മൈലോഡിസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം രക്തത്തിന്റെ ഒരു രോഗമാണ്. ഈ പാത്തോളജി രക്തചംക്രമണം ചെയ്യുന്ന രക്തകോശങ്ങളുടെ എണ്ണത്തിൽ കുറവുണ്ടാക്കുന്നു. ഈ സിൻഡ്രോം എന്നും വിളിക്കപ്പെടുന്നു: മൈലോഡിസ്പ്ലാസിയ.

ഒരു "ആരോഗ്യമുള്ള" ജീവികളിൽ, അസ്ഥിമജ്ജ വ്യത്യസ്ത തരം രക്തകോശങ്ങൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു:

- ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, ശരീരത്തിലുടനീളം ഓക്സിജൻ വിതരണം അനുവദിക്കുന്നു;

- വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ, ശരീരത്തെ എക്സോജനസ് ഏജന്റുമാരോട് പോരാടാനും അങ്ങനെ അണുബാധയുടെ സാധ്യത ഒഴിവാക്കാനും അനുവദിക്കുന്നു;

- പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ, ഇത് രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ അനുവദിക്കുകയും ശീതീകരണ പ്രക്രിയയിൽ പ്രവർത്തിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

മൈലോഡിസ്‌പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം ഉള്ള രോഗികളുടെ കാര്യത്തിൽ, അസ്ഥിമജ്ജയ്ക്ക് ഈ ചുവന്ന രക്താണുക്കളും വെളുത്ത രക്താണുക്കളും പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളും സാധാരണയായി ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ കഴിയില്ല. രക്തകോശങ്ങൾ അസാധാരണമായി ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു, അതിന്റെ ഫലമായി അവയുടെ അപൂർണ്ണമായ വികസനം സംഭവിക്കുന്നു. ഈ വികസ്വര സാഹചര്യങ്ങളിൽ, അസ്ഥിമജ്ജയിൽ അസാധാരണമായ രക്തകോശങ്ങളുടെ ഒരു ശേഖരം അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു, അവ പിന്നീട് മുഴുവൻ രക്തപ്രവാഹത്തിലേക്കും വിതരണം ചെയ്യപ്പെടുന്നു.

ഇത്തരത്തിലുള്ള സിൻഡ്രോം സാവധാനത്തിൽ വികസിക്കാം അല്ലെങ്കിൽ കൂടുതൽ ആക്രമണാത്മകമായി വികസിക്കാം.

 രോഗത്തിന് നിരവധി തരം ഉണ്ട്: (2)

• റിഫ്രാക്റ്ററി അനീമിയ, ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ഉത്പാദനത്തെ മാത്രമേ ബാധിക്കുകയുള്ളൂ;
• എല്ലാ കോശങ്ങളെയും (ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ) ബാധിക്കുന്ന റിഫ്രാക്റ്ററി സൈറ്റോപീനിയ;
• ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ എന്നിവയെ ബാധിക്കുകയും നിശിത രക്താർബുദം വരാനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

മൈലോഡിസ്‌പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം എല്ലാ പ്രായത്തിലുമുള്ള ആളുകളെയും ബാധിക്കാം. എന്നിരുന്നാലും, ഏറ്റവും സാധാരണയായി ബാധിക്കുന്ന വിഷയങ്ങൾ 65 നും 70 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ളവരാണ്. 50 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള അഞ്ച് രോഗികളിൽ ഒരാൾക്ക് മാത്രമേ ഈ സിൻഡ്രോം ബാധിക്കുകയുള്ളൂ. (2)

രോഗമുള്ള മിക്ക ആളുകളും ആദ്യം നേരിയതോ ചെറിയതോ ആയ ലക്ഷണങ്ങളാണ് കാണിക്കുന്നത്. ഈ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ പിന്നീട് സങ്കീർണ്ണമാണ്.

രോഗം ബാധിച്ച വിവിധ തരം രക്തകോശങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടതാണ് രോഗലക്ഷണങ്ങൾ.

ചുവന്ന രക്താണുക്കളെ ബാധിക്കുന്ന സാഹചര്യത്തിൽ, അനുബന്ധ ലക്ഷണങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• ക്ഷീണം;
• ബലഹീനതകൾ;
• ശ്വസന ബുദ്ധിമുട്ടുകൾ.

വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെ കാര്യത്തിൽ, ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ ഇനിപ്പറയുന്നവയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നു:

• രോഗാണുക്കളുടെ (വൈറസുകൾ, ബാക്ടീരിയകൾ, പരാന്നഭോജികൾ മുതലായവ) സാന്നിധ്യവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട അണുബാധകൾക്കുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിക്കുന്നു.

പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് വികസനം കണക്കിലെടുക്കുമ്പോൾ, ഞങ്ങൾ സാധാരണയായി ശ്രദ്ധിക്കുന്നത്:

• കനത്ത രക്തസ്രാവവും അടിസ്ഥാന കാരണങ്ങളില്ലാതെ ചതവിൻറെ രൂപവും.

മൈലോഡിസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോമിന്റെ ചില രൂപങ്ങൾ മറ്റുള്ളവയേക്കാൾ വേഗത്തിൽ വികസിക്കുന്ന ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾക്ക് സമാനമാണ്.

കൂടാതെ, ചില രോഗികൾക്ക് സ്വഭാവ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകണമെന്നില്ല. അതിനാൽ, രക്തപരിശോധന നടത്തിയതിന് ശേഷമാണ് രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്, രക്തചംക്രമണത്തിന്റെ അസാധാരണമായ താഴ്ന്ന നിലയും അവയുടെ വൈകല്യവും പ്രകടമാക്കുന്നു.

രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ അതിന്റെ തരവുമായി നേരിട്ട് ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. വാസ്തവത്തിൽ, റിഫ്രാക്റ്ററി അനീമിയയുടെ കാര്യത്തിൽ, വികസിപ്പിച്ച ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രധാനമായും ക്ഷീണം, ബലഹീനതയുടെ വികാരങ്ങൾ, ശ്വസന ബുദ്ധിമുട്ടുകൾക്കുള്ള സാധ്യത എന്നിവയാണ്. (2)

മൈലോഡിസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം ഉള്ള ചിലർക്ക് അക്യൂട്ട് മൈലോയ്ഡ് ലുക്കീമിയ ഉണ്ടാകാം. വെളുത്ത രക്താണുക്കളിലെ ക്യാൻസറാണിത്.

മൈലോഡിസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോമിന്റെ കൃത്യമായ ഉത്ഭവം ഇതുവരെ പൂർണ്ണമായി അറിവായിട്ടില്ല.

എന്നിരുന്നാലും, ബെൻസീൻ പോലെയുള്ള ചില രാസ സംയുക്തങ്ങൾ എക്സ്പോഷർ ചെയ്യുന്നതിനും പാത്തോളജിയുടെ വികസനത്തിനും ഒരു കാരണവും ഫലവുമായ ബന്ധം മുന്നോട്ട് വച്ചിട്ടുണ്ട്. മനുഷ്യർക്ക് അർബുദമുണ്ടാക്കുന്നവയായി തരംതിരിച്ചിരിക്കുന്ന ഈ രാസവസ്തു, പ്ലാസ്റ്റിക്, റബ്ബർ അല്ലെങ്കിൽ പെട്രോകെമിക്കൽ വ്യവസായത്തിൽ വ്യവസായത്തിൽ വ്യാപകമായി കാണപ്പെടുന്നു.

അപൂർവ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ഈ പാത്തോളജിയുടെ വികസനം റേഡിയോ തെറാപ്പി അല്ലെങ്കിൽ കീമോതെറാപ്പിയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. കാൻസർ ചികിത്സയിൽ വ്യാപകമായി ഉപയോഗിക്കുന്ന രണ്ട് രീതികളാണിത്. (2)

രോഗത്തിന്റെ അപകട ഘടകങ്ങൾ ഇവയാണ്:

- ബെൻസീൻ പോലുള്ള ചില രാസവസ്തുക്കൾ എക്സ്പോഷർ;

- കീമോതെറാപ്പി കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ റേഡിയോ തെറാപ്പി ഉപയോഗിച്ചുള്ള പ്രാഥമിക ചികിത്സ.

മൈലോഡിസ്‌പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോമിന്റെ രോഗനിർണയം ആരംഭിക്കുന്നത് രക്തപരിശോധനയിലൂടെയും അസ്ഥിമജ്ജ സാമ്പിളുകളുടെ വിശകലനത്തിലൂടെയുമാണ്. ഈ പരിശോധനകൾ സാധാരണവും അസാധാരണവുമായ രക്തകോശങ്ങളുടെ എണ്ണം നിർണ്ണയിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു.

ലോക്കൽ അനസ്തേഷ്യയിൽ അസ്ഥി മജ്ജ വിശകലനം നടത്തുന്നു. ഇതിന്റെ ഒരു സാമ്പിൾ സാധാരണയായി വിഷയത്തിന്റെ ഇടുപ്പിൽ നിന്ന് എടുത്ത് ലബോറട്ടറിയിൽ മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ വിശകലനം ചെയ്യുന്നു.

രോഗത്തിന്റെ ചികിത്സ നേരിട്ട് രോഗത്തിന്റെ തരത്തെയും വ്യക്തിയുടെ പ്രത്യേക സാഹചര്യങ്ങളെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.

രക്തചംക്രമണത്തിന്റെ സാധാരണ നിലയും അവയുടെ രൂപവും പുനഃസ്ഥാപിക്കുക എന്നതാണ് ചികിത്സയുടെ ലക്ഷ്യം.

അർബുദമായി മാറാനുള്ള സാധ്യത കുറവുള്ള രോഗത്തിന്റെ ഒരു രൂപത്തെ രോഗി അവതരിപ്പിക്കുന്ന സാഹചര്യത്തിൽ, ഒരു പ്രത്യേക ചികിത്സയുടെ കുറിപ്പടി ഫലപ്രദമാകണമെന്നില്ല, എന്നാൽ രക്തപരിശോധനയിലൂടെ നിരന്തരമായ നിരീക്ഷണം മാത്രമേ ആവശ്യമുള്ളൂ.

 രോഗത്തിന്റെ കൂടുതൽ വിപുലമായ രൂപങ്ങൾക്കുള്ള ചികിത്സകൾ ഇവയാണ്:

• രക്തപ്പകർച്ച;
• രക്തത്തിലെ ഇരുമ്പ് നിയന്ത്രിക്കുന്നതിനുള്ള മരുന്നുകൾ, സാധാരണയായി രക്തപ്പകർച്ച നടത്തിയ ശേഷം;
• എറിത്രോപോയിറ്റിൻ അല്ലെങ്കിൽ ജി-സി‌എസ്‌എഫ് പോലുള്ള വളർച്ചാ ഘടകങ്ങൾ കുത്തിവയ്ക്കുന്നത് രക്തകോശങ്ങളുടെ വളർച്ച വർദ്ധിപ്പിക്കാനും അസ്ഥിമജ്ജയെ രക്തകോശങ്ങൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കാനും സഹായിക്കുന്നു;
• ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ, വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെ കുറവ് മൂലമുണ്ടാകുന്ന അണുബാധകളുടെ ചികിത്സയിൽ.

കൂടാതെ, ഈ തരത്തിലുള്ള മരുന്നുകൾ: ആന്റി-തൈമോസൈറ്റ് ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻസ് (എടിജി) അല്ലെങ്കിൽ സൈക്ലോസ്പോരിൻ, അസ്ഥിമജ്ജയെ രക്തകോശങ്ങൾ നിർമ്മിക്കാൻ അനുവദിക്കുന്ന രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന്റെ പ്രവർത്തനം കുറയ്ക്കുന്നു.

അർബുദം വരാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലുള്ളവർക്ക്, കീമോതെറാപ്പി അല്ലെങ്കിൽ ഒരു സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് പോലും നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടാം.

കീമോതെറാപ്പി വളർച്ചയെ തടഞ്ഞുകൊണ്ട് പക്വതയില്ലാത്ത രക്തകോശങ്ങളെ നശിപ്പിക്കുന്നു. ഇത് വാമൊഴിയായി (ഗുളികകൾ) അല്ലെങ്കിൽ ഇൻട്രാവെൻസായി നിർദ്ദേശിക്കാവുന്നതാണ്.

ഈ ചികിത്സ പലപ്പോഴും ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു:

- സൈറ്ററാബിൻ;

- ഫ്ലൂഡറാബിൻ;

- daunorubicine;

- ക്ലോഫറാബിൻ;

- അസാസിറ്റിഡിൻ.

രോഗത്തിന്റെ കഠിനമായ രൂപത്തിലാണ് സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ ഉപയോഗിക്കുന്നത്. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, സ്റ്റെം സെല്ലുകളുടെ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ യുവാക്കളിൽ നടത്തുന്നതാണ് നല്ലത്.

ഈ ചികിത്സ സാധാരണയായി കീമോതെറാപ്പി കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ നേരത്തെയുള്ള റേഡിയോ തെറാപ്പിയുമായി സംയോജിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു. സിൻഡ്രോം ബാധിച്ച രക്തകോശങ്ങളുടെ നാശത്തിനു ശേഷം, ആരോഗ്യമുള്ള കോശങ്ങളുടെ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് ഫലപ്രദമാകും. (2)