മോണോക്ലോണൽ ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ സെറം കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ മൂത്രത്തിൽ ഉള്ള സാന്നിധ്യത്താൽ മോണോക്ലോണൽ ഗാമോപ്പതി (ജിഎം) നിർവചിക്കപ്പെടുന്നു. ഇത് മാരകമായ ഹീമോപ്പതിയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കാം, അല്ലാത്തപക്ഷം അതിനെ നിർണ്ണയിക്കാത്ത പ്രാധാന്യമുള്ള മോണോക്ലോണൽ ഗാമോപ്പതി (GMSI) എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

രോഗനിർണയത്തിനായി, മൈക്രോബയോളജിക്കൽ പരിശോധനകൾ മോണോക്ലോണൽ ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ അമിതമായി തിരിച്ചറിയുന്നത് സാധ്യമാക്കുന്നു. ക്ലിനിക്കൽ, ബയോളജിക്കൽ, റേഡിയോളജിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ ഹീമോപ്പതിയെ ചൂണ്ടിക്കാണിക്കാൻ കഴിയും, അതേസമയം ജിഎംഎസ്ഐയുടെ രോഗനിർണയം ഒരു ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് ആണ്.

നിര്വചനം

മോണോക്ലോണൽ ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ സെറം കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ മൂത്രത്തിൽ ഉള്ള സാന്നിധ്യത്താൽ മോണോക്ലോണൽ ഗാമോപ്പതി (ജിഎം) നിർവചിക്കപ്പെടുന്നു. രോഗപ്രതിരോധ ഗുണങ്ങളുള്ള മനുഷ്യ പ്ലാസ്മയിലെ പ്രോട്ടീനുകളാണ് ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻസ്. അവ പ്ലാസ്മ സെല്ലുകളിൽ സമന്വയിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു, പ്ലീഹയിലും ലിംഫ് നോഡുകളിലും രൂപം കൊള്ളുന്ന ലിംഫോയിഡ് സിസ്റ്റത്തിന്റെ കോശങ്ങൾ. അതിനാൽ മോണോക്ലോണൽ ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്ന പ്ലാസ്മ കോശങ്ങളുടെ ഒരു ക്ലോണിന്റെ വ്യാപനത്തിന് GM സാക്ഷ്യപ്പെടുത്തുന്നു.

തരത്തിലുള്ളവ

GM-കളെ 2 വിഭാഗങ്ങളായി തിരിക്കാം:

• ഹെമറ്റോളജിക്കൽ മാലിഗ്നൻസിയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട മോണോക്ലോണൽ ഗാമോപതികൾ
• നിർണ്ണയിക്കപ്പെടാത്ത പ്രാധാന്യമുള്ള മോണോക്ലോണൽ ഗാമോപതികൾ (GMSI)

കാരണങ്ങൾ

മാരകമായ ഹീമോപതിയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട മോണോക്ലോണൽ ഗാമോപതികൾക്ക്, പ്രധാന കാരണങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമ: അസാധാരണമായ പ്ലാസ്മ കോശങ്ങളുടെ വ്യാപനത്തിൽ നിന്ന് രൂപപ്പെടുന്ന അസ്ഥിമജ്ജയിലെ ട്യൂമർ
• മാക്രോഗ്ലോബുലിനീമിയ (വാൾഡൻസ്ട്രോംസ് രോഗം): മാക്രോഗ്ലോബുലിൻ പ്ലാസ്മയിൽ അസാധാരണമായ അളവിൽ സാന്നിധ്യം
• ബി ലിംഫോമ

GMSI വിവിധ മാരകമല്ലാത്ത പാത്തോളജികളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു:

• സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങൾ (റൂമറ്റോയ്ഡ് പോളിയാത്രൈറ്റിസ്, സ്ജോഗ്രെൻസ് സിൻഡ്രോം, സിസ്റ്റമിക് ല്യൂപ്പസ്)
• വൈറൽ അണുബാധകൾ (മോണോ ന്യൂക്ലിയോസിസ്, ചിക്കൻപോക്സ്, എച്ച്ഐവി, ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് സി)
• ബാക്ടീരിയ അണുബാധകൾ (എൻഡോകാർഡിറ്റിസ്, ഓസ്റ്റിയോമെയിലൈറ്റിസ്, ക്ഷയം)
• പരാന്നഭോജികൾ (ലീഷ്മാനിയാസിസ്, മലേറിയ, ടോക്സോപ്ലാസ്മോസിസ്)
• ക്രോണിക് കോളിസിസ്റ്റൈറ്റിസ് (പിത്തസഞ്ചിയിലെ വീക്കം) പോലുള്ള വിട്ടുമാറാത്ത രോഗങ്ങൾ
• ഫാമിലിയൽ ഹൈപ്പർ കൊളസ്‌ട്രോളീമിയ, ഗൗച്ചേഴ്‌സ് രോഗം, കപ്പോസിയുടെ സാർക്കോമ, ലൈക്കൺ, കരൾ രോഗം, മയസ്തീനിയ ഗ്രാവിസ് (നാഡിയിൽ നിന്ന് പേശികളിലേക്ക് നാഡി പ്രേരണകൾ പകരുന്നതിലെ തകരാറുകൾ), വിളർച്ച അല്ലെങ്കിൽ തൈറോടോക്സിസോസിസ് തുടങ്ങിയ വിവിധ അവസ്ഥകൾ

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്

മറ്റ് കാരണങ്ങളാൽ നടത്തിയ ലബോറട്ടറി പരിശോധനകളിൽ GM പലപ്പോഴും ആകസ്മികമായി കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുന്നു.

അമിതമായ മോണോക്ലോണൽ ഏജന്റിനെ തിരിച്ചറിയാൻ, ഏറ്റവും ഉപയോഗപ്രദമായ പരിശോധനകൾ ഇവയാണ്:

• സെറം പ്രോട്ടീനുകളുടെ ഇലക്ട്രോഫോറെസിസ്: ഒരു വൈദ്യുത മണ്ഡലത്തിന്റെ പ്രവർത്തനത്തിൽ ഒരു സെറത്തിന്റെ പ്രോട്ടീനുകളെ തിരിച്ചറിയാനും വേർതിരിക്കാനും അനുവദിക്കുന്ന ഒരു സാങ്കേതികത
• ഇമ്മ്യൂണോഫിക്സേഷൻ: മോണോക്ലോണൽ ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ കണ്ടെത്താനും ടൈപ്പ് ചെയ്യാനും അനുവദിക്കുന്ന ഒരു സാങ്കേതികത
• ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ പരിശോധന: പ്ലാസ്മയിൽ നിന്ന് പ്രോട്ടീനുകളെ വേർതിരിക്കുന്ന ഒരു പ്രക്രിയ, അവ ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കാവുന്ന രോഗപ്രതിരോധ പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങളുടെ അടിസ്ഥാനത്തിൽ അവയെ തിരിച്ചറിയുന്നു.

അപ്പോൾ രോഗനിർണയം GM ന്റെ കാരണം അന്വേഷിക്കുന്നു. വിവിധ ക്ലിനിക്കൽ, ബയോളജിക്കൽ അല്ലെങ്കിൽ റേഡിയോളജിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ ഒന്നിലധികം മൈലോമ നിർദ്ദേശിക്കണം:

• ശരീരഭാരം കുറയ്ക്കൽ, കോശജ്വലന അസ്ഥി വേദന, പാത്തോളജിക്കൽ ഒടിവുകൾ
• അനീമിയ, ഹൈപ്പർകാൽസെമിയ, വൃക്കസംബന്ധമായ പരാജയം

മറ്റ് പ്രകടനങ്ങൾ ഉടനടി ഹീമോപ്പതിയിലേക്ക് വിരൽ ചൂണ്ടുന്നു:

• ലിംഫഡെനോപ്പതി, സ്പ്ലെനോമെഗാലി
• രക്തത്തിലെ എണ്ണത്തിലെ അസാധാരണതകൾ: അനീമിയ, ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ, അമിതമായ ലിംഫോസൈറ്റോസിസ്
• സിൻഡ്രോം ഡി ഹൈപ്പർവിസ്കോസിറ്റ്

ഹെമറ്റോളജിക്കൽ മാലിഗ്നൻസിയുടെ ക്ലിനിക്കൽ അല്ലെങ്കിൽ ലബോറട്ടറി അടയാളങ്ങളില്ലാതെ ജിഎംഎസ്ഐയെ ജിഎം എന്ന് നിർവചിച്ചിരിക്കുന്നു. ക്ലിനിക്കൽ ദിനചര്യയിൽ, ഇത് ഒഴിവാക്കലിന്റെ രോഗനിർണയമാണ്. ഒരു GMSI നിർവചിക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്ന മാനദണ്ഡങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• മോണോക്ലോണൽ ഘടകം നിരക്ക് <30 g / l 
• മോണോക്ലോണൽ ഘടകത്തിന്റെ കാലക്രമേണ ആപേക്ഷിക സ്ഥിരത 
• മറ്റ് ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിനുകളുടെ സാധാരണ സെറം നില
• വിനാശകരമായ അസ്ഥി ക്ഷതം, വിളർച്ച, വൃക്ക തകരാറുകൾ എന്നിവയുടെ അഭാവം

GMSI യുടെ സംഭവങ്ങൾ 1 വയസ്സിൽ 25% മുതൽ 5 വയസ്സിന് മുകളിലുള്ള 70% വരെ വർദ്ധിക്കുന്നു.

GMSI സാധാരണയായി ലക്ഷണമില്ലാത്തതാണ്. എന്നിരുന്നാലും, മോണോക്ലോണൽ ആന്റിബോഡിക്ക് ഞരമ്പുകളുമായി ബന്ധിപ്പിച്ച് മരവിപ്പ്, ഇക്കിളി, ബലഹീനത എന്നിവ ഉണ്ടാക്കാം. ഈ അവസ്ഥയുള്ള ആളുകൾക്ക് അസ്ഥി ടിഷ്യു നാശവും ഒടിവുകളും ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്.

GM മറ്റൊരു രോഗവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുമ്പോൾ, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളാണ്.

കൂടാതെ, മോണോക്ലോണൽ ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ താരതമ്യേന അപൂർവമായ സങ്കീർണതകൾക്ക് കാരണമാകും:

• അമിലോയിഡോസിസ്: വിവിധ അവയവങ്ങളിൽ (വൃക്കകൾ, ഹൃദയം, ഞരമ്പുകൾ, കരൾ) മോണോക്ലോണൽ പ്രോട്ടീനുകളുടെ ശകലങ്ങളുടെ നിക്ഷേപം ഈ അവയവങ്ങളുടെ പരാജയത്തിന് കാരണമാകാം.
• പ്ലാസ്മ ഹൈപ്പർവിസ്കോസിറ്റി സിൻഡ്രോം: കാഴ്ച വൈകല്യങ്ങൾ, ന്യൂറോളജിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങൾ (തലവേദന, തലകറക്കം, മയക്കം, വിജിലൻസ് ഡിസോർഡേഴ്സ്), ഹെമറാജിക് ലക്ഷണങ്ങൾ എന്നിവയ്ക്ക് ഇത് കാരണമാകുന്നു.
• ക്രയോഗ്ലോബുലിനീമിയ: രക്തത്തിലെ ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻസിന്റെ സാന്നിധ്യം മൂലമുണ്ടാകുന്ന രോഗങ്ങൾ, താപനില 37 ഡിഗ്രിയിൽ താഴെയായിരിക്കുമ്പോൾ. അവ ചർമ്മപ്രകടനങ്ങൾക്ക് കാരണമാകും (പർപുര, റെയ്‌നൗഡിന്റെ പ്രതിഭാസം, അഗ്രഭാഗത്തെ നെക്രോസിസ്), പോളിയാർത്രാൽജിയ, ന്യൂറിറ്റിസ്, ഗ്ലോമെറുലാർ നെഫ്രോപതിസ്.

IMG-കൾക്ക്, ഒരു ചികിത്സയും ശുപാർശ ചെയ്യുന്നില്ല. സമീപകാല പഠനങ്ങൾ കാണിക്കുന്നത് അസ്ഥി നഷ്‌ടമുള്ള IMGT-കൾക്ക് ബിസ്‌ഫോസ്‌ഫോണേറ്റുകൾ ഉപയോഗിച്ചുള്ള ചികിത്സയിൽ നിന്ന് പ്രയോജനം ലഭിക്കുമെന്നാണ്. ഓരോ 6 മുതൽ 12 മാസം വരെ, രോഗികൾ ഒരു ക്ലിനിക്കൽ പരിശോധനയ്ക്ക് വിധേയരാകുകയും രോഗത്തിന്റെ പുരോഗതി വിലയിരുത്തുന്നതിന് സെറം, മൂത്ര പ്രോട്ടീൻ ഇലക്ട്രോഫോറെസിസ് നടത്തുകയും വേണം.

മറ്റ് സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ചികിത്സയാണ് കാരണം.

25% കേസുകളുടെ അനുപാതത്തിൽ, മാരകമായ ഹെമറ്റോളജിക്കൽ രോഗത്തിലേക്കുള്ള ഒരു GMSI പരിണാമം നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. ജി‌എം‌എസ്‌ഐ ഉള്ള ആളുകൾ വർഷത്തിൽ രണ്ടുതവണ ശാരീരിക, രക്ത, ചിലപ്പോൾ മൂത്ര പരിശോധനകൾ നടത്തി ഒരു കാൻസർ അവസ്ഥയിലേക്കുള്ള പുരോഗതി പരിശോധിക്കുന്നു. പുരോഗതി നേരത്തെ കണ്ടുപിടിച്ചാൽ, ലക്ഷണങ്ങളും സങ്കീർണതകളും തടയാനോ നേരത്തെ ചികിത്സിക്കാനോ കഴിയും.