ഉള്ളടക്കം
ചെറിയ കാപ്പിലറികളുടെ വാസ്കുലിറ്റിസ്
ചെറിയ കാപ്പിലറികളുടെ വാസ്കുലിറ്റിസ്
ധമനികൾ, വീനലുകൾ അല്ലെങ്കിൽ കാപ്പിലറികൾ എന്നിവയുടെ മതിൽ വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ ഒരു വലിയ ഗ്രൂപ്പാണിത്, ഇത് ശുദ്ധമായതോ വ്യവസ്ഥാപരമായതോ ആയ ചർമ്മ വാസ്കുലിറ്റിസ് ആണോ എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ച് രോഗനിർണയം വളരെ വ്യത്യസ്തമാണ്.
ഏറ്റവും സാധാരണമായ ക്ലിനിക്കൽ വശം പർപ്പുര (അമർത്തുമ്പോൾ മങ്ങാത്ത പർപ്പിൾ പാടുകൾ) വീർത്തതും നുഴഞ്ഞുകയറുന്നതുമാണ്, പ്രത്യേകിച്ച് താഴത്തെ കൈകാലുകളിൽ, നിൽക്കുന്നത് മൂലം വഷളാകുന്നു, ഇത് പല രൂപങ്ങളെടുക്കാം (പെറ്റീഷ്യലും എക്കിമോട്ടിക്, നെക്രോറ്റിക്, പസ്റ്റുലാർ...) അല്ലെങ്കിൽ ലിവഡോ, കാലുകളിൽ ഒരുതരം പർപ്പിൾ മെഷ് (ലിവേഡോ റെറ്റിക്യുലാറിസ്) അല്ലെങ്കിൽ മോട്ടിംഗ് (ലിവേഡോ റസെമോസ) രൂപപ്പെടുന്നു. ഒരു റെയ്നോഡിന്റെ പ്രതിഭാസവും നമുക്ക് നിരീക്ഷിക്കാം (കുറച്ച് വിരലുകൾ തണുപ്പിൽ വെളുത്തതായി മാറുന്നു).
പർപുരയും ലിവേഡോയും ചർമ്മത്തിലെ മറ്റ് നിഖേദ് (പാപ്പലുകൾ, നോഡ്യൂളുകൾ, നെക്രോറ്റിക് നിഖേദ്, രക്തസ്രാവം കുമിളകൾ), ചൊറിച്ചിൽ ഇല്ലാത്ത സ്ഥിരമായ ഉർട്ടികാരിയ എന്നിവയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കാം.
ചർമ്മത്തിന് പുറത്തുള്ള പ്രകടനങ്ങളുടെ സാന്നിധ്യം ഗുരുത്വാകർഷണത്തിന്റെ ഒരു ഘടകമാണ്, ഇത് അവയവങ്ങളിൽ രക്തക്കുഴലുകളുടെ ഇടപെടലിന്റെ സാന്നിധ്യം കാണിക്കുന്നു:
- സന്ധി വേദന,
- വയറുവേദന, കറുത്ത മലം, ട്രാൻസിറ്റ് ഡിസോർഡർ,
- പെരിഫെറൽ ന്യൂറോപാത്തി
- താഴത്തെ കൈകാലുകളുടെ എഡിമ,
- ഹൈപ്പർ ബ്ലഡ് പ്രഷർ,
- ശ്വാസതടസ്സം, ആസ്ത്മ, രക്തം ചുമ...
ഒരു കാരണവും ഗൗരവത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളും നോക്കാൻ ലക്ഷ്യമിട്ടുള്ള പരിശോധനകൾ ഡോക്ടർ നിർദ്ദേശിക്കുന്നു: രക്തകോശങ്ങളുടെ എണ്ണത്തോടുകൂടിയ രക്തപരിശോധന, വീക്കം, കരൾ, വൃക്ക പരിശോധനകൾ മുതലായവ, മലത്തിൽ രക്തം തിരയുക, കോൾ പോയിന്റുകൾ അനുസരിച്ച് എക്സ്-റേകൾ ( ശ്വസന ബുദ്ധിമുട്ടുകൾ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ ശ്വാസകോശ എക്സ്-റേ മുതലായവ).
അണുബാധ മൂലമുണ്ടാകുന്ന വാസ്കുലിറ്റിസ്:
- ബാക്ടീരിയ: സ്ട്രെപ്റ്റോകോക്കസ്, ഗ്രാം നെഗറ്റീവ് കോക്കി (ഗൊനോകോക്കസ്, മെനിംഗോകോക്കസ്)
- വൈറൽ: ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്, പകർച്ചവ്യാധി മോണോ ന്യൂക്ലിയോസിസ്, എച്ച്ഐവി മുതലായവ.
- പരാന്നഭോജികൾ: മലേറിയ…
- കുമിൾ: Candida albicans…
രോഗപ്രതിരോധ വൈകല്യങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ട വാസ്കുലിറ്റിസ്
- ടൈപ്പ് II (മിക്സഡ് മോണോക്ലോണൽ), III (മിക്സഡ് പോളിക്ലോണൽ) ക്രയോഗ്ലോബുലിനീമിയ, സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗം, അണുബാധ (പ്രത്യേകിച്ച് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് സി) അല്ലെങ്കിൽ രക്തരോഗം എന്നിവയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.
- ഹൈപ്പോകോംപ്ലിമെന്റെമി (മാക് ഡഫിയുടെ ഉർട്ടികാരിയെൻ വാസ്കുലറൈറ്റ്)
- ഹൈപ്പർഗ്ലോബുലിനമി (വാൾഡൻസ്ട്രോമിന്റെ ഹൈപ്പർഗ്ലോബുലിനമിക് പർപ്പിൾ)
- കണക്റ്റിവിറ്റിസ്: ല്യൂപ്പസ്, ഗൗഗെറോട്ട്-സ്ജോഗ്രെൻ സിൻഡ്രോം, റൂമറ്റോയ്ഡ് ആർത്രൈറ്റിസ് ...
- രക്തരോഗങ്ങളുടെയും മാരകരോഗങ്ങളുടെയും വാസ്കുലിറ്റിസ്
- ലുക്കീമിയ, ലിംഫോമ, മൈലോമ, കാൻസർ
- ANCA-യുമായി ബന്ധപ്പെട്ട വാസ്കുലിറ്റിസ് (ആന്റി ന്യൂട്രോഫിൽ സൈറ്റോപ്ലാസ്മിക് ആന്റിബോഡികൾ)
മൈക്രോ പോളി ആംഗൈറ്റ് അല്ലെങ്കിൽ എംപിഎ
മൈക്രോപോളിയാൻജിയൈറ്റിസ് (എംപിഎ) ഒരു വ്യവസ്ഥാപരമായ നെക്രോടൈസിംഗ് ആൻജൈറ്റിസാണ്, ഇതിന്റെ ക്ലിനിക്കൽ അടയാളങ്ങൾ PAN ന് സമാനമാണ്.
എംപിഎ ആന്റി-മൈലോപെറോക്സിഡേസ് (ആന്റി-എംപിഒ) തരത്തിലുള്ള എഎൻസിഎയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, ഇത് സാധാരണയായി അതിവേഗം പുരോഗമിക്കുന്ന ഗ്ലോമെറുലോനെഫ്രൈറ്റിസിനും പൾമണറി ഇടപെടലിനും കാരണമാകുന്നു, ഇത് പാൻ ഇല്ല.
പാൻ പോലെയുള്ള MPA യുടെ ചികിത്സ കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡ് തെറാപ്പിയിൽ നിന്നാണ് ആരംഭിക്കുന്നത്, ചിലപ്പോൾ ഇമ്മ്യൂണോ സപ്രസന്റുകളുമായി (പ്രത്യേകിച്ച് സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ്)
വെഗനറുടെ രോഗം
വെജെനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് ഒരു വാസ്കുലിറ്റിസ് ആണ്, ഇതിന്റെ ആരംഭം സാധാരണയായി ഇഎൻടി അല്ലെങ്കിൽ ശ്വാസകോശ സംബന്ധമായ ലക്ഷണങ്ങൾ (സൈനസൈറ്റിസ്, ന്യൂമോപ്പതി മുതലായവ) ആൻറിബയോട്ടിക് ചികിത്സകളെ പ്രതിരോധിക്കും.
ക്ലാസിക്കൽ, ഡിഫ്യൂസ് ഇഎൻടി (വിനാശകരമായ പാൻസിനസൈറ്റിസ്), പൾമണറി (പാരെൻചൈമൽ നോഡ്യൂളുകൾ), വൃക്കസംബന്ധമായ (ക്രസന്റ് പോസി-ഇമ്യൂൺ നെക്രോടൈസിംഗ് ഗ്ലോമെറുലോനെഫ്രൈറ്റിസ്) പങ്കാളിത്തം വെജെനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിന്റെ ക്ലാസിക് ട്രയാഡ് ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു.
ചർമ്മ-മ്യൂക്കോസ് മെംബറേൻ ഏകദേശം 50% രോഗികളെ ബാധിക്കുന്നു: പർപുര (അമർത്തുമ്പോൾ അപ്രത്യക്ഷമാകാത്ത പർപ്പിൾ പാടുകൾ) വീർക്കുന്നതും നുഴഞ്ഞുകയറുന്നതും, പാപ്പ്യൂളുകൾ, സബ്ക്യുട്ടേനിയസ് നോഡ്യൂളുകൾ, ചർമ്മത്തിലെ അൾസറേഷൻ, പസ്റ്റ്യൂളുകൾ, വെസിക്കിളുകൾ, ഹൈപ്പർപ്ലാസ്റ്റിക് ജിംഗിവൈറ്റിസ് ...
ഡിഫ്യൂസ് സൈറ്റോപ്ലാസ്മിക് ഫ്ലൂറസെൻസ് (c-ANCA), പെറി ന്യൂക്ലിയർ മെച്ചപ്പെടുത്തൽ കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ പൂർണ്ണമായും പെരിന്യൂക്ലിയർ ഫ്ലൂറസെൻസ് (p-ANCA) ഉപയോഗിച്ച് സൂക്ഷ്മമായ ഗ്രാനുലാർ ഉള്ള, വെജെനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിനായുള്ള ഒരു ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്, പരിണാമ പരിശോധനയാണ് ANCA.
കോർട്ടിസോണും ഓറൽ സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡും സംയോജിപ്പിച്ച് ഒരു പ്രത്യേക ആശുപത്രി ക്രമീകരണത്തിൽ ചിലപ്പോൾ മെഡിക്കൽ എമർജൻസി ആയി കണക്കാക്കാവുന്ന വെജെനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിന്റെ മാനേജ്മെന്റ് നടത്തണം.
ച്ർഗ് ആൻഡ് സ്ട്രോസ് രോഗം
ആസ്ത്മ ഈ വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ പ്രധാനവും ആദ്യകാലവുമായ മാനദണ്ഡമാണ്, ഇത് വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ (ന്യൂറോപ്പതി, സൈനസ് ഡിസോർഡേഴ്സ് മുതലായവ) ശരാശരി 8 വർഷം മുമ്പുള്ളതും പിന്നീട് നിലനിൽക്കുന്നതുമാണ്.
രക്തപരിശോധനയിൽ ഇസിനോഫിലിക് പോളി ന്യൂക്ലിയർ വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെ വ്യക്തമായ വർദ്ധനവ് കാണിക്കുന്നു
കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡ് തെറാപ്പിയിലൂടെയാണ് ചർഗ്, സ്ട്രോസ് രോഗങ്ങളുടെ ചികിത്സ ആരംഭിക്കുന്നത്, ചിലപ്പോൾ പ്രതിരോധശേഷി കുറയ്ക്കുന്ന മരുന്നുകളുമായി (പ്രത്യേകിച്ച് സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ്)
ഞങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുടെ അഭിപ്രായം
നുഴഞ്ഞുകയറുന്ന പർപ്പുര (വിരലുകളുടെ മർദ്ദം കൊണ്ട് മങ്ങാത്ത പർപ്പിൾ, കുറച്ച് കട്ടിയുള്ള പാടുകൾ) വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ പ്രധാന ലക്ഷണമാണ്. നിർഭാഗ്യവശാൽ, ഈ അടയാളം എല്ലായ്പ്പോഴും നിലവിലില്ല, കൂടാതെ അവ്യക്തമായ ക്ലിനിക്കൽ അടയാളങ്ങളുടെ വ്യതിയാനം പലപ്പോഴും രോഗനിർണയം ഡോക്ടർമാർക്ക് ബുദ്ധിമുട്ടാക്കുന്നു. അതുപോലെ, ചെറുതും വലുതുമായ വെസൽ വാസ്കുലിറ്റിസിനെ അപേക്ഷിച്ച് നിലവിലെ സമ്പ്രദായത്തിൽ ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കേസാണ് ചെറിയ വെസൽ വാസ്കുലിറ്റിസിന് ചികിത്സിക്കാൻ ഒരു കാരണം കണ്ടെത്തുന്നത് പലപ്പോഴും ബുദ്ധിമുട്ടാണ്: ചെറിയ പാത്ര വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ പകുതിയോളം. ഒരു എറ്റിയോളജി അന്വേഷിക്കാൻ ഡോക്ടർ നടത്തുന്ന ബയോളജിക്കൽ, റേഡിയോളജിക്കൽ പര്യവേക്ഷണങ്ങളിൽ പാത്രങ്ങൾക്ക് കാരണങ്ങളൊന്നും കണ്ടെത്തിയില്ല. നമ്മൾ പലപ്പോഴും "അലർജി വാസ്കുലിറ്റിസ്" അല്ലെങ്കിൽ "ഹൈപ്പർസെൻസിറ്റിവിറ്റി വാസ്കുലിറ്റിസ്" അല്ലെങ്കിൽ "ഇഡിയൊപാത്തിക് കാലിബറിന്റെ ചെറിയ പാത്രങ്ങളുടെ ചർമ്മ വാസ്കുലിറ്റിസ്" എന്നിവയെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കാറുണ്ട്. ലുഡോവിക് റൂസോ, ഡെർമറ്റോളജിസ്റ്റ് ഡോ |
ലാന്റ്മാർക്കുകൾ
ഫ്രഞ്ച് വാസ്കുലിറ്റിസ് സ്റ്റഡി ഗ്രൂപ്പ്: www.vascularites.org
Dermatonet.com, ഒരു ഡെർമറ്റോളജിസ്റ്റിന്റെ ചർമ്മം, മുടി, സൗന്ദര്യം എന്നിവയെക്കുറിച്ചുള്ള വിവര സൈറ്റ്
MedicineNet : http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm