രക്തകോശങ്ങളുടെ എണ്ണം കുറയുന്നതാണ് അസ്ഥിമജ്ജ വിഷാദം. ഇത് ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെയും വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെയും കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെയും നിലയെ ആശങ്കപ്പെടുത്തിയേക്കാം. പൊതുവായ ക്ഷീണം, ബലഹീനത, ആവർത്തിച്ചുള്ള അണുബാധകൾ, അസാധാരണമായ രക്തസ്രാവം എന്നിവ ഉണ്ടാകാം. ഇഡിയോപതിക് അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയെക്കുറിച്ച് നമ്മൾ പലപ്പോഴും സംസാരിക്കാറുണ്ട്, കാരണം മിക്ക കേസുകളിലും അതിന്റെ ഉത്ഭവം അജ്ഞാതമാണ്.

അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയുടെ നിർവ്വചനം

ബോൺ മജ്ജ അപ്ലാസിയ എന്നത് അസ്ഥിമജ്ജയുടെ ഒരു പാത്തോളജിയാണ്, അതായത്, രക്തകോശങ്ങൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന സ്ഥലത്തെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു രോഗമാണ്. ഈ സിന്തസിസ് ശക്തമായി ബാധിക്കുന്നു, ഇത് രക്തത്തിലെ കോശങ്ങളുടെ എണ്ണത്തിൽ കുറവുണ്ടാക്കുന്നു.

ഒരു ഓർമ്മപ്പെടുത്തൽ പോലെ, വ്യത്യസ്ത തരം രക്തകോശങ്ങളുണ്ട്: ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ (ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ), വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ (ല്യൂക്കോസൈറ്റുകൾ), പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ (ത്രോംബോസൈറ്റുകൾ). എല്ലാ കോശങ്ങളെയും പോലെ ഇവയും സ്വാഭാവികമായി നവീകരിക്കപ്പെടുന്നു. പുതിയ രക്തകോശങ്ങൾ സ്റ്റെം സെല്ലുകളിൽ നിന്ന് അസ്ഥിമജ്ജയാൽ തുടർച്ചയായി സമന്വയിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു. അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയുടെ കാര്യത്തിൽ, സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ അപ്രത്യക്ഷമാകുന്നു. 

അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയുടെ അനന്തരഫലങ്ങൾ

പരിണതഫലങ്ങൾ ഓരോ വ്യക്തിക്കും വ്യത്യാസപ്പെടാം. രക്തകോശങ്ങളുടെ കുറവ് ക്രമേണയോ പെട്ടെന്നുള്ളതോ ആകാം, കൂടുതലോ കുറവോ കഠിനവുമാണ്. കൂടാതെ, വ്യത്യസ്ത തരം കോശങ്ങൾ ഒരേ രീതിയിൽ ബാധിക്കപ്പെടണമെന്നില്ല.

അതിനാൽ, വേർതിരിച്ചറിയാൻ കഴിയും:

• വിളർച്ച, ശരീരത്തിലെ ഓക്സിജൻ കൊണ്ടുപോകുന്നതിൽ പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്ന ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം കുറയുന്നു;
• ല്യൂക്കോപീനിയ, ശരീരത്തിന്റെ പ്രതിരോധ പ്രതിരോധത്തിൽ ഉൾപ്പെട്ടിരിക്കുന്ന വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണത്തിൽ ഒരു കുറവ്;
• ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ, രക്തത്തിലെ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെ അളവ് കുറയുന്നത് പരിക്ക് സംഭവിക്കുമ്പോൾ കട്ടപിടിക്കുന്ന പ്രതിഭാസത്തിൽ പ്രധാനമാണ്.

അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയുടെ കാരണങ്ങൾ

മിക്ക കേസുകളിലും, അസ്ഥി മജ്ജയുടെ ഈ പാത്തോളജിയുടെ ഉത്ഭവം അജ്ഞാതമാണ്. നമ്മൾ ഇഡിയൊപാത്തിക് അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കുന്നു.

എന്നിരുന്നാലും, ഒരു സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ പ്രതിഭാസത്തിന്റെ അനന്തരഫലമാണ് അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ എന്ന് ഗവേഷണം കാണിക്കുന്നു. രോഗപ്രതിരോധവ്യവസ്ഥ പൊതുവെ രോഗകാരികളെ നശിപ്പിക്കുമ്പോൾ, ശരീരത്തിന്റെ ശരിയായ പ്രവർത്തനത്തിന് ആവശ്യമായ ആരോഗ്യമുള്ള കോശങ്ങളെ അത് ആക്രമിക്കുന്നു. അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയുടെ കാര്യത്തിൽ, പുതിയ രക്തകോശങ്ങളുടെ ഉത്പാദനത്തിന് ആവശ്യമായ സ്റ്റെം സെല്ലുകളെ പ്രതിരോധ സംവിധാനം നശിപ്പിക്കുന്നു.

അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയുടെ രോഗനിർണയം

രോഗനിർണയം പ്രാഥമികമായി ഒരു സമ്പൂർണ്ണ രക്തത്തിന്റെ (CBC) അല്ലെങ്കിൽ സമ്പൂർണ്ണ രക്തത്തിന്റെ എണ്ണത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്. വിവിധ തരം കോശങ്ങളുടെ (ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ) അളവ് വിലയിരുത്താൻ ഒരു രക്തപരിശോധന നടത്തുന്നു.

ലെവലുകൾ അസാധാരണമാണെങ്കിൽ, അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയുടെ രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കാൻ അധിക പരിശോധനകൾ നടത്താം. ഉദാഹരണത്തിന് :

• ഒരു മൈലോഗ്രാം, വിശകലനത്തിനായി അസ്ഥിമജ്ജയുടെ ഒരു ഭാഗം നീക്കം ചെയ്യുന്ന ഒരു പരിശോധന;
• ഒരു മജ്ജ ബയോപ്സി, അസ്ഥിമജ്ജയുടെയും അസ്ഥിയുടെയും ഭാഗം നീക്കം ചെയ്യുന്ന ഒരു പരിശോധന.

അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ ബാധിച്ച ആളുകൾ

രണ്ട് ലിംഗക്കാരെയും രോഗം ഒരുപോലെ ബാധിക്കുന്നു. ഏത് പ്രായത്തിലും ഇത് സംഭവിക്കാം. എന്നിരുന്നാലും 20 നും 25 നും ഇടയിലും 50 വർഷത്തിനു ശേഷവും രണ്ട് ഫ്രീക്വൻസി പീക്കുകൾ നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടു.

ഈ പാത്തോളജി അപൂർവ്വമായി തുടരുന്നു. യൂറോപ്പിലും യുണൈറ്റഡ് സ്റ്റേറ്റ്സിലും, അതിന്റെ സംഭവങ്ങൾ (പ്രതിവർഷം പുതിയ കേസുകളുടെ എണ്ണം) 1 ആളുകൾക്ക് 500 ആണ്, അതിന്റെ വ്യാപനം (ഒരു നിശ്ചിത സമയത്ത് ഒരു നിശ്ചിത ജനസംഖ്യയിൽ രോഗം ബാധിച്ച വിഷയങ്ങളുടെ എണ്ണം) ഓരോ 000-ലും 1 ആണ്.

ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ (വിളർച്ച), വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെ (ല്യൂക്കോപീനിയ) കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെ (ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ) രക്തത്തിന്റെ അളവ് കുറയുന്നത് അസ്ഥിമജ്ജയുടെ ഈ പാത്തോളജിയുടെ സവിശേഷതയാണ്. അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ ബാധിച്ച രക്തകോശങ്ങളുടെ തരത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.

അനീമിയയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട പൊതുവായ ക്ഷീണവും ബലഹീനതകളും

ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ കുറവാണ് അനീമിയയുടെ സവിശേഷത. ഇത് പോലുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് കാരണമാകാം:

• ചർമ്മത്തിന്റെയും കഫം ചർമ്മത്തിന്റെയും വിളർച്ച;
• ക്ഷീണം;
• തലകറക്കം;
• ശ്വാസം മുട്ടൽ;
• പ്രയത്നത്തിൽ ഹൃദയമിടിപ്പ്.

ല്യൂക്കോപീനിയയുടെ പകർച്ചവ്യാധി സാധ്യത

ല്യൂക്കോപീനിയയുടെ ഫലമായി വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം കുറയുന്നു. രോഗാണുക്കളിൽ നിന്നുള്ള ആക്രമണങ്ങളിൽ നിന്ന് സ്വയം പ്രതിരോധിക്കാനുള്ള കഴിവ് ശരീരത്തിന് നഷ്ടപ്പെടുന്നു. ശരീരത്തിന്റെ വിവിധ തലങ്ങളിൽ ആവർത്തിച്ചുള്ള അണുബാധകൾ ഉണ്ടാകാം.

ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ കാരണം രക്തസ്രാവം

ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ, അല്ലെങ്കിൽ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെ എണ്ണം കുറയുന്നത്, കട്ടപിടിക്കുന്ന പ്രതിഭാസത്തെ ബാധിക്കുന്നു. വ്യത്യസ്ത അളവിലുള്ള തീവ്രതയുടെ രക്തസ്രാവം പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം. അവയ്ക്ക് കാരണമാകാം:

• മൂക്കിൽ നിന്നും മോണയിൽ നിന്നും രക്തസ്രാവം;
• വ്യക്തമായ കാരണമില്ലാതെ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്ന ചതവുകളും ചതവുകളും.

അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയുടെ ചികിത്സ അതിന്റെ പരിണാമത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ലളിതമായ മെഡിക്കൽ മേൽനോട്ടം ചിലപ്പോൾ മതിയാകുമെങ്കിലും, മിക്ക കേസുകളിലും ചികിത്സ ആവശ്യമാണ്.

അറിവിന്റെ നിലവിലെ അവസ്ഥയിൽ, അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ ചികിത്സിക്കാൻ രണ്ട് ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ പരിഗണിക്കാം:

• സ്റ്റെം സെല്ലുകളുടെ നാശം പരിമിതപ്പെടുത്തുന്നതിനോ അല്ലെങ്കിൽ നിർത്തുന്നതിനോ വേണ്ടി പ്രതിരോധ സംവിധാനത്തെ തടയാൻ കഴിവുള്ള മരുന്നുകളെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ള ഒരു രോഗപ്രതിരോധ ചികിത്സ;
• അസ്ഥിമജ്ജ മാറ്റിവയ്ക്കൽ, ഇത് രോഗബാധിതമായ അസ്ഥിമജ്ജയ്ക്ക് പകരം ആരോഗ്യകരമായ അസ്ഥിമജ്ജയെ ഉത്തരവാദിത്തമുള്ള ദാതാവിൽ നിന്ന് എടുക്കുന്നത് ഉൾപ്പെടുന്നു.

അസ്ഥിമജ്ജ മാറ്റിവയ്ക്കൽ നിലവിൽ അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയ്ക്കുള്ള ഏറ്റവും ഫലപ്രദമായ ചികിത്സയാണെങ്കിലും, ഈ പ്രവർത്തനം ചില വ്യവസ്ഥകളിൽ മാത്രമേ പരിഗണിക്കൂ. ശസ്ത്രക്രിയാനന്തര സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യതയില്ലാത്ത ഭാരിച്ച ചികിത്സയാണിത്. സാധാരണയായി, അസ്ഥി മജ്ജ മാറ്റിവയ്ക്കൽ 40 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള രോഗികൾക്ക് അസ്ഥിമജ്ജ അപ്ലാസിയയുടെ കഠിനമായ രൂപത്തിലുള്ള രോഗികൾക്കായി നീക്കിവച്ചിരിക്കുന്നു.

അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കാൻ സഹായകമായ ചികിത്സകൾ നൽകാം. ഉദാഹരണത്തിന് :

• ചില അണുബാധകൾ തടയുന്നതിനോ ചികിത്സിക്കുന്നതിനോ ഉള്ള ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ;
• വിളർച്ചയുടെ കാര്യത്തിൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ കൈമാറ്റം;
• ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയയിൽ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ.

ഇന്നുവരെ, ഒരു പ്രതിരോധ നടപടിയും തിരിച്ചറിഞ്ഞിട്ടില്ല. മിക്ക കേസുകളിലും, അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയുടെ കാരണം അജ്ഞാതമാണ്.