ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് ഒരു ചർമ്മരോഗമാണ് (ഡെർമറ്റോസിസ്).

എറിത്തമറ്റസ് ഫലകങ്ങളിൽ (ചർമ്മത്തിലെ ചുവന്ന ഫലകങ്ങൾ) വലിയ കുമിളകൾ വികസിക്കുന്നതാണ് രണ്ടാമത്തേതിന്റെ സവിശേഷത. ഈ കുമിളകളുടെ രൂപം മുറിവുകളിലേക്ക് നയിക്കുകയും പലപ്പോഴും ചൊറിച്ചിൽ ഉണ്ടാകുകയും ചെയ്യുന്നു. (1)

ഇത് ഒരു സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗമാണ്, രോഗബാധിതനായ വ്യക്തിയിൽ രോഗപ്രതിരോധവ്യവസ്ഥയുടെ തടസ്സത്തിന്റെ അനന്തരഫലമാണ്. രോഗപ്രതിരോധ വ്യവസ്ഥയുടെ ഈ നിയന്ത്രണം സ്വന്തം ശരീരത്തിനെതിരായ നിർദ്ദിഷ്ട ആന്റിബോഡികളുടെ ഉത്പാദനം ഉൾക്കൊള്ളുന്നു.

ഈ പാത്തോളജി അപൂർവമാണ്, പക്ഷേ ഇത് ഗുരുതരമായി മാറാം. ഇതിന് ദീർഘകാല ചികിത്സ ആവശ്യമാണ്. (1)

ഇതൊരു അപൂർവ രോഗമാണെങ്കിലും, ഇത് സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ ബുള്ളസ് ഡെർമറ്റോസുകളിൽ ഏറ്റവും സാധാരണമാണ്. (2)

ഇതിന്റെ വ്യാപനം 1/40 ആണ് (ഓരോ നിവാസികൾക്കും കേസുകളുടെ എണ്ണം) ഇത് പ്രധാനമായും ബാധിക്കുന്നത് പ്രായമായവരെയാണ് (ശരാശരി ഏകദേശം 000 വയസ്സ് പ്രായമുള്ള, സ്ത്രീകൾക്ക് അപകടസാധ്യത അൽപ്പം കൂടുതലാണ്).

ഒരു ശിശു രൂപവും നിലവിലുണ്ട്, അവന്റെ ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ വർഷത്തിൽ കുട്ടിയെ ബാധിക്കുന്നു. (3)

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ ഉത്ഭവത്തിന്റെ ഒരു ഡെർമറ്റോസിസ് ആണ്. അതിനാൽ ഈ രോഗം ബാധിച്ച വിഷയം സ്വന്തം ജീവിക്കെതിരെ (ഓട്ടോആൻറിബോഡികൾ) ആന്റിബോഡികൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു. ഇവ രണ്ട് തരം പ്രോട്ടീനുകളെ ആക്രമിക്കുന്നു: ചർമ്മത്തിന്റെ ആദ്യ രണ്ട് പാളികൾക്കിടയിൽ (ഡെർമിസിനും എപിഡെർമിസിനും ഇടയിൽ) സ്ഥിതി ചെയ്യുന്ന AgPB230, AgPB180. ചർമ്മത്തിന്റെ ഈ രണ്ട് ഭാഗങ്ങൾക്കിടയിൽ ഒരു വേർപിരിയൽ ഉണ്ടാക്കുന്നതിലൂടെ, ഈ ഓട്ടോ-ആന്റിബോഡികൾ രോഗത്തിന്റെ സ്വഭാവഗുണമുള്ള കുമിളകളുടെ രൂപീകരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. (1)

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിന്റെ വിചിത്രമായ ലക്ഷണങ്ങൾ വലിയ കുമിളകളുടെ രൂപവും (3 മുതൽ 4 മില്ലീമീറ്ററിനും ഇടയിൽ) ഇളം നിറവുമാണ്. ഈ കുമിളകൾ പ്രധാനമായും സംഭവിക്കുന്നത് ചർമ്മം ചുവപ്പ് കലർന്ന (എറിത്തമറ്റസ്) ആണ്, എന്നാൽ ആരോഗ്യമുള്ള ചർമ്മത്തിലും പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം.

പുറംതൊലിയിലെ മുറിവുകൾ സാധാരണയായി തുമ്പിക്കൈയിലും കൈകാലുകളിലും പ്രാദേശികവൽക്കരിക്കപ്പെടുന്നു. മുഖം പലപ്പോഴും ഒഴിവാക്കപ്പെടുന്നു. (1)

ചർമ്മത്തിലെ ചൊറിച്ചിൽ (ചൊറിച്ചിൽ), ചില സമയങ്ങളിൽ കുമിളകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുമ്പോൾ, ഈ രോഗത്തിന് പ്രാധാന്യമുണ്ട്.

രോഗത്തിന്റെ പല രൂപങ്ങളും തെളിയിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്: (1)

- സാമാന്യവൽക്കരിച്ച രൂപം, വലിയ വെളുത്ത കുമിളകളുടെ രൂപവും ചൊറിച്ചിലും ആണ് ഇതിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ. ഈ ഫോം ഏറ്റവും സാധാരണമാണ്.

- വെസിക്കുലാർ രൂപം, ഇത് തീവ്രമായ ചൊറിച്ചിൽ കൈകളിൽ വളരെ ചെറിയ കുമിളകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതിലൂടെ നിർവചിക്കപ്പെടുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഈ ഫോം വളരെ കുറവാണ്.

- ഉർട്ടികാരിയൽ രൂപം: അതിന്റെ പേര് സൂചിപ്പിക്കുന്നത് പോലെ, തേനീച്ചക്കൂടുകളുടെ പാടുകളും കഠിനമായ ചൊറിച്ചിൽ ഉണ്ടാക്കുന്നു.

- പ്രൂറിഗോ പോലുള്ള രൂപം, ഇതിന്റെ ചൊറിച്ചിൽ കൂടുതൽ വ്യാപിക്കുന്നതും എന്നാൽ തീവ്രവുമാണ്. രോഗത്തിന്റെ ഈ രൂപവും ബാധിച്ച വിഷയത്തിൽ ഉറക്കമില്ലായ്മയ്ക്ക് കാരണമാകും. കൂടാതെ, പ്രൂറിഗോ തരം രൂപത്തിൽ തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയുന്ന കുമിളകളല്ല, മറിച്ച് പുറംതോട് ആണ്.

ചില രോഗികൾക്ക് രോഗലക്ഷണങ്ങളൊന്നും ഉണ്ടാകണമെന്നില്ല. മറ്റുള്ളവർക്ക് നേരിയ ചുവപ്പ്, ചൊറിച്ചിൽ അല്ലെങ്കിൽ പ്രകോപനം എന്നിവ ഉണ്ടാകുന്നു. അവസാനമായി, ഏറ്റവും സാധാരണമായ കേസുകൾ ചുവപ്പും കടുത്ത ചൊറിച്ചിലും വികസിപ്പിക്കുന്നു.

കുമിളകൾ പൊട്ടി അൾസറോ തുറന്ന വ്രണങ്ങളോ ഉണ്ടാകാം. (4)

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് ഒരു സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ ഡെർമറ്റോസിസ് ആണ്.

രോഗത്തിന്റെ ഈ ഉത്ഭവം ശരീരം സ്വന്തം കോശങ്ങൾക്കെതിരെ ആന്റിബോഡികൾ (പ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന്റെ പ്രോട്ടീനുകൾ) ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്നതിന് കാരണമാകുന്നു. ഓട്ടോആൻറിബോഡികളുടെ ഈ ഉത്പാദനം ടിഷ്യൂകൾ കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ അവയവങ്ങളുടെ നാശത്തിലേക്കും അതുപോലെ കോശജ്വലന പ്രതികരണങ്ങളിലേക്കും നയിക്കുന്നു.

ഈ പ്രതിഭാസത്തിന്റെ യഥാർത്ഥ വിശദീകരണം ഇതുവരെ അറിവായിട്ടില്ല. എന്നിരുന്നാലും, ചില ഘടകങ്ങൾക്ക് ഓട്ടോആൻറിബോഡികളുടെ വികാസവുമായി നേരിട്ടോ അല്ലാതെയോ ബന്ധമുണ്ടാകും. ഇവ പരിസ്ഥിതി, ഹോർമോൺ, ഔഷധ അല്ലെങ്കിൽ ജനിതക ഘടകങ്ങളാണ്. (1)

രോഗം ബാധിച്ച വിഷയം ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന ഈ ഓട്ടോആന്റിബോഡികൾ രണ്ട് പ്രോട്ടീനുകൾക്ക് എതിരായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു: BPAG1 (അല്ലെങ്കിൽ AgPB230), BPAG2 (അല്ലെങ്കിൽ AgPB180). ഈ പ്രോട്ടീനുകൾക്ക് ഡെർമിസും (താഴത്തെ പാളി) പുറംതൊലിയും (മുകളിലെ പാളി) തമ്മിലുള്ള ജംഗ്ഷനിൽ ഘടനാപരമായ പങ്ക് ഉണ്ട്. ഈ മാക്രോമോളിക്യൂളുകൾ ഓട്ടോആൻറിബോഡികളാൽ ആക്രമിക്കപ്പെടുന്നു, ചർമ്മം അടർന്ന് കുമിളകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാൻ കാരണമാകുന്നു. (2)

കൂടാതെ, ഈ പാത്തോളജിയുമായി ഒരു പകർച്ചവ്യാധിയും ബന്ധപ്പെടുത്തേണ്ടതില്ല. (1)

കൂടാതെ, ലക്ഷണങ്ങൾ പൊതുവെ സ്വാഭാവികമായും അപ്രതീക്ഷിതമായും പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു.

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് അല്ല, എന്നിരുന്നാലും: (3)

- ഒരു അണുബാധ;

- ഒരു അലർജി;

- ജീവിതശൈലി അല്ലെങ്കിൽ ഭക്ഷണക്രമവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഒരു അവസ്ഥ.

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് ഒരു സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗമാണ്, ആ അർത്ഥത്തിൽ ഇത് ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമല്ല.

എന്നിരുന്നാലും, ചില ജീനുകളുടെ സാന്നിധ്യം ഈ ജീനുകൾ വഹിക്കുന്ന ആളുകളിൽ രോഗം വികസിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള അപകടസാധ്യതയാണ്. ഒന്നുകിൽ ഒരു പ്രത്യേക ജനിതക മുൻകരുതൽ ഉണ്ട്.

എന്നിരുന്നാലും, ഈ മുൻകരുതൽ സാധ്യത വളരെ കുറവാണ്. (1)

രോഗത്തിന്റെ വളർച്ചയുടെ ശരാശരി പ്രായം 70 വയസ്സിന് അടുത്തായതിനാൽ, ഒരു വ്യക്തിയുടെ പ്രായം ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് വികസിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള ഒരു അധിക അപകട ഘടകമായിരിക്കാം.

കൂടാതെ, ഈ പാത്തോളജി ഒരു ശിശു രൂപത്തിലൂടെയും നിർവചിക്കപ്പെടുന്നു എന്ന വസ്തുത നാം അവഗണിക്കരുത്. (3)

കൂടാതെ, രോഗത്തിന്റെ നേരിയ ആധിപത്യം സ്ത്രീകളിൽ ദൃശ്യമാണ്. അതിനാൽ സ്ത്രീ ലൈംഗികത അതിനെ ഒരു അനുബന്ധ അപകട ഘടകമാക്കുന്നു. (3)

രോഗത്തിന്റെ ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് പ്രധാനമായും ദൃശ്യമാണ്: ചർമ്മത്തിൽ വ്യക്തമായ കുമിളകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു.

ഈ രോഗനിർണയം ഒരു സ്കിൻ ബയോപ്സി വഴി സ്ഥിരീകരിക്കാം (നശിച്ച ചർമ്മത്തിൽ നിന്ന് വിശകലനത്തിനായി ഒരു സാമ്പിൾ എടുക്കുക).

രക്തപരിശോധനയ്ക്ക് ശേഷമുള്ള ആൻറിബോഡികളുടെ പ്രകടനത്തിൽ ഇമ്മ്യൂണോഫ്ലൂറസെൻസിന്റെ ഉപയോഗം ഉപയോഗിക്കാം. (3)

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിന്റെ സാന്നിധ്യത്തിന്റെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്ന ചികിത്സകൾ, കുമിളകളുടെ വികസനം പരിമിതപ്പെടുത്താനും ചർമ്മത്തിൽ ഇതിനകം ഉള്ള കുമിളകളെ സുഖപ്പെടുത്താനും ലക്ഷ്യമിടുന്നു. (3)

രോഗവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഏറ്റവും സാധാരണമായ ചികിത്സ സിസ്റ്റമിക് കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡ് തെറാപ്പി ആണ്.

എന്നിരുന്നാലും, ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിന്റെ പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ച രൂപങ്ങൾക്ക്, ടോപ്പിക്കൽ കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡ് തെറാപ്പി (മരുന്ന് പ്രയോഗിക്കുന്നിടത്ത് മാത്രം പ്രവർത്തിക്കുന്നു), ക്ലാസ് I ഡെർമറ്റോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ (പ്രാദേശിക ചർമ്മ ചികിത്സയിൽ ഉപയോഗിക്കുന്ന മരുന്ന്) സംയോജിപ്പിക്കുന്നു. (2)

ടെട്രാസൈക്ലിൻ കുടുംബത്തിലെ ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾക്കുള്ള ഒരു കുറിപ്പടി (ചിലപ്പോൾ വിറ്റാമിൻ ബി കഴിക്കുന്നതുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു) ഡോക്ടർക്ക് ഫലപ്രദമാകാം.

ചികിത്സ പലപ്പോഴും ദീർഘകാലത്തേക്ക് നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നതും ഫലപ്രദവുമാണ്. കൂടാതെ, ചികിത്സ നിർത്തിയതിന് ശേഷം ചിലപ്പോൾ രോഗത്തിന്റെ ഒരു തിരിച്ചുവരവ് നിരീക്ഷിക്കാവുന്നതാണ്. (4)

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിന്റെ സാന്നിധ്യം കണ്ടെത്തിയ ശേഷം, ഒരു ഡെർമറ്റോളജിസ്റ്റിന്റെ കൂടിയാലോചന ശക്തമായി ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു. (3)