ഗുയിലെയ്ൻ-ബാരെ സിൻഡ്രോം

ഗുയിലെയ്ൻ-ബാരെ സിൻഡ്രോം

ഇത് എന്താണ് ?

ഗില്ലെയ്ൻ-ബാരെ സിൻഡ്രോം (ജിബിഎസ്), അല്ലെങ്കിൽ അക്യൂട്ട് ഇൻഫ്ലമേറ്ററി പോളിറാഡിക്യുലോണൂറിറ്റിസ്, പെരിഫറൽ നാഡി തകരാറിനും പക്ഷാഘാതത്തിനും കാരണമാകുന്ന ഒരു സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗമാണ്. ഈ പക്ഷാഘാതം വ്യാപകമാണെന്ന് പറയപ്പെടുന്നു, കാരണം ഇത് സാധാരണയായി കാലുകളിലും കൈകളിലും ആരംഭിച്ച് ശരീരത്തിന്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളിലേക്ക് വ്യാപിക്കുന്നു. നിരവധി കാരണങ്ങളുണ്ട്, പക്ഷേ സിൻഡ്രോം മിക്കപ്പോഴും സംഭവിക്കുന്നത് അണുബാധയ്ക്ക് ശേഷമാണ്, അതിനാൽ അതിന്റെ മറ്റൊരു പേര് അക്യൂട്ട് പോസ്റ്റ്-ഇൻഫെക്ഷ്യസ് പോളിറാഡിക്യുലോനെയൂറിറ്റിസ് എന്നാണ്. ഫ്രാൻസിൽ ഓരോ വർഷവും 1 പേരിൽ 2 മുതൽ 10 വരെ ആളുകൾ സിൻഡ്രോം ബാധിക്കുന്നു. (000) രോഗം ബാധിച്ചവരിൽ ഭൂരിഭാഗവും ഏതാനും മാസങ്ങൾക്കുള്ളിൽ പൂർണമായി സുഖം പ്രാപിക്കുന്നു, എന്നാൽ സിൻഡ്രോം കാര്യമായ നാശനഷ്ടങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുകയും അപൂർവ സന്ദർഭങ്ങളിൽ മരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുകയും ചെയ്യും, മിക്കപ്പോഴും ശ്വാസകോശ പേശികളുടെ പക്ഷാഘാതം.

ലക്ഷണങ്ങൾ

ഇക്കിളിയും വിദേശ വികാരങ്ങളും കാലുകളിലും കൈകളിലും പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു, പലപ്പോഴും സമമിതിയിൽ, കാലുകളിലേക്കും കൈകളിലേക്കും ശരീരത്തിന്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളിലേക്കും വ്യാപിക്കുന്നു. സിൻഡ്രോമിന്റെ തീവ്രതയും ഗതിയും വളരെ വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, ലളിതമായ പേശി ബലഹീനത മുതൽ ചില പേശികളുടെ പക്ഷാഘാതം വരെ, കഠിനമായ കേസുകളിൽ, ഏതാണ്ട് പൂർണ്ണമായ പക്ഷാഘാതം വരെ. 90% രോഗികളും ആദ്യത്തെ ലക്ഷണങ്ങളെ തുടർന്നുള്ള മൂന്നാമത്തെ ആഴ്ചയിൽ പരമാവധി പൊതുവായ കേടുപാടുകൾ അനുഭവിക്കുന്നു. (2) കഠിനമായ രൂപങ്ങളിൽ, ഓറോഫറിനക്സിന്റെയും ശ്വസന പേശികളുടെയും പേശികൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നതിനാൽ, ശ്വാസോച്ഛ്വാസം പരാജയപ്പെടാനും നിലയ്ക്കാനും സാധ്യതയുള്ളതിനാൽ രോഗനിർണയം ജീവന് ഭീഷണിയാണ്. രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ബോട്ടുലിസം ((+ ലിങ്ക്)) അല്ലെങ്കിൽ ലൈം ഡിസീസ് പോലുള്ള മറ്റ് അവസ്ഥകളുടേതിന് സമാനമാണ്.

രോഗത്തിന്റെ ഉത്ഭവം

അണുബാധയെത്തുടർന്ന്, രോഗപ്രതിരോധസംവിധാനം ഓട്ടോആൻറിബോഡികൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു, അത് പെരിഫറൽ ഞരമ്പുകളുടെ നാഡി നാരുകൾക്ക് (ആക്സോൺ) ചുറ്റുമുള്ള മൈലിൻ ഷീറ്റിനെ ആക്രമിക്കുകയും നശിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു, ഇത് തലച്ചോറിൽ നിന്ന് പേശികളിലേക്ക് വൈദ്യുത സിഗ്നലുകൾ കൈമാറുന്നതിൽ നിന്ന് തടയുന്നു.

Guillain-Barré സിൻഡ്രോമിന്റെ കാരണം എല്ലായ്പ്പോഴും തിരിച്ചറിഞ്ഞിട്ടില്ല, എന്നാൽ മൂന്നിൽ രണ്ട് കേസുകളിലും ഇത് വയറിളക്കം, ശ്വാസകോശ രോഗങ്ങൾ, ഇൻഫ്ലുവൻസ എന്നിവയ്ക്ക് ശേഷം ഏതാനും ദിവസങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ ആഴ്ചകൾക്ക് ശേഷം സംഭവിക്കുന്നു ... കാംപിലോബാക്റ്റർ (കുടൽ അണുബാധകൾക്ക് ഉത്തരവാദി) എന്ന ബാക്ടീരിയയുടെ അണുബാധയാണ് പ്രധാനം. അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങൾ. വളരെ അപൂർവ്വമായി, വാക്സിനേഷൻ, ശസ്ത്രക്രിയ, അല്ലെങ്കിൽ ആഘാതം എന്നിവയായിരിക്കാം കാരണം.

അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങൾ

സിൻഡ്രോം സ്ത്രീകളേക്കാൾ കൂടുതൽ പുരുഷന്മാരെയും കുട്ടികളേക്കാൾ മുതിർന്നവരെയും ബാധിക്കുന്നു (പ്രായത്തിനനുസരിച്ച് അപകടസാധ്യത വർദ്ധിക്കുന്നു). Guillain-Barré സിൻഡ്രോം പകർച്ചവ്യാധിയോ പാരമ്പര്യമോ അല്ല. എന്നിരുന്നാലും, ജനിതക മുൻകരുതലുകൾ ഉണ്ടാകാം. ഏറെ വിവാദങ്ങൾക്കൊടുവിൽ, സിക വൈറസ് ബാധിച്ച് ഗില്ലിൻ-ബാരെ സിൻഡ്രോം ഉണ്ടാകാമെന്ന് ഗവേഷകർ സ്ഥിരീകരിച്ചു. (3)

പ്രതിരോധവും ചികിത്സയും

ഞരമ്പുകളുടെ കേടുപാടുകൾ തടയുന്നതിന് രണ്ട് ഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പി ചികിത്സകൾ ഫലപ്രദമാണ്:

  • ഞരമ്പുകളെ ആക്രമിക്കുന്ന ഓട്ടോആന്റിബോഡികൾ അടങ്ങിയ രക്ത പ്ലാസ്മയെ ആരോഗ്യകരമായ പ്ലാസ്മ ഉപയോഗിച്ച് മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുന്നതാണ് പ്ലാസ്മാഫെറെസിസ്.
  • ഓട്ടോആന്റിബോഡികളെ നിർവീര്യമാക്കുന്ന ആന്റിബോഡികളുടെ (ഇൻട്രാവീനസ് ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻസ്) ഇൻട്രാവണസ് കുത്തിവയ്പ്പ്.

അവയ്ക്ക് ആശുപത്രിയിൽ പ്രവേശനം ആവശ്യമാണ്, ഞരമ്പുകൾക്ക് കേടുപാടുകൾ പരിമിതപ്പെടുത്താൻ അവ നേരത്തെ തന്നെ നടപ്പിലാക്കിയാൽ കൂടുതൽ ഫലപ്രദമാകും. കാരണം, മൈലിൻ കവചത്താൽ സംരക്ഷിച്ചിരിക്കുന്ന നാഡി നാരുകൾ സ്വയം ബാധിക്കപ്പെടുമ്പോൾ, അനന്തരഫലങ്ങൾ മാറ്റാനാവാത്തതായിത്തീരുന്നു.

ശ്വാസോച്ഛ്വാസം, ഹൃദയമിടിപ്പ്, രക്തസമ്മർദ്ദം എന്നിവയിലെ ക്രമക്കേടുകൾക്ക് പ്രത്യേക ശ്രദ്ധ നൽകണം, പക്ഷാഘാതം ശ്വസനവ്യവസ്ഥയിൽ എത്തിയാൽ രോഗിയെ അസിസ്റ്റഡ് വെന്റിലേഷനിൽ വയ്ക്കണം. പൂർണ്ണമായ മോട്ടോർ കഴിവുകൾ വീണ്ടെടുക്കാൻ പുനരധിവാസ സെഷനുകൾ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

രോഗനിർണയം പൊതുവെ നല്ലതാണ്, രോഗിയുടെ പ്രായം നന്നായിരിക്കും. ഏകദേശം 85% കേസുകളിലും ആറ് മുതൽ പന്ത്രണ്ട് മാസങ്ങൾക്ക് ശേഷം വീണ്ടെടുക്കൽ പൂർത്തിയാകും, എന്നാൽ ഏകദേശം 10% രോഗബാധിതരായ ആളുകൾക്ക് കാര്യമായ അനന്തരഫലങ്ങൾ ഉണ്ടാകും (1). ലോകാരോഗ്യ സംഘടനയുടെ കണക്കനുസരിച്ച് 3% മുതൽ 5% വരെ കേസുകളിൽ സിൻഡ്രോം മരണത്തിന് കാരണമാകുന്നു, എന്നാൽ മറ്റ് ഉറവിടങ്ങൾ അനുസരിച്ച് 10% വരെ. ഹൃദയസ്തംഭനത്തിൽ നിന്നോ അല്ലെങ്കിൽ നൊസോകോമിയൽ അണുബാധ അല്ലെങ്കിൽ പൾമണറി എംബോളിസം പോലെയുള്ള ദീർഘനാളത്തെ പുനർ-ഉത്തേജനത്തിന്റെ സങ്കീർണതകൾ മൂലമോ മരണം സംഭവിക്കുന്നു. (4)

നിങ്ങളുടെ അഭിപ്രായങ്ങൾ രേഖപ്പെടുത്തുക