കുഷിംഗ്സ് സിൻഡ്രോം

കുഷിംഗ് സിൻഡ്രോം

ഇത് എന്താണ് ?

അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികൾ സ്രവിക്കുന്ന ഹോർമോണായ കോർട്ടിസോളിന്റെ ഉയർന്ന അളവിലുള്ള ശരീരം എക്സ്പോഷർ ചെയ്യുന്നതുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഒരു എൻഡോക്രൈൻ ഡിസോർഡറാണ് കുഷിംഗ്സ് സിൻഡ്രോം. ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ മുകളിലെ ശരീരത്തിന്റെയും മുഖത്തിന്റെയും പൊണ്ണത്തടിയാണ് ഇതിന്റെ ഏറ്റവും സ്വഭാവഗുണം. ബഹുഭൂരിപക്ഷം കേസുകളിലും, കുഷിംഗ്സ് സിൻഡ്രോം ഉണ്ടാകുന്നത് വിരുദ്ധ ബാഹ്യാവിഷ്ക്കാര മരുന്നുകൾ കഴിക്കുന്നതിലൂടെയാണ്. പക്ഷേ, സ്രോതസ്സുകൾ പ്രകാരം, ഒരു ദശലക്ഷക്കണക്കിന് ആളുകൾക്ക് ഒരു മുതൽ പതിമൂന്ന് വരെ പുതിയ കേസുകൾ വരെ, വളരെ അപൂർവമായ കുഷിംഗ്സ് രോഗം പോലുള്ള എൻഡോജെനസ് ഉത്ഭവത്തിനും ഇതിന് കാരണമാകാം. (1)

ലക്ഷണങ്ങൾ

അസാധാരണമാംവിധം ഉയർന്ന കോർട്ടിസോളിന്റെ അളവ് നിരവധി ലക്ഷണങ്ങളും ലക്ഷണങ്ങളും ഉണ്ടാക്കുന്നു. ശരീരഭാരം കൂടുന്നതും രോഗിയുടെ രൂപത്തിലുള്ള മാറ്റവുമാണ് ഏറ്റവും ശ്രദ്ധേയമായത്: ശരീരത്തിന്റെ മുകളിലും കഴുത്തിലും കൊഴുപ്പ് അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു, മുഖം വൃത്താകൃതിയിലുള്ളതും വീർത്തതും ചുവപ്പുനിറവുമാണ്. ഇത് കൈകളിലെയും കാലുകളിലെയും പേശികളുടെ നഷ്ടത്തോടൊപ്പമുണ്ട്, ഈ "അട്രോഫി" ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ ചലനത്തെ തടസ്സപ്പെടുത്തും.

ചർമ്മം മെലിഞ്ഞുപോകൽ, സ്ട്രെച്ച് മാർക്കുകൾ (ആമാശയം, തുടകൾ, നിതംബം, കൈകൾ, സ്തനങ്ങൾ എന്നിവയിൽ) കാലുകളിൽ ചതവുകൾ പോലെയുള്ള മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങൾ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. കോർട്ടിസോളിന്റെ സെറിബ്രൽ പ്രവർത്തനം മൂലമുണ്ടാകുന്ന കാര്യമായ മാനസിക നാശനഷ്ടങ്ങളും അവഗണിക്കരുത്: ക്ഷീണം, ഉത്കണ്ഠ, ക്ഷോഭം, ഉറക്കം, ഏകാഗ്രത, വിഷാദം എന്നിവ ജീവിത നിലവാരത്തെ ബാധിക്കുകയും ആത്മഹത്യയിലേക്ക് നയിക്കുകയും ചെയ്യും.

സ്ത്രീകൾക്ക് മുഖക്കുരുവും അമിതമായ രോമവളർച്ചയും ഉണ്ടാകുകയും ആർത്തവത്തെ തടസ്സപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യും, അതേസമയം പുരുഷന്മാരുടെ ലൈംഗിക പ്രവർത്തനവും ഫെർട്ടിലിറ്റിയും കുറയുന്നു. ഓസ്റ്റിയോപൊറോസിസ്, അണുബാധ, ത്രോംബോസിസ്, ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം, പ്രമേഹം എന്നിവയാണ് സാധാരണ സങ്കീർണതകൾ.

രോഗത്തിന്റെ ഉത്ഭവം

കോർട്ടിസോൾ ഉൾപ്പെടെയുള്ള സ്റ്റിറോയിഡ് ഹോർമോണുകളിലേക്ക് ശരീരത്തിലെ ടിഷ്യൂകൾ അമിതമായി എക്സ്പോഷർ ചെയ്യുന്നതാണ് കുഷിംഗ്സ് സിൻഡ്രോം ഉണ്ടാകുന്നത്. ആസ്ത്മ, കോശജ്വലന രോഗങ്ങൾ മുതലായവയുടെ ചികിത്സയിൽ സിന്തറ്റിക് കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ വാമൊഴിയായി ഒരു സ്പ്രേയായോ തൈലമായോ കഴിക്കുന്നതിലൂടെയാണ് കുഷിംഗ്സ് സിൻഡ്രോം ഉണ്ടാകുന്നത്. അപ്പോൾ അത് ബാഹ്യമായ ഉത്ഭവമാണ്.

എന്നാൽ അതിന്റെ ഉത്ഭവം എൻഡോജെനസ് ആകാം: സിൻഡ്രോം പിന്നീട് ഒന്നോ രണ്ടോ അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികൾ (വൃക്കയുടെ മുകൾ ഭാഗത്ത് സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നത്) കോർട്ടിസോളിന്റെ അമിതമായ സ്രവണം മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. ഒരു അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥിയിലോ പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥിയിലോ (തലയോട്ടിയിൽ സ്ഥിതിചെയ്യുന്നു) അല്ലെങ്കിൽ ശരീരത്തിൽ മറ്റെവിടെയെങ്കിലും ഒരു ട്യൂമർ വികസിക്കുമ്പോൾ ഇത് സംഭവിക്കുന്നു. പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥിയിൽ (പിറ്റ്യൂട്ടറി അഡിനോമ) ഒരു നല്ല ട്യൂമർ മൂലമാണ് കുഷിംഗ്സ് സിൻഡ്രോം ഉണ്ടാകുന്നത്, അതിനെ കുഷിംഗ്സ് രോഗം എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ട്യൂമർ അധിക കോർട്ടികോട്രോപിൻ ഹോർമോൺ ACTH സ്രവിക്കുന്നു, ഇത് അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുകയും പരോക്ഷമായി കോർട്ടിസോളിന്റെ അമിതമായ സ്രവത്തെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യും. എല്ലാ എൻഡോജെനസ് കേസുകളിലും 70% കുഷിംഗ്സ് രോഗമാണ് (2)

അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങൾ

കുഷിംഗ്സ് സിൻഡ്രോമിന്റെ മിക്ക കേസുകളും പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നില്ല. എന്നിരുന്നാലും, എൻഡോക്രൈൻ, അഡ്രീനൽ, പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥികളിലെ മുഴകൾ വികസിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള പാരമ്പര്യ ജനിതക മുൻകരുതൽ കാരണം ഇത് സംഭവിക്കാം.

അഡ്രീനൽ അല്ലെങ്കിൽ പിറ്റ്യൂട്ടറി ട്യൂമർ മൂലമുണ്ടാകുന്ന കുഷിംഗ്സ് സിൻഡ്രോം ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത സ്ത്രീകൾക്ക് പുരുഷന്മാരേക്കാൾ അഞ്ചിരട്ടി കൂടുതലാണ്. നേരെമറിച്ച്, ശ്വാസകോശ അർബുദത്തിന് കാരണം സ്ത്രീകളേക്കാൾ മൂന്നിരട്ടിയാണ് പുരുഷന്മാർ. (2)

പ്രതിരോധവും ചികിത്സയും

കുഷിംഗ് സിൻഡ്രോമിനുള്ള ഏത് ചികിത്സയുടെയും ലക്ഷ്യം കോർട്ടിസോളിന്റെ അമിതമായ സ്രവത്തിന്റെ നിയന്ത്രണം വീണ്ടെടുക്കുക എന്നതാണ്. കുഷിംഗ്സ് സിൻഡ്രോം മയക്കുമരുന്ന് മൂലമാണെങ്കിൽ, ഒരു എൻഡോക്രൈനോളജിസ്റ്റ് രോഗകാരണ ചികിത്സ പുനഃക്രമീകരിക്കുന്നു. ഇത് ഒരു ട്യൂമറിന്റെ ഫലമാകുമ്പോൾ, ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെയുള്ള ചികിത്സ (പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥിയിലെ അഡിനോമ നീക്കം ചെയ്യൽ, അഡ്രിനാലെക്ടമി മുതലായവ), റേഡിയോ തെറാപ്പി, കീമോതെറാപ്പി എന്നിവ ഉപയോഗിക്കുന്നു. രോഗകാരണമായ ട്യൂമർ പൂർണമായി ഉന്മൂലനം ചെയ്യാൻ കഴിയാത്തപ്പോൾ, കോർട്ടിസോൾ (ആൻറികോർട്ടിസോളിക്സ്) അല്ലെങ്കിൽ എസിടിഎച്ച് ഹോർമോണിന്റെ ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ തടയുന്ന മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിക്കാം. എന്നാൽ അവ നടപ്പിലാക്കാൻ അതിലോലമായവയാണ്, അഡ്രീനൽ അപര്യാപ്തതയുടെ അപകടസാധ്യത മുതൽ അവയുടെ പാർശ്വഫലങ്ങൾ കഠിനമായിരിക്കും.

നിങ്ങളുടെ അഭിപ്രായങ്ങൾ രേഖപ്പെടുത്തുക