ചർമ്മത്തെയും പേശികളെയും ബാധിക്കുന്ന ഒരു വിട്ടുമാറാത്ത രോഗമാണ് ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസ്. ഇത് ഒരു സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗമാണ്, അതിന്റെ ഉത്ഭവം ഇപ്പോഴും അജ്ഞാതമാണ്, ഇഡിയൊപാത്തിക് കോശജ്വലന മയോപ്പതികളുടെ ഗ്രൂപ്പിൽ തരംതിരിച്ചിരിക്കുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന് പോളിമിയോസിറ്റിസ്. ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകളുടെ അഭാവത്തിൽ, നല്ല രോഗനിർണയത്തോടെ പാത്തോളജി വർഷങ്ങളോളം വികസിക്കുന്നു, പക്ഷേ രോഗിയുടെ മോട്ടോർ കഴിവുകളെ തടസ്സപ്പെടുത്തും. 1 ൽ 50 മുതൽ 000 വരെ ഒരാൾക്ക് ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസ് (അതിന്റെ വ്യാപനം) ഉള്ളതാണെന്നും പ്രതിവർഷം പുതിയ കേസുകളുടെ എണ്ണം ഒരു ദശലക്ഷം ജനസംഖ്യയ്ക്ക് 1 മുതൽ 10 വരെയാണെന്നും കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു (അതിന്റെ സംഭവം). (000)

ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ മറ്റ് കോശജ്വലന മയോപ്പതിയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടതോ സമാനമോ ആണ്: ചർമ്മത്തിലെ മുറിവുകൾ, പേശി വേദന, ബലഹീനത. എന്നാൽ പല ഘടകങ്ങളും ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസിനെ മറ്റ് കോശജ്വലന മയോപ്പതികളിൽ നിന്ന് വേർതിരിക്കുന്നത് സാധ്യമാക്കുന്നു:

• മുഖത്തും കഴുത്തിലും തോളിലും ചെറുതായി വീർത്ത ചുവപ്പും പർപ്പിൾ പാടുകളും സാധാരണയായി ആദ്യത്തെ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങളാണ്. കണ്ണടകളുടെ കണ്ണാടിക്ക് ഉണ്ടാകാവുന്ന കേടുപാടുകൾ സ്വഭാവമാണ്.
• ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, കൈകളും കാലുകളും എത്തുന്നതിനുമുമ്പ്, തുമ്പിക്കൈ (ഉദരം, കഴുത്ത്, ട്രപീസിയസ് ...) തുടങ്ങി പേശികളെ സമമിതിയിൽ ബാധിക്കുന്നു.
• ക്യാൻസറുമായി ബന്ധപ്പെടാനുള്ള ഉയർന്ന സാധ്യത. ഈ ക്യാൻസർ സാധാരണയായി രോഗം കഴിഞ്ഞ് മാസങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ വർഷങ്ങൾക്ക് ശേഷം ആരംഭിക്കുന്നു, പക്ഷേ ചിലപ്പോൾ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെട്ടാലുടൻ (അത് അവരുടെ തൊട്ടുമുമ്പും സംഭവിക്കുന്നു). മിക്കപ്പോഴും സ്ത്രീകൾക്ക് സ്തനത്തിലോ അണ്ഡാശയത്തിലോ ഉള്ള ശ്വാസകോശം, പ്രോസ്റ്റേറ്റ്, പുരുഷന്മാർക്കുള്ള വൃഷണം എന്നിവയുടെ അർബുദമാണിത്. ക്യാൻസർ വരാനുള്ള ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസ് ഉള്ള ആളുകൾക്കുള്ള അപകടസാധ്യതയെക്കുറിച്ച് ഉറവിടങ്ങൾ അംഗീകരിക്കുന്നില്ല (ചിലർക്ക് 10-15%, മറ്റുള്ളവർക്ക് മൂന്നിലൊന്ന്). ഭാഗ്യവശാൽ, ഇത് രോഗത്തിന്റെ പ്രായപൂർത്തിയാകാത്ത രൂപത്തിന് ബാധകമല്ല.

ഒരു എംആർഐയും മസിൽ ബയോപ്സിയും രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുകയോ നിഷേധിക്കുകയോ ചെയ്യും.

ഇഡിയൊപാത്തിക് ഇൻഫ്ലമേറ്ററി മയോപ്പതികളുടെ ഗ്രൂപ്പിൽ പെടുന്ന ഒരു രോഗമാണ് ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസ് എന്ന് ഓർക്കുക. "ഇഡിയോപതിക്" എന്ന വിശേഷണം അർത്ഥമാക്കുന്നത് അവയുടെ ഉത്ഭവം അറിയില്ല എന്നാണ്. അതിനാൽ, ഇന്നുവരെ, രോഗത്തിന്റെ കാരണമോ കൃത്യമായ സംവിധാനമോ അറിയില്ല. ജനിതകവും പാരിസ്ഥിതികവുമായ ഘടകങ്ങളുടെ സംയോജനത്തിൽ നിന്ന് ഇത് ഉണ്ടാകാം.

എന്നിരുന്നാലും, ഇത് ഒരു സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗമാണെന്ന് നമുക്കറിയാം, അതായത് രോഗപ്രതിരോധ പ്രതിരോധത്തെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നു, ശരീരത്തിനെതിരെ തിരിയുന്ന ഓട്ടോആന്റിബോഡികൾ, ഈ സാഹചര്യത്തിൽ പേശികളുടെയും ചർമ്മത്തിന്റെയും ചില കോശങ്ങൾക്കെതിരെ. എന്നിരുന്നാലും, ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസ് ഉള്ള എല്ലാ ആളുകളും ഈ ഓട്ടോആന്റിബോഡികൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നില്ലെന്നത് ശ്രദ്ധിക്കുക. വൈറസുകൾ പോലെ മയക്കുമരുന്നുകളും ട്രിഗറുകൾ ആകാം. (1)

പുരുഷന്മാരേക്കാൾ പലപ്പോഴും സ്ത്രീകളെ ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസ് ബാധിക്കുന്നു, ഏകദേശം ഇരട്ടി. കാരണം അറിയാതെ, സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങളിൽ ഇത് പലപ്പോഴും സംഭവിക്കാറുണ്ട്. ഏത് പ്രായത്തിലും ഈ രോഗം പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം, പക്ഷേ ഇത് 50 നും 60 നും ഇടയിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതായി നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. ജുവനൈൽ ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസിനെ സംബന്ധിച്ചിടത്തോളം, ഇത് സാധാരണയായി 5 മുതൽ 14 വയസ്സുവരെയുള്ള പ്രായത്തിലാണ് പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നത്. ഈ രോഗം പകർച്ചവ്യാധിയോ പാരമ്പര്യമോ അല്ലെന്ന് shouldന്നിപ്പറയേണ്ടതാണ്.

രോഗത്തിന്റെ (അജ്ഞാതമായ) കാരണങ്ങളിൽ പ്രവർത്തിക്കാൻ കഴിയാത്ത സാഹചര്യത്തിൽ, കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ (കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയ്ഡ് തെറാപ്പി) നൽകിക്കൊണ്ട് വീക്കം കുറയ്ക്കുക / ഇല്ലാതാക്കുക, അതോടൊപ്പം ഓട്ടോആന്റിബോഡികളുടെ ഉത്പാദനത്തിനെതിരെ പോരാടുക എന്നിവയാണ് ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസിനുള്ള ചികിത്സകൾ. ഇമ്മ്യൂണോമോഡുലേറ്ററി അല്ലെങ്കിൽ രോഗപ്രതിരോധ മരുന്നുകൾ.

ഈ ചികിത്സകൾ പേശിവേദനയും കേടുപാടുകളും പരിമിതപ്പെടുത്തുന്നത് സാധ്യമാക്കുന്നു, എന്നാൽ ക്യാൻസർ, വിവിധ തകരാറുകൾ (ഹൃദയം, ശ്വാസകോശം മുതലായവ) ഉണ്ടാകുമ്പോൾ സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാം. ജുവനൈൽ ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസ് കുട്ടികളിൽ കടുത്ത ദഹന പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കും.

രോഗികൾ അവരുടെ ചർമ്മത്തെ സൂര്യന്റെ അൾട്രാവയലറ്റ് രശ്മികളിൽ നിന്ന് സംരക്ഷിക്കണം, ഇത് ചർമ്മത്തിലെ മുറിവുകൾ വർദ്ധിപ്പിക്കും, വസ്ത്രങ്ങൾ മൂടുക കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ ശക്തമായ സൂര്യ സംരക്ഷണം നൽകണം. രോഗനിർണയം സ്ഥാപിച്ചുകഴിഞ്ഞാൽ, രോഗവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട അർബുദങ്ങൾക്കായി രോഗി പതിവായി സ്ക്രീനിംഗ് ടെസ്റ്റുകൾ നടത്തണം.