ന്യൂറോണുകളെ ചുറ്റിപ്പറ്റിയുള്ള വെളുത്ത ദ്രവ്യത്തിലെ മാറ്റത്തിന്റെ തെളിവ്, പുരോഗമന മൾട്ടിഫോക്കൽ ല്യൂക്കോഎൻസെഫലോപ്പതി ഒരു തലച്ചോറിന്റെ പല ഭാഗങ്ങളെയും ഒരേസമയം ബാധിക്കുകയും ക്രമേണ പുരോഗമിക്കുകയും ചെയ്യുന്ന ഒരു ന്യൂറോളജിക്കൽ രോഗമാണ്. അതിന്റെ കാരണങ്ങൾ പലതാണ്. 

ന്യൂറോണുകൾ (തലച്ചോറിലെ നാഡീകോശങ്ങൾ) നാഡീ നാരുകളാൽ വിപുലീകരിക്കപ്പെടുന്നു, അവയെ ആക്സോണുകൾ എന്ന് വിളിക്കുന്നു, ഇത് തലച്ചോറിലെ മറ്റുള്ളവരുമായി സിനാപ്സുകളിലൂടെ (ആക്സോണിന്റെ അറ്റങ്ങൾ) ബന്ധിപ്പിക്കും. ഈ നാഡി നാരുകൾ ഒരു ആവരണം (മൈലിൻ) കൊണ്ട് ചുറ്റപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, അത് പരസ്പരം വേർതിരിച്ച് തലച്ചോറിന്റെ വെളുത്ത ദ്രവ്യത്തിന്റെ ഭാഗമാണ്.

പുരോഗമന മൾട്ടിഫോക്കൽ ല്യൂക്കോഎൻസെഫലോപ്പതി (പിഎംഎൽ) ഈ ആവരണത്തിന്റെ തലച്ചോറിന്റെ പല സ്ഥലങ്ങളിലും ആക്സോണുകൾക്ക് ചുറ്റുമുള്ള ഷോർട്ട് സർക്യൂട്ടുകൾക്ക് കാരണമായ ഒരു മാറ്റത്തിന് സാക്ഷ്യം വഹിക്കുന്നു. ഈ ഷോർട്ട് സർക്യൂട്ടുകൾ പേശികളുടെ ചലനാത്മകത, മസ്തിഷ്ക പ്രവർത്തനങ്ങൾ (ചിന്ത അല്ലെങ്കിൽ അറിവുകൾ), സംവേദനക്ഷമതയുടെ നാഡി നാരുകൾ എന്നിവയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട് തലച്ചോറിന്റെ പ്രവർത്തനരഹിതതയുടെ ഉത്ഭവമാണ്. അതിനാൽ പക്ഷാഘാതം, ചിന്തയുടെ അസ്വസ്ഥത, സംവേദനക്ഷമത എന്നിവ ഉണ്ടാകുന്നു.

ഈ ഡീജനറേറ്റീവ് ന്യൂറോളജിക്കൽ രോഗം മിക്കപ്പോഴും പുരോഗമനപരമാണ്. അതിന്റെ കാരണങ്ങൾ ഒന്നിലധികം ആണ്, അതിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ ബാധിച്ച സൈറ്റുകളെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.

പുരോഗമന മൾട്ടിഫോക്കൽ ല്യൂക്കോഎൻസെഫലോപ്പതിയുടെ (പിഎംഎൽ) കാരണങ്ങൾ പലതും പ്രകൃതിയിൽ വ്യത്യസ്തവുമാണ്:

പാരമ്പര്യമോ ജനിതകമോ

ചിലപ്പോൾ ചില സിൻഡ്രോമുകൾ അല്ലെങ്കിൽ ജനിതക പരിവർത്തനവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട കാഡാസിൽ രോഗം പോലുള്ള രോഗങ്ങൾ, തലച്ചോറിലെ വെളുത്ത ദ്രാവകത്തിലെ അറകളുടെ ഉത്ഭവത്തിൽ ചൈൽഡ്ഹുഡ് അറ്റാക്സിയ സിൻഡ്രോം, മൈലിൻ, മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസ് (എംഎസ്) എന്നിവയുടെ നാശം സംഭവിക്കുന്നത് ഒരു പാരമ്പര്യ അടിത്തറയും ചിലപ്പോൾ അറകൾക്കും (എം‌എസിന്റെ കാവിറ്ററി ഫോം) കാരണമാകുന്നു, അല്ലെങ്കിൽ തലച്ചോറിന്റെ ദുർബലമായ എക്സ് സിൻഡ്രോം അല്ലെങ്കിൽ മൈറ്റോകോൺ‌ഡ്രിയൽ രോഗം.

രക്തക്കുഴലുകളുടെ ഉത്ഭവം

പ്രായം, വാർദ്ധക്യം, അസന്തുലിതമായ ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം അല്ലെങ്കിൽ പ്രമേഹം എന്നിവയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട തലച്ചോറിലെ (മൈക്രോആൻജിയോപ്പതി) ചെറിയ പാത്രങ്ങൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്ന ഒരു രക്തക്കുഴൽ ഡിമെൻഷ്യയാണ് ഇത്.

വിഷ ഉത്ഭവം 

ചില അർബുദങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങൾ (റൂമറ്റോയ്ഡ് ആർത്രൈറ്റിസ് അല്ലെങ്കിൽ ആർഎ, മുതലായവ), നൈട്രിക് ഓക്സൈഡ് വിഷം (വികലമായ വാതകം ഉപയോഗിച്ച് ചൂടാക്കൽ) അല്ലെങ്കിൽ ഹെറോയിൻ നീരാവി ശ്വസിക്കുന്നത് (ആസക്തിയുള്ള ഉപയോഗം) ചികിത്സയിൽ ഉപയോഗിക്കുന്ന മെത്തോട്രോക്സേറ്റ് പോലുള്ള ചില മരുന്നുകൾ കഴിച്ചുകൊണ്ട്. തലച്ചോറിലെ വെളുത്ത ദ്രവ്യത്തെ മാറ്റാനും റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പിക്ക് കഴിയും.

ജീർണിച്ച ഉത്ഭവം

ഇത് നാഡീവ്യവസ്ഥയെ ബാധിക്കുന്ന കോശജ്വലന പ്രക്രിയകളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, എം.എസ്, ല്യൂക്കോറയോസിസ്, അല്ലെങ്കിൽ അൽഷിമേഴ്സ് രോഗം, ചിലപ്പോൾ പാരമ്പര്യ ഉത്ഭവം, പക്ഷേ എല്ലായ്പ്പോഴും അല്ല, നിക്ഷേപങ്ങളുടെ ശേഖരണത്തിന്റെ അവസാന രോഗം, ന്യൂറോണൽ ട്രാൻസ്മിഷനെ തടസ്സപ്പെടുത്തും (അമിലോയ്ഡ് നിക്ഷേപങ്ങളും ന്യൂറോഫിബ്രില്ലറി അപചയവും. തലച്ചോറിലെ പ്രോട്ടീനുകളുടെ സാന്നിധ്യം, ബീറ്റാ അമിലോയ്ഡ് പെപ്റ്റൈഡ്, ടൗ പ്രോട്ടീൻ).

പകർച്ചവ്യാധി ഉത്ഭവം

അപൂർവ്വമായി പാപ്പിലോമ വൈറസ് (ജെസി വൈറസ്) അല്ലെങ്കിൽ എയ്ഡ്സ് (എച്ച്ഐവി + ആളുകളിൽ 2 മുതൽ 4% വരെ) പോലുള്ള വൈറൽ അണുബാധകളിൽ.

പുരോഗമന മൾട്ടിഫോക്കൽ ല്യൂക്കോഎൻസെഫലോപ്പതിയുടെ (പിഎംഎൽ) ലക്ഷണങ്ങൾ ബാധിച്ച പ്രദേശങ്ങളെയും തലച്ചോറിലെ ഈ അപചയ പ്രക്രിയയുടെ കാരണത്തെയും ആശ്രയിച്ച് വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു:

• രോഗത്തിന്റെ തുടക്കത്തിൽ ബലഹീനത, സംസാരിക്കാനോ ചിന്തിക്കാനോ ബുദ്ധിമുട്ട്;
• മന intentionപൂർവ്വമായ വിറയൽ (സെറിബെല്ലാർ സിൻഡ്രോം), ദുർബലമായ എക്സ് സിൻഡ്രോം അല്ലെങ്കിൽ മൈറ്റോകോണ്ട്രിയൽ രോഗം, സ്വമേധയായുള്ള ഏകോപനത്തിലെ തകരാറുകൾ, ഈ പാരമ്പര്യ അല്ലെങ്കിൽ ജനിതക രോഗങ്ങളുടെ തുടക്കത്തിൽ പ്രകടമാകുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ, ക്രമേണയും അനിവാര്യമായും പുരോഗമിക്കുന്നു ...;
• രക്തക്കുഴലുകളുടെ ഉത്ഭവത്തിന്റെ അപചയ സമയത്ത് മാനസികരോഗങ്ങൾ, പലപ്പോഴും മൂഡ് ഡിസോർഡേഴ്സ്, കോഗ്നിറ്റീവ് ഡിസോർഡേഴ്സ് (ടെമ്പോറോ-സ്പേഷ്യൽ ഡിസോറിയന്റേഷൻ, മെമ്മറി ഡിസോർഡേഴ്സ്), ചിലപ്പോൾ മിഥ്യാധാരണകളും ആശയക്കുഴപ്പങ്ങളും ഉള്ള വൃദ്ധരിൽ പലപ്പോഴും സംഭവിക്കുന്നത്;
• വിഷ ഉത്ഭവത്തിന്റെ അപചയത്തിൽ സംവേദനക്ഷമതയും മോട്ടോർ കഴിവുകളും;
• മെമ്മറി, ഓറിയന്റേഷൻ, ശ്രദ്ധ, പ്രശ്നം പരിഹരിക്കൽ, ആസൂത്രണവും ഓർഗനൈസേഷനും തകരാറിലായ അൽഷിമേഴ്സ് രോഗം പോലുള്ള തലച്ചോറിന്റെ അപചയത്തിൽ വൈജ്ഞാനിക കുറവ്;
• സെറിബ്രോവാസ്കുലർ അപകടസാധ്യത (സ്ട്രോക്ക്) പുരോഗമന മൾട്ടിഫോക്കൽ ല്യൂക്കോഎൻസെഫലോപ്പതിയിൽ വർദ്ധിക്കുന്നു;
• മൈഗ്രെയിനുകളും അപസ്മാരം പിടിച്ചെടുക്കലും.

ക്ലിനിക്കൽ അടയാളങ്ങൾ ഇതിനകം ഈ പാത്തോളജിയെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു, പക്ഷേ ഇത് മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗ് (എംആർഐ) പോലുള്ള ബ്രെയിൻ ഇമേജിംഗ് ആയിരിക്കും, ഇത് തലച്ചോറിന്റെ വെളുത്ത ദ്രവ്യത്തെ സൂചിപ്പിക്കുന്ന നിഖേദ് കണ്ടെത്തുന്നത് സാധ്യമാക്കും.

വൈറൽ ഉത്ഭവത്തിന്റെ പുരോഗമന മൾട്ടിഫോക്കൽ ല്യൂക്കോഎൻസെഫലോപ്പതി സംശയിക്കുന്ന സാഹചര്യത്തിൽ ചിലപ്പോൾ ജെസി വൈറസ് ലംബാർ പഞ്ചറിലൂടെ കണ്ടെത്തുന്നത് സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

എയ്ഡ്സ് രോഗനിർണയം സാധാരണയായി ഇതിനകം തന്നെ നടത്തിയിട്ടുണ്ട്, ഇല്ലെങ്കിൽ, അത് ഗവേഷണം ചെയ്യണം.

പുരോഗമന മൾട്ടിഫോക്കൽ ല്യൂക്കോഎൻസെഫലോപ്പതിയുടെ ചികിത്സയാണ് കാരണം:

• വിഷ കാരണങ്ങൾ (മയക്കുമരുന്ന്, ഹെറോയിൻ മുതലായവ) തിരഞ്ഞ് അവ ഇല്ലാതാക്കുക; 
• അൽഷിമേഴ്സ് രോഗം, MS, leukoaraiosis, രക്തക്കുഴലുകളുടെ ഉത്ഭവത്തിന്റെ ഡിമെൻഷ്യ എന്നിവയ്ക്കുള്ള സെറിബ്രൽ ഡീജനറേഷന്റെ രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നു.

വെളുത്ത ദ്രവ്യത്തിന്റെ നിഖേദ് മാറ്റാനാവാത്തതായി തുടരും, കൂടാതെ മാനസിക സാമൂഹിക പിന്തുണയും വൈജ്ഞാനിക ഉത്തേജനവും ഈ രോഗത്തിന്റെ പുരോഗതിയെ മന്ദഗതിയിലാക്കും, ഇത് ചിലപ്പോൾ വർഷങ്ങളോളം വികസിക്കുന്നു.