന്നത്, പ്രത്യേകിച്ച് ഉയർന്ന അളവിൽ, പഞ്ചസാരയും ലവണങ്ങളും കുറഞ്ഞ ഭക്ഷണത്തോടൊപ്പം ഉണ്ടായിരിക്കണം. സന്ധി വേദനയുണ്ടെങ്കിൽ, മിതമായ തീവ്രതയുള്ള വ്യായാമങ്ങൾ പരിശീലിക്കുന്നത്, ത്രസ്റ്റുകൾക്ക് പുറമെ, സന്ധികളുടെ വഴക്കവും പേശീബലവും നിലനിർത്താൻ സഹായിക്കും.

അവസാനമായി, Behçet's രോഗം ഉത്കണ്ഠയ്ക്കും ഒരാളുടെ സ്വയം പ്രതിച്ഛായയിൽ വ്യതിയാനത്തിനും കാരണമാകുമെന്നതിനാൽ, ഒരാളുടെ രോഗത്തെ നന്നായി സ്വീകരിക്കാനും ദൈനംദിന അടിസ്ഥാനത്തിൽ കഴിയുന്നത്ര അതിനെ നേരിടാനും മാനസിക പിന്തുണ സഹായിക്കും.

നിങ്ങളുടെ അഭിപ്രായങ്ങൾ രേഖപ്പെടുത്തുക