എൽ ഇൻസുലിനോം

എൽ ഇൻസുലിനോം

ഇൻസുലിൻ സ്രവിക്കുന്ന കോശങ്ങളുടെ ചെലവിൽ വളരുന്ന പാൻക്രിയാസിലെ അപൂർവ ട്യൂമറാണ് ഇൻസുലിനോമ. ചിലപ്പോൾ കഠിനമായ ഹൈപ്പോഗ്ലൈസീമിയ ആക്രമണങ്ങളുടെ കാരണം അതിന്റെ സാന്നിധ്യമാണ്. മിക്കപ്പോഴും നല്ലതും ചെറുതും ആയ ട്യൂമർ കണ്ടെത്തുന്നത് എല്ലായ്പ്പോഴും എളുപ്പമല്ല. ശസ്ത്രക്രിയ നീക്കം ചെയ്യാനുള്ള വിജയ നിരക്ക് ഉയർന്നതാണ്.

ഇൻസുലിനോമ, അതെന്താണ്?

നിര്വചനം

ഇൻസുലിനോമ എന്നത് പാൻക്രിയാസിന്റെ ട്യൂമറാണ്, ഇത് അമിതമായ ഇൻസുലിൻ സ്രവത്തിന് കാരണമാകുന്നതിനാൽ എൻഡോക്രൈൻ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഈ ഹൈപ്പോഗ്ലൈസെമിക് ഹോർമോൺ സാധാരണയായി പാൻക്രിയാസിലെ ഒരു കൂട്ടം കോശങ്ങൾ, ബീറ്റാ കോശങ്ങൾ, രക്തത്തിലെ ഗ്ലൂക്കോസ് അളവ് വളരെ ഉയർന്നപ്പോൾ കുറയ്ക്കുന്നതിന് നിയന്ത്രിത രീതിയിൽ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു. എന്നാൽ ട്യൂമർ വഴി ഇൻസുലിൻ സ്രവിക്കുന്നത് അനിയന്ത്രിതമാണ്, ഇത് ആരോഗ്യമുള്ള, പ്രമേഹമില്ലാത്ത മുതിർന്നവരിൽ "ഫങ്ഷണൽ" ഹൈപ്പോഗ്ലൈസീമിയ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന എപ്പിസോഡുകളിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

ഇൻസുലിനോമകളിൽ 90 ശതമാനവും ഒറ്റപ്പെട്ട ശൂന്യമായ മുഴകളാണ്. ഒരു ചെറിയ അനുപാതം ഒന്നിലധികം കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ മാരകമായ മുഴകളോട് യോജിക്കുന്നു - രണ്ടാമത്തേത് മെറ്റാസ്റ്റേസുകളുടെ സംഭവത്താൽ വേർതിരിച്ചിരിക്കുന്നു.

ഈ മുഴകൾ പൊതുവെ ചെറുതാണ്: പത്തിൽ ഒമ്പത് എണ്ണം 2 സെന്റിമീറ്ററിൽ കൂടരുത്, പത്തിൽ മൂന്നെണ്ണം 1 സെന്റിമീറ്ററിൽ താഴെയാണ്.

കാരണങ്ങൾ

ഇൻസുലിനോമകളിൽ ഭൂരിഭാഗവും ഇടയ്ക്കിടെ കാണപ്പെടുന്നു, കാരണം തിരിച്ചറിയപ്പെട്ടിട്ടില്ല. അപൂർവ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, പാരമ്പര്യ ഘടകങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുന്നു.

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്

മറ്റ് വ്യക്തമായ കാരണങ്ങളൊന്നുമില്ലാതെ (മദ്യപാനം, വൃക്കസംബന്ധമായ, ഹെപ്പാറ്റിക് അല്ലെങ്കിൽ അഡ്രീനൽ അപര്യാപ്തത, മരുന്നുകൾ മുതലായവ) പ്രമേഹരോഗികളല്ലാത്ത ഒരാൾ ഹൈപ്പോഗ്ലൈസീമിയയുടെ ആവർത്തിച്ചുള്ള എപ്പിസോഡുകളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ അവതരിപ്പിക്കുമ്പോൾ ഇൻസുലിനോമയുടെ സാന്നിധ്യം പരിഗണിക്കണം.

ഇൻസുലിനോമ വളരെ കുറഞ്ഞ രക്തത്തിലെ ഗ്ലൂക്കോസിന്റെ അളവും അസാധാരണമായ ഉയർന്ന ഇൻസുലിൻ അളവും ചേർന്ന് പ്രകടമാണ്. ഇത് തെളിയിക്കാൻ, മെഡിക്കൽ മേൽനോട്ടത്തിൽ പരമാവധി 72 മണിക്കൂർ നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന ഒരു ഉപവാസ പരിശോധന ഞങ്ങൾ പരിശീലിക്കുന്നു. ഹൈപ്പോഗ്ലൈസീമിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ എടുക്കുന്ന രക്തപരിശോധനയുടെ അടിസ്ഥാനത്തിലാണ് രോഗനിർണയം. രക്തത്തിലെ ഗ്ലൂക്കോസിന്റെ അളവ് വളരെയധികം കുറഞ്ഞാൽ ഉടൻ തന്നെ പരിശോധന നിർത്തുന്നു.

ഇൻസുലിനോമ കണ്ടെത്തുന്നതിന് ഇമേജിംഗ് പരീക്ഷകൾ നടത്തുന്നു. റഫറൻസ് പരിശോധന എക്കോ-എൻഡോസ്കോപ്പി ആണ്, ഇത് ഒരു ക്യാമറ ഘടിപ്പിച്ച ഫ്ലെക്സിബിൾ ട്യൂബ് ഉപയോഗിച്ച് പാൻക്രിയാസിനെ കൃത്യമായി പഠിക്കാൻ അനുവദിക്കുന്നു, ഇത് വായയിലൂടെ ദഹനവ്യവസ്ഥയിൽ അവതരിപ്പിക്കുന്ന ഒരു ചെറിയ അൾട്രാസൗണ്ട് പ്രോബ്. ആൻജിയോ സ്കാനർ പോലുള്ള മറ്റ് പരിശോധനകളും സഹായകമാകും.

ഇമേജിംഗിൽ പുരോഗതിയുണ്ടായിട്ടും, ചെറിയ മുഴകൾ കണ്ടെത്തുന്നത് ബുദ്ധിമുട്ടാണ്. ഒരു പ്രത്യേക അൾട്രാസൗണ്ട് പ്രോബ് ഉപയോഗിച്ച് ഇൻട്രാ ഓപ്പറേറ്റീവ് അൾട്രാസൗണ്ടുമായി സംയോജിപ്പിച്ച് സ്പന്ദനത്തിന് നന്ദി, പര്യവേക്ഷണ ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷമാണ് ഇത് ചിലപ്പോൾ ചെയ്യുന്നത്.

ബന്ധപ്പെട്ട ആളുകൾ

മുതിർന്നവരിൽ ട്യൂമർ ഹൈപ്പോഗ്ലൈസീമിയയുടെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ കാരണമാണെങ്കിലും, ഇൻസുലിനോമ വളരെ അപൂർവമായ ട്യൂമറായി തുടരുന്നു, ഇത് ഒരു ദശലക്ഷം നിവാസികളിൽ 1 മുതൽ 2 വരെ ആളുകളെ ബാധിക്കുന്നു (ഫ്രാൻസിൽ ഓരോ വർഷവും 50 മുതൽ 100 ​​വരെ പുതിയ കേസുകൾ).

രോഗനിർണയം പലപ്പോഴും 50 വയസ്സിന് അടുത്താണ്.

അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങൾ

അപൂർവ്വമായി, ഇൻസുലിനോമ ടൈപ്പ് 1 മൾട്ടിപ്പിൾ എൻഡോക്രൈൻ നിയോപ്ലാസിയയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, പല എൻഡോക്രൈൻ ഗ്രന്ഥികളിലെ മുഴകളുടെ സാന്നിധ്യത്താൽ പ്രകടമാകുന്ന അപൂർവ പാരമ്പര്യ സിൻഡ്രോം. ഈ ഇൻസുലിനോമകളിൽ നാലിലൊന്ന് മാരകമാണ്. ഇൻസുലിനോമ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത മറ്റ് പാരമ്പര്യ രോഗങ്ങളുമായി (വോൺ ഹിപ്പൽ ലിൻഡൗ രോഗം, റെക്ലിംഗ്‌ഹോസെൻ ന്യൂറോഫിബ്രോമാറ്റോസിസ്, ബോൺവില്ലെ ട്യൂബറസ് സ്ക്ലിറോസിസ്) ഒരു പരിധിവരെ ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.

ഇൻസുലിനോമയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ

അഗാധമായ ഹൈപ്പോഗ്ലൈസീമിയയുടെ എപ്പിസോഡുകൾ മിക്കപ്പോഴും പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു - പക്ഷേ വ്യവസ്ഥാപിതമല്ല - രാവിലെ ഒഴിഞ്ഞ വയറിലോ വ്യായാമത്തിന് ശേഷമോ.

ഗ്ലൂക്കോസിന്റെ കുറവ് നാഡീവ്യവസ്ഥയെ ബാധിക്കുന്നു 

അബോധാവസ്ഥയിലോ അല്ലാതെയോ ബലഹീനതയും അസ്വാസ്ഥ്യവും അനുഭവപ്പെടുക, തലവേദന, കാഴ്ച വൈകല്യങ്ങൾ, സംവേദനക്ഷമത, മോട്ടോർ കഴിവുകൾ അല്ലെങ്കിൽ ഏകോപനം, പെട്ടെന്നുള്ള വിശപ്പ് ... ആശയക്കുഴപ്പം അല്ലെങ്കിൽ ഏകാഗ്രത, വ്യക്തിത്വം അല്ലെങ്കിൽ പെരുമാറ്റം എന്നിവയിലെ അസ്വസ്ഥതകൾ പോലുള്ള ചില ലക്ഷണങ്ങൾ മാനസിക അല്ലെങ്കിൽ ന്യൂറോളജിക്കൽ പാത്തോളജിയെ അനുകരിക്കുന്നു, ഇത് രോഗനിർണയത്തെ സങ്കീർണ്ണമാക്കുന്നു. .

ഹൈപ്പോഗ്ലൈസമിക് കഴിക്കുക

ഏറ്റവും കഠിനമായ കേസുകളിൽ, ഹൈപ്പോഗ്ലൈസീമിയ പെട്ടെന്നുള്ള കോമയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നു, കൂടുതലോ കുറവോ ആഴത്തിലുള്ളതും പലപ്പോഴും അമിതമായ വിയർപ്പും ഉണ്ടാകുന്നു.

മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങൾ

ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ പലപ്പോഴും ഹൈപ്പോഗ്ലൈസീമിയയ്ക്കുള്ള സ്വയംഭരണ പ്രതികരണത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു:

  • ഉത്കണ്ഠ, വിറയൽ
  • ഓക്കാനം,
  • ചൂടും വിയർപ്പും അനുഭവപ്പെടുന്നു,
  • തളർച്ച,
  • ടാക്കിച്ചാർഡി…

     

ഹൈപ്പോഗ്ലൈസീമിയയുടെ ആവർത്തിച്ചുള്ള എപ്പിസോഡുകൾ ശരീരഭാരം വർദ്ധിപ്പിക്കാൻ ഇടയാക്കും.

ഇൻസുലിനോമ ചികിത്സ

ശസ്ത്രക്രിയാ ചികിത്സ

ഇൻസുലിനോമ ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ നീക്കം ചെയ്യുന്നത് വളരെ നല്ല ഫലം നൽകുന്നു (ഏകദേശം 90% രോഗശമന നിരക്ക്).

ട്യൂമർ ഒറ്റപ്പെട്ടതും പ്രാദേശികവൽക്കരിക്കപ്പെടുന്നതുമായിരിക്കുമ്പോൾ, ഇടപെടൽ വളരെ ലക്ഷ്യം വച്ചുള്ളതാണ് (ന്യൂക്ലിയേഷൻ) കൂടാതെ കുറഞ്ഞ ആക്രമണാത്മക ശസ്ത്രക്രിയ ചിലപ്പോൾ മതിയാകും. സ്ഥാനം കൃത്യമല്ലെങ്കിൽ അല്ലെങ്കിൽ ഒന്നിലധികം മുഴകൾ ഉണ്ടായാൽ, പാൻക്രിയാസ് (പാൻക്രിയാറ്റെക്ടമി) ഭാഗികമായി നീക്കം ചെയ്യാനും സാധിക്കും.

രക്തത്തിലെ പഞ്ചസാര നിയന്ത്രണം

ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കായി കാത്തിരിക്കുമ്പോൾ അല്ലെങ്കിൽ ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷവും രോഗലക്ഷണങ്ങൾ നിലനിൽക്കുകയാണെങ്കിൽ, ഡയസോക്സൈഡ് അല്ലെങ്കിൽ സോമാറ്റോസ്റ്റാറ്റിൻ അനലോഗ് പോലുള്ള മരുന്നുകൾ രക്തത്തിലെ പഞ്ചസാരയുടെ അളവ് വളരെയധികം കുറയുന്നത് തടയാൻ സഹായിക്കും.

കാൻസർ വിരുദ്ധ ചികിത്സകൾ

പ്രവർത്തനരഹിതമായ, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ പുരോഗമനപരമായ മാരകമായ ഇൻസുലിനോമയെ അഭിമുഖീകരിക്കുമ്പോൾ, വിവിധ കാൻസർ വിരുദ്ധ ചികിത്സകൾ നടപ്പിലാക്കാൻ കഴിയും:

  • ഒരു വലിയ ട്യൂമർ പിണ്ഡം കുറയ്ക്കാൻ കീമോതെറാപ്പി പരിഗണിക്കണം.
  • ഹൈപ്പോഗ്ലൈസീമിയ നിലനിൽക്കുകയാണെങ്കിൽ, എവറോലിമസ്, ഒരു രോഗപ്രതിരോധ ആന്റിട്യൂമർ ഏജന്റ്, സഹായകമായേക്കാം.
  • മെറ്റബോളിക് റേഡിയോ തെറാപ്പിയിൽ സിര അല്ലെങ്കിൽ വാക്കാലുള്ള വഴി നൽകപ്പെടുന്ന റേഡിയോ ആക്ടീവ് പദാർത്ഥങ്ങൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു, ഇത് കാൻസർ കോശങ്ങളെ നശിപ്പിക്കാൻ മുൻഗണന നൽകുന്നു. കുറച്ച് അസ്ഥി മെറ്റാസ്റ്റെയ്‌സുകൾ കാണിക്കുന്ന കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ സാവധാനത്തിൽ വികസിക്കുന്ന മുഴകൾക്കായി ഇത് നീക്കിവച്ചിരിക്കുന്നു.

നിങ്ങളുടെ അഭിപ്രായങ്ങൾ രേഖപ്പെടുത്തുക