ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെ വയറിലെ മതിൽ അടയ്ക്കുന്നതിലെ വൈകല്യം, അതിന്റെ വയറിലെ ആന്തരാവയവങ്ങളുടെ ഒരു ഭാഗത്തിന്റെ ബാഹ്യവൽക്കരണവുമായി (ഹെർണിയേഷൻ) ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്ന അപായ വൈകല്യങ്ങളാണ് ഓംഫാലോസെലിയും ലാപ്രോഷിസിസും. ഈ വൈകല്യങ്ങൾക്ക് ജനനസമയത്ത് പ്രത്യേക പരിചരണവും ആന്തരാവയവങ്ങളെ വയറിലേക്ക് പുനഃസംയോജിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള ശസ്ത്രക്രിയയും ആവശ്യമാണ്. മിക്ക കേസുകളിലും പ്രവചനം അനുകൂലമാണ്.

നിര്വചനം

ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെ വയറിലെ മതിൽ അടയ്ക്കുന്നതിലെ പരാജയത്തിന്റെ സ്വഭാവസവിശേഷതകളുള്ള അപായ വൈകല്യങ്ങളാണ് ഓംഫാലോസെലിയും ലാപ്രോഷിസിസും.

കുടലിൽ കേന്ദ്രീകരിച്ച് വയറിലെ ഭിത്തിയിൽ കൂടുതലോ കുറവോ വീതിയുള്ള ദ്വാരമാണ് ഓംഫാലോസെലിന്റെ സവിശേഷത, അതിലൂടെ കുടലിന്റെ ഭാഗവും ചിലപ്പോൾ കരളും വയറിലെ അറയിൽ നിന്ന് പുറത്തുവരുന്നു, ഇത് ഹെർണിയ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നു. മതിൽ അടയ്ക്കുന്നതിലെ തകരാറ് പ്രധാനമാകുമ്പോൾ, ഈ ഹെർണിയയിൽ മിക്കവാറും എല്ലാ ദഹനനാളങ്ങളും കരളും അടങ്ങിയിരിക്കാം.

അമ്നിയോട്ടിക് മെംബ്രണിന്റെ ഒരു പാളിയും പെരിറ്റോണിയൽ മെംബ്രണിന്റെ ഒരു പാളിയും അടങ്ങുന്ന ഒരു "ബാഗ്" ഉപയോഗിച്ച് ബാഹ്യമായ ആന്തരാവയവങ്ങൾ സംരക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു.

പലപ്പോഴും, ഓംഫാലോസെൽ മറ്റ് ജനന വൈകല്യങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു:

• മിക്കപ്പോഴും ഹൃദയ വൈകല്യങ്ങൾ,
• ജെനിറ്റോറിനറി അല്ലെങ്കിൽ സെറിബ്രൽ അസാധാരണതകൾ,
• ഗ്യാസ്ട്രോഇന്റസ്റ്റൈനൽ അത്രേസിയ (അതായത് ഭാഗികമോ പൂർണ്ണമോ ആയ തടസ്സം) ...

ലാപ്രോസ്കിസിസ് ഉള്ള ഗര്ഭപിണ്ഡങ്ങളില്, ഉദരഭിത്തിയിലെ തകരാര് പൊക്കിളിന്റെ വലതുവശത്താണ് സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നത്. ചെറുകുടലിന്റെ ഹെർണിയയും മറ്റ് ആന്തരാവയവങ്ങളിൽ (വൻകുടൽ, ആമാശയം, കൂടുതൽ അപൂർവ്വമായി മൂത്രസഞ്ചി, അണ്ഡാശയം) എന്നിവയുമുണ്ട്.

ഒരു സംരക്ഷിത സ്തരത്താൽ പൊതിഞ്ഞിട്ടില്ലാത്ത കുടൽ, അമ്നിയോട്ടിക് ദ്രാവകത്തിൽ നേരിട്ട് പൊങ്ങിക്കിടക്കുന്നു, ഈ ദ്രാവകത്തിൽ അടങ്ങിയിരിക്കുന്ന മൂത്രത്തിന്റെ ഘടകങ്ങൾ കോശജ്വലന നിഖേദ് ഉണ്ടാക്കുന്നു. വിവിധ കുടൽ അസാധാരണതകൾ ഉണ്ടാകാം: കുടൽ മതിൽ, ആട്രിസിയാസ് മുതലായവയുടെ പരിഷ്ക്കരണങ്ങളും കട്ടിയാക്കലും.

സാധാരണഗതിയിൽ, മറ്റ് അനുബന്ധ തകരാറുകളൊന്നുമില്ല.

കാരണങ്ങൾ

ഓംഫാലോസെൽ അല്ലെങ്കിൽ ലാപ്രോഷിസിസ് ഒറ്റപ്പെടലിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുമ്പോൾ വയറിലെ ഭിത്തിയുടെ വികലമായ അടച്ചുപൂട്ടലിന് പ്രത്യേക കാരണങ്ങളൊന്നും തെളിയിക്കപ്പെട്ടിട്ടില്ല.

എന്നിരുന്നാലും, മൂന്നിലൊന്ന് മുതൽ പകുതി വരെ കേസുകളിൽ, ഓംഫലോസെൽ ഒരു പോളിമൽഫോർമേറ്റീവ് സിൻഡ്രോമിന്റെ ഭാഗമാണ്, ഇത് മിക്കപ്പോഴും ട്രൈസോമി 18 (ഒരു അധിക ക്രോമസോം 18) മായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, മാത്രമല്ല ട്രൈസോമി 13 അല്ലെങ്കിൽ 21, മോണോസോമി എക്സ് (a ഒരു ജോടി ലൈംഗിക ക്രോമസോമുകൾക്ക് പകരം സിംഗിൾ X ക്രോമസോം അല്ലെങ്കിൽ ട്രിപ്ലോയിഡി (ഒരു അധിക ക്രോമസോമുകളുടെ സാന്നിധ്യം). പത്തിലൊരിക്കൽ സിൻഡ്രോം പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ച ജീൻ വൈകല്യത്തിൽ നിന്ന് ഉണ്ടാകുന്നു (പ്രത്യേകിച്ച് വൈഡ്മാൻ-ബെക്ക്വിത്ത് സിൻഡ്രോമുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഓംഫാലോസെൽ). 

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്

ഈ രണ്ട് വൈകല്യങ്ങളും ഗർഭത്തിൻറെ ആദ്യ ത്രിമാസത്തിൽ നിന്ന് അൾട്രാസൗണ്ടിൽ പ്രകടമാക്കാൻ കഴിയും, ഇത് സാധാരണയായി ഗർഭധാരണത്തിനു മുമ്പുള്ള രോഗനിർണയം അനുവദിക്കുന്നു.

ബന്ധപ്പെട്ട വ്യക്തികൾ

പഠനങ്ങൾക്കിടയിൽ എപ്പിഡെമിയോളജിക്കൽ ഡാറ്റ വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു.

പബ്ലിക് ഹെൽത്ത് ഫ്രാൻസിന്റെ അഭിപ്രായത്തിൽ, അപായ വൈകല്യങ്ങളുടെ ആറ് ഫ്രഞ്ച് രജിസ്റ്ററുകളിൽ, 2011 - 2015 കാലയളവിൽ, 3,8 ൽ 6,1 നും 10 നും ഇടയിൽ omphalocele ബാധിച്ചു, 000 ൽ 1,7 നും 3,6 നും ഇടയിൽ laparoschisis.

അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങൾ

വൈകി ഗർഭം (35 വർഷത്തിനു ശേഷം) അല്ലെങ്കിൽ ഇൻ വിട്രോ ഫെർട്ടിലൈസേഷൻ വഴി ഓംഫലോസെലിനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.

മാതൃ പുകയില അല്ലെങ്കിൽ കൊക്കെയ്ൻ ഉപയോഗം പോലുള്ള പാരിസ്ഥിതിക അപകട ഘടകങ്ങൾ ലാപ്രോസ്കിസിസിൽ ഉൾപ്പെട്ടേക്കാം.

ജനനത്തിനു മുമ്പുള്ള ചികിത്സാ മനോഭാവം

ലാപ്രോഷിസിസ് ഉള്ള ഗര്ഭപിണ്ഡങ്ങളിലെ കുടലിലെ അമിതമായ മുറിവുകൾ ഒഴിവാക്കാൻ, ഗർഭത്തിൻറെ മൂന്നാം ത്രിമാസത്തിൽ അമ്നിയോ-ഇൻഫ്യൂഷനുകൾ (അമ്നിയോട്ടിക് അറയിലേക്ക് ഫിസിയോളജിക്കൽ സെറം അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ) നടത്തുന്നത് സാധ്യമാണ്.

ഈ രണ്ട് അവസ്ഥകൾക്കും, ശിശുരോഗ ശസ്ത്രക്രിയയിലും നവജാതശിശു പുനർ-ഉത്തേജനത്തിലും സ്പെഷ്യലിസ്റ്റുകൾ ഉൾപ്പെടുന്ന ഒരു മൾട്ടി ഡിസിപ്ലിനറി ടീമിന്റെ പ്രത്യേക പരിചരണം ജനനം മുതൽ സംഘടിപ്പിക്കണം, ഇത് വലിയ പകർച്ചവ്യാധി അപകടസാധ്യതകളും കുടൽ വേദനയും ഒഴിവാക്കണം.

മാനേജ്മെന്റിനെ സുഗമമാക്കുന്നതിന് ഒരു ഇൻഡ്യൂസ്ഡ് ഡെലിവറി സാധാരണയായി ഷെഡ്യൂൾ ചെയ്യപ്പെടുന്നു. ഓംഫാലോസെലിനായി, യോനിയിൽ നിന്നുള്ള പ്രസവമാണ് പൊതുവെ അഭികാമ്യം. ലാപ്രോഷിസിസിന് സിസേറിയൻ വിഭാഗമാണ് പലപ്പോഴും തിരഞ്ഞെടുക്കുന്നത്. 

ശസ്ത്രക്രിയ

ഓംഫാലോസെൽ അല്ലെങ്കിൽ ലാപ്രോഷിസിസ് ഉള്ള ശിശുക്കളുടെ ശസ്ത്രക്രിയാ മാനേജ്മെന്റ്, അവയവങ്ങളെ വയറിലെ അറയിലേക്ക് പുനഃസംയോജിപ്പിക്കുകയും ഭിത്തിയിലെ ദ്വാരം അടയ്ക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ജനനത്തിനു തൊട്ടുപിന്നാലെ ഇത് ആരംഭിക്കുന്നു. അണുബാധയുടെ സാധ്യത പരിമിതപ്പെടുത്താൻ വിവിധ സാങ്കേതിക വിദ്യകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു.

ഗർഭാവസ്ഥയിൽ ശൂന്യമായി തുടരുന്ന വയറിലെ അറ എല്ലായ്‌പ്പോഴും ഹെർണിയേറ്റഡ് അവയവങ്ങളെ ഉൾക്കൊള്ളാൻ പര്യാപ്തമല്ല, മാത്രമല്ല ഇത് അടയ്ക്കുന്നത് ബുദ്ധിമുട്ടാണ്, പ്രത്യേകിച്ചും ഒരു ചെറിയ കുഞ്ഞിന് വലിയ ഓംഫലോസെലെ ഉള്ളപ്പോൾ. പിന്നീട് പല ദിവസങ്ങളിലോ ആഴ്ചകളിലോ വ്യാപിച്ചുകിടക്കുന്ന ക്രമാനുഗതമായ പുനഃസംയോജനവുമായി മുന്നോട്ട് പോകേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്. ആന്തരാവയവങ്ങളെ സംരക്ഷിക്കാൻ താൽക്കാലിക പരിഹാരങ്ങൾ സ്വീകരിക്കുന്നു.

പരിണാമവും പ്രവചനവും

പകർച്ചവ്യാധികളും ശസ്ത്രക്രിയാ സങ്കീർണതകളും എല്ലായ്പ്പോഴും ഒഴിവാക്കാനും ഒരു ആശങ്കയായി തുടരാനും കഴിയില്ല, പ്രത്യേകിച്ച് ദീർഘനേരം ആശുപത്രിയിൽ കഴിയുന്ന സാഹചര്യത്തിൽ.

ഓംഫലോസൈൽ

ഒരു വലിയ ഓംഫലോസെലിന്റെ അടിവയറ്റിലെ അറയിലേക്ക് വീണ്ടും സംയോജിക്കുന്നത് കുഞ്ഞിന് ശ്വാസതടസ്സം ഉണ്ടാക്കും. 

ബാക്കിയുള്ളവർക്ക്, ഒറ്റപ്പെട്ട ഓംഫലോസെലിന്റെ പ്രവചനം അനുകൂലമാണ്, വാക്കാലുള്ള ഭക്ഷണം വേഗത്തിൽ പുനരാരംഭിക്കുകയും സാധാരണഗതിയിൽ വളരുന്ന കുട്ടികളിൽ ഭൂരിഭാഗവും ഒരു വർഷം വരെ അതിജീവിക്കുകയും ചെയ്യും. അനുബന്ധ വൈകല്യങ്ങൾ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ, ചില സിൻഡ്രോമുകളിൽ 100% വരെ എത്തുന്ന വേരിയബിൾ മരണനിരക്ക് കൊണ്ട് രോഗനിർണയം വളരെ മോശമാണ്.

ലാപ്രോസ്ചിസിസ്

സങ്കീർണതകളുടെ അഭാവത്തിൽ, ലാപ്രോഷിസിസിന്റെ രോഗനിർണയം പ്രധാനമായും കുടലിന്റെ പ്രവർത്തന നിലവാരവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. മോട്ടോർ കഴിവുകളും കുടൽ ആഗിരണവും വീണ്ടെടുക്കാൻ നിരവധി ആഴ്ചകൾ എടുത്തേക്കാം. അതിനാൽ പാരന്റൽ പോഷകാഹാരം (ഇൻഫ്യൂഷൻ വഴി) നടപ്പിലാക്കണം. 

പത്തിൽ ഒമ്പത് കുഞ്ഞുങ്ങൾ ഒരു വർഷത്തിനു ശേഷം ജീവിച്ചിരിപ്പുണ്ട്, ബഹുഭൂരിപക്ഷത്തിനും ദൈനംദിന ജീവിതത്തിൽ അനന്തരഫലങ്ങൾ ഉണ്ടാകില്ല.