എല്ലുകളിലും മൃദുവായ ടിഷ്യൂകളിലും മാരകമായ ട്യൂമർ വികസിക്കുന്നതാണ് എവിങ്ങിന്റെ സാർക്കോമയുടെ സവിശേഷത. ഈ ട്യൂമറിന് ഉയർന്ന മെറ്റാസ്റ്റാറ്റിക് സാധ്യതയുള്ള സ്വഭാവമുണ്ട്. ഒന്നുകിൽ ശരീരത്തിലുടനീളം ട്യൂമർ കോശങ്ങളുടെ വ്യാപനം ഈ പാത്തോളജിയിൽ പലപ്പോഴും തിരിച്ചറിയപ്പെടുന്നു.

കുട്ടികളെ പൊതുവെ ബാധിക്കുന്ന അപൂർവ രോഗമാണിത്. 1 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള 312/500 കുട്ടികളാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്.

ഈ ട്യൂമർ രൂപത്തിന്റെ വികസനം ഏറ്റവും കൂടുതൽ ബാധിക്കുന്നത് 5 നും 30 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ളവരാണ്, അതിലും വലിയ സംഭവങ്ങൾ 12 നും 18 നും ഇടയിലാണ്. (3)

ട്യൂമർ ഉള്ള സ്ഥലത്ത് വേദനയും വീക്കവുമാണ് അനുബന്ധ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ.

എവിങ്ങിന്റെ സാർകോമയുടെ സ്വഭാവ സവിശേഷതകളായ ട്യൂമർ സെല്ലുകളുടെ സ്ഥാനങ്ങൾ ഒന്നിലധികം: കാലുകൾ, കൈകൾ, പാദങ്ങൾ, കൈകൾ, നെഞ്ച്, പെൽവിസ്, തലയോട്ടി, നട്ടെല്ല് മുതലായവ.

ഈ എവിംഗ് സാർകോമയെ പ്രൈമറി പെരിഫറൽ ന്യൂറോ എക്ടോഡെർമൽ ട്യൂമർ എന്നും വിളിക്കുന്നു. (1)

മെഡിക്കൽ പരിശോധനകൾ രോഗത്തിന്റെ സാധ്യമായ രോഗനിർണയം അനുവദിക്കുകയും അതിന്റെ പുരോഗതിയുടെ ഘട്ടം നിർണ്ണയിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഏറ്റവും സാധാരണയായി ബന്ധപ്പെട്ട പരിശോധന ഒരു ബയോപ്സി ആണ്.

നിർദ്ദിഷ്ട ഘടകങ്ങളും വ്യവസ്ഥകളും ബാധിച്ച വിഷയത്തിൽ രോഗത്തിന്റെ പ്രവചനത്തെ സ്വാധീനിക്കും. (1)

ഈ ഘടകങ്ങളിൽ പ്രത്യേകിച്ച് ട്യൂമർ കോശങ്ങൾ ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് മാത്രം വ്യാപിക്കുന്നത് ഉൾപ്പെടുന്നു, അതിന്റെ പ്രവചനം കൂടുതൽ അനുകൂലമാണ്, അല്ലെങ്കിൽ ശരീരത്തിന്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളിലേക്ക് മെറ്റാസ്റ്റാറ്റിക് രൂപങ്ങളുടെ വികസനം. പിന്നീടുള്ള സാഹചര്യത്തിൽ, പ്രവചനം മോശമാണ്.

കൂടാതെ, ട്യൂമറിന്റെ വലുപ്പവും ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ പ്രായവും സുപ്രധാന രോഗനിർണയത്തിൽ ഒരു അടിസ്ഥാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. തീർച്ചയായും, ട്യൂമറിന്റെ വലുപ്പം 8 സെന്റിമീറ്ററിൽ കൂടുതൽ ഉയരുന്ന സാഹചര്യത്തിൽ, രോഗനിർണയം കൂടുതൽ ആശങ്കാജനകമാണ്. പ്രായത്തെ സംബന്ധിച്ചിടത്തോളം, പാത്തോളജി എത്രയും വേഗം നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നുവോ അത്രയും മികച്ച രോഗനിർണയം രോഗിക്ക് ലഭിക്കും. (4)

കോണ്ട്രോസർകോമ, ഓസ്റ്റിയോസാർകോമ എന്നിവയ്‌ക്കൊപ്പം പ്രാഥമിക അസ്ഥി കാൻസറിന്റെ മൂന്ന് പ്രധാന തരങ്ങളിൽ ഒന്നാണ് എവിങ്ങിന്റെ സാർക്കോമ. (2)

എവിങ്ങിന്റെ സാർക്കോമയുമായി സാധാരണയായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ, ബാധിച്ച എല്ലുകളിലും മൃദുവായ ടിഷ്യൂകളിലും ദൃശ്യമായ വേദനയും വീക്കവുമാണ്.

 അത്തരമൊരു സാർകോമയുടെ വികാസത്തിൽ ഇനിപ്പറയുന്ന ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം: (1)

• കൈകൾ, കാലുകൾ, നെഞ്ച്, പുറം അല്ലെങ്കിൽ ഇടുപ്പ് എന്നിവയിൽ വേദന കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ വീക്കം;
• ശരീരത്തിന്റെ ഇതേ ഭാഗങ്ങളിൽ "മുട്ടുകളുടെ" സാന്നിധ്യം;
• ഒരു പ്രത്യേക കാരണവുമില്ലാതെ പനി സാന്നിധ്യം;
• അടിസ്ഥാന കാരണങ്ങളില്ലാതെ അസ്ഥി ഒടിവുകൾ.

എന്നിരുന്നാലും, അനുബന്ധ ലക്ഷണങ്ങൾ ട്യൂമറിന്റെ സ്ഥാനത്തെയും വികസനത്തിന്റെ കാര്യത്തിൽ അതിന്റെ പ്രാധാന്യത്തെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.

ഈ പാത്തോളജി ഉള്ള രോഗി അനുഭവിക്കുന്ന വേദന സാധാരണയായി കാലക്രമേണ തീവ്രമാകുന്നു.

 മറ്റ്, കുറവ് സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങളും ദൃശ്യമാകാം, ഇനിപ്പറയുന്നവ: (2)

• ഉയർന്നതും സ്ഥിരവുമായ പനി;
• പേശികളുടെ കാഠിന്യം;
• ഗണ്യമായ ഭാരം നഷ്ടം.

എന്നിരുന്നാലും, എവിങ്ങിന്റെ സാർക്കോമയുള്ള രോഗിക്ക് രോഗലക്ഷണങ്ങളൊന്നും ഉണ്ടാകണമെന്നില്ല. ഈ അർത്ഥത്തിൽ, ട്യൂമർ പിന്നീട് പ്രത്യേക ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങളൊന്നുമില്ലാതെ വളരുകയും അതുവഴി അസ്ഥിയെയോ മൃദുവായ ടിഷ്യുവിനെയോ ദൃശ്യമാകാതെ ബാധിക്കുകയും ചെയ്യും. ഒടിവുണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത പിന്നീടുള്ള കേസിൽ കൂടുതൽ പ്രധാനമാണ്. (2)

എവിങ്ങിന്റെ സാർക്കോമ ക്യാൻസറിന്റെ ഒരു രൂപമായതിനാൽ, അതിന്റെ വികാസത്തിന്റെ കൃത്യമായ ഉത്ഭവത്തെക്കുറിച്ച് വളരെക്കുറച്ചേ അറിയൂ.

എന്നിരുന്നാലും, അതിന്റെ വികസനത്തിന്റെ കാരണവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട് ഒരു സിദ്ധാന്തം മുന്നോട്ടുവച്ചു. തീർച്ചയായും, എവിങ്ങിന്റെ സാർക്കോമ പ്രത്യേകിച്ച് 5 വയസ്സിന് മുകളിലുള്ള കുട്ടികളെയും കൗമാരക്കാരെയും ബാധിക്കുന്നു. ഈ അർത്ഥത്തിൽ, ഈ വിഭാഗത്തിലെ വ്യക്തിയുടെ ദ്രുതഗതിയിലുള്ള അസ്ഥി വളർച്ചയും എവിങ്ങിന്റെ സാർകോമയുടെ വികാസവും തമ്മിലുള്ള ബന്ധത്തിന്റെ സാധ്യത ഉയർത്തിയിട്ടുണ്ട്.

കുട്ടികളിലും കൗമാരക്കാരിലും പ്രായപൂർത്തിയായ കാലഘട്ടം എല്ലുകളും മൃദുവായ ടിഷ്യൂകളും ട്യൂമർ വികസിപ്പിക്കുന്നതിന് കൂടുതൽ ദുർബലമാക്കുന്നു.

പൊക്കിൾ ഹെർണിയയുമായി ജനിക്കുന്ന കുട്ടിക്ക് എവിങ്ങിന്റെ സാർക്കോമ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത മൂന്നിരട്ടിയാണെന്നും ഗവേഷണങ്ങൾ തെളിയിച്ചിട്ടുണ്ട്. (2)

മുകളിൽ സൂചിപ്പിച്ച ഈ അനുമാനങ്ങൾക്കപ്പുറം, ഒരു ജനിതക സ്ഥാനമാറ്റത്തിന്റെ സാന്നിധ്യത്തിന്റെ ഉത്ഭവവും മുന്നോട്ട് വച്ചിട്ടുണ്ട്. ഈ ട്രാൻസ്‌ലോക്കേഷനിൽ EWSRI ജീൻ ഉൾപ്പെടുന്നു (22q12.2). താൽപ്പര്യമുള്ള ഈ ജീനിനുള്ളിലെ എ ടി (11; 22) (q24; q12) ട്രാൻസ്‌ലോക്കേഷൻ ഏകദേശം 90% മുഴകളിലും കണ്ടെത്തി. കൂടാതെ, ERG, ETV1, FLI1, NR4A3 ജീനുകൾ ഉൾപ്പെടുന്ന നിരവധി ജനിതക വ്യതിയാനങ്ങൾ ശാസ്ത്രീയ അന്വേഷണങ്ങൾക്ക് വിധേയമായിട്ടുണ്ട്. (3)

പാത്തോളജിയുടെ കൃത്യമായ ഉത്ഭവം എവിടെയാണെന്ന കാഴ്ചപ്പാടിൽ, ഇന്നുവരെ, ഇപ്പോഴും മോശമായി അറിയപ്പെടുന്നു, അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങളും ഉണ്ട്.

കൂടാതെ, ശാസ്ത്രീയ പഠനങ്ങളുടെ ഫലങ്ങൾ അനുസരിച്ച്, പൊക്കിൾ ഹെർണിയയുമായി ജനിക്കുന്ന ഒരു കുട്ടിക്ക് ഒരു തരം ക്യാൻസർ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത മൂന്നിരട്ടിയായിരിക്കും.

കൂടാതെ, ജനിതക തലത്തിൽ, EWSRI ജീനിനുള്ളിലെ ട്രാൻസ്‌ലോക്കേഷനുകളുടെ സാന്നിധ്യം (22q12.2) അല്ലെങ്കിൽ ERG, ETV1, FLI1, NR4A3 ജീനുകളിലെ ജനിതക വകഭേദങ്ങൾ എന്നിവ രോഗം വികസിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള അധിക അപകട ഘടകങ്ങളുടെ വിഷയമായേക്കാം. .

എവിങ്ങിന്റെ സാർകോമയുടെ രോഗനിർണയം രോഗിയുടെ സ്വഭാവ സവിശേഷതകളുടെ സാന്നിധ്യത്തിലൂടെ ഒരു ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്.

വേദനയും വീർത്ത പ്രദേശങ്ങളും ഡോക്ടർ വിശകലനം ചെയ്ത ശേഷം, ഒരു എക്സ്-റേ സാധാരണയായി നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു. മറ്റ് മെഡിക്കൽ ഇമേജിംഗ് സിസ്റ്റങ്ങളും ഉപയോഗിക്കാം, ഉദാഹരണത്തിന്: മാഗ്നറ്റിക് റീസണിംഗ് ഇമേജിംഗ് (എംആർഐ) അല്ലെങ്കിൽ സ്കാനുകൾ പോലും.

രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിനോ അല്ലാത്തതിനോ ഒരു ബോൺ ബയോപ്സിയും നടത്താം. ഇതിനായി, മജ്ജയുടെ ഒരു സാമ്പിൾ എടുത്ത് മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ വിശകലനം ചെയ്യുന്നു. ജനറൽ അല്ലെങ്കിൽ ലോക്കൽ അനസ്തേഷ്യയ്ക്ക് ശേഷം ഈ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് രീതികൾ നടത്താം.

രോഗനിർണയം എത്രയും വേഗം നടത്തണം, അതുവഴി മാനേജ്മെന്റ് വേഗത്തിൽ നടത്തുകയും രോഗനിർണയം മികച്ചതാക്കുകയും ചെയ്യും.

 എവിങ്ങിന്റെ സാർക്കോമയ്ക്കുള്ള ചികിത്സ മറ്റ് അർബുദങ്ങൾക്കുള്ള പൊതുവായ ചികിത്സയ്ക്ക് സമാനമാണ്: (2)

• ഇത്തരത്തിലുള്ള സാർകോമ ചികിത്സിക്കുന്നതിനുള്ള ഫലപ്രദമായ മാർഗ്ഗമാണ് ശസ്ത്രക്രിയ. എന്നിരുന്നാലും, ശസ്ത്രക്രിയാ ഇടപെടൽ ട്യൂമറിന്റെ വലുപ്പം, അതിന്റെ സ്ഥാനം, വ്യാപനത്തിന്റെ അളവ് എന്നിവയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ട്യൂമർ മൂലം കേടായ എല്ലിൻറെയോ മൃദുവായ ടിഷ്യുവിന്റെയോ ഭാഗം മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുക എന്നതാണ് ശസ്ത്രക്രിയയുടെ ലക്ഷ്യം. ഇതിനായി, ബാധിത പ്രദേശത്തിന് പകരം ഒരു മെറ്റൽ പ്രോസ്റ്റസിസ് അല്ലെങ്കിൽ ഒരു അസ്ഥി ഗ്രാഫ്റ്റ് ഉപയോഗിക്കാം. അങ്ങേയറ്റത്തെ കേസുകളിൽ, കാൻസർ വീണ്ടും വരുന്നത് തടയാൻ ചിലപ്പോൾ കൈകാലുകൾ ഛേദിക്കേണ്ടിവരും;
• കീമോതെറാപ്പി, സാധാരണയായി ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷം ട്യൂമർ ചുരുക്കുന്നതിനും രോഗശാന്തി സുഗമമാക്കുന്നതിനും ഉപയോഗിക്കുന്നു.
• റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി, കീമോതെറാപ്പിക്ക് ശേഷവും, ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് മുമ്പോ ശേഷമോ ട്യൂമറിന്റെ വലുപ്പം കുറയ്ക്കുന്നതിനും, ആവർത്തിച്ചുള്ള അപകടസാധ്യത ഒഴിവാക്കുന്നതിനും ഉപയോഗിക്കുന്നു.