ക്രാനിയോഫറിഞ്ചിയോമ തലച്ചോറിലെ ഒരു അപൂർവ ട്യൂമർ ആണ്. ഇത് വളരുമ്പോൾ, തലവേദന, കാഴ്ച വൈകല്യങ്ങൾ, ചിലപ്പോൾ കാര്യമായ ഹോർമോൺ തകരാറുകൾ എന്നിവയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നു. കുട്ടികളിലും മുതിർന്നവരിലും ഒരിക്കൽ മാരകമായിരുന്ന ഒരു ഗുരുതരമായ രോഗം, ശസ്ത്രക്രിയയിലെ പുരോഗതിക്ക് നന്ദി, ഇന്ന് വളരെ മെച്ചപ്പെട്ട രോഗനിർണയം നടത്തുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ശസ്ത്രക്രിയാ ഇടപെടൽ ഭാരമേറിയതും അതിലോലമായതുമായി തുടരുന്നു ... ജീവിതത്തിന് ഹോർമോൺ ചികിത്സകൾ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

നിര്വചനം

പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥിക്ക് സമീപം മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ ഒരു പ്രത്യേക ഭാഗത്ത് വളരുന്ന ഒരു നല്ല - അതായത്, ക്യാൻസർ അല്ലാത്ത - സാവധാനത്തിൽ വളരുന്ന ട്യൂമർ ആണ് ക്രാനിയോഫറിഞ്ചിയോമ.

നീണ്ട നിശബ്ദത, അത് വളരുമ്പോൾ മസ്തിഷ്ക കോശങ്ങളെ കംപ്രസ്സുചെയ്യുന്നു, ഇത് ഇൻട്രാക്രീനിയൽ ഹൈപ്പർടെൻഷന്റെ (തലവേദന, നേത്രരോഗങ്ങൾ) ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് കാരണമാകുന്നു.

അതിന്റെ വ്യാപ്തിയെ ആശ്രയിച്ച്, ഇത് മറ്റ് നാശനഷ്ടങ്ങൾക്കും കാരണമാകും:

• കാഴ്ച വൈകല്യങ്ങൾ ഒപ്റ്റിക് നാഡി തകരാറിനെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.
• എൻഡോക്രൈൻ ഡിസോർഡേഴ്സ് ഹോർമോൺ സിസ്റ്റത്തിന്റെ കണ്ടക്ടറായ പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥിയുടെ തകരാറുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.
• നാഡീസംബന്ധമായ തകരാറുകളും ഉണ്ടാകാം.

കാരണങ്ങൾ

ഗര്ഭപിണ്ഡത്തില് ഇതിനകം ഉള്ള ഭ്രൂണകോശങ്ങളുടെ അനിയന്ത്രിതമായ ഗുണനമാണ് ട്യൂമറിന്റെ രൂപീകരണത്തിന് കാരണം. കാരണം അറിയില്ല, പക്ഷേ പാരമ്പര്യം ഉൾപ്പെട്ടിട്ടില്ലെന്ന് നമുക്കറിയാം.

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്

ഒരു ക്രാനിയോഫറിഞ്ചിയോമയുടെ സാന്നിധ്യം അതിന്റെ പ്രകടനങ്ങൾ അവഗണിക്കാനാവാത്തവിധം പ്രാധാന്യമർഹിക്കുന്നതായി സംശയിക്കുന്നു.

• രോഗനിർണയം പ്രധാനമായും ബ്രെയിൻ ഇമേജിംഗിനെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്. എംആർഐ, സിടി സ്കാനുകൾക്ക് ട്യൂമറിന്റെ കൃത്യമായ സ്ഥാനം ദൃശ്യവൽക്കരിക്കാനും ചട്ടം പോലെ, മറ്റ് തരത്തിലുള്ള ബ്രെയിൻ ട്യൂമറുകളിൽ നിന്ന് വേർതിരിച്ചറിയാനും കഴിയും.
• വളർച്ചാ ഹോർമോണുകൾ, ലൈംഗിക ഹോർമോണുകൾ അല്ലെങ്കിൽ തൈറോയ്ഡ് ഹോർമോണുകളുടെ രക്തത്തിലെ കുറവുകൾ ലളിതമായ അളവിൽ ഹൈലൈറ്റ് ചെയ്യുന്നത് ഹോർമോൺ വിലയിരുത്തൽ സാധ്യമാക്കുന്നു.
• പ്രമേഹ ഇൻസിപിഡസ് പരിശോധിക്കാൻ ദ്രാവക നിയന്ത്രണ പരിശോധന ഉപയോഗിക്കുന്നു. 5 മുതൽ 15 മണിക്കൂർ വരെ പാനീയത്തിന്റെ അഭാവം രോഗിയുടെ അനന്തരഫലങ്ങൾ വിലയിരുത്തുന്നത് ഇത് സാധ്യമാക്കുന്നു. ആശുപത്രി പരിസരത്താണ് ഇത് നടത്തുന്നത്.
• ഫണ്ടസിന്റെ പരിശോധനയിൽ ഒപ്റ്റിക് നാഡിക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നു.

ബന്ധപ്പെട്ട ആളുകൾ

5 നും 15 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ള കുട്ടികളിലാണ് ക്രാനിയോഫറിഞ്ചിയോമ സാധാരണയായി കാണപ്പെടുന്നത്. എന്നാൽ ഇത് ചിലപ്പോൾ വളരെ പിന്നീട് വികസിക്കുന്നു, 60 നും 75 നും ഇടയിൽ മറ്റൊരു കൊടുമുടി സംഭവിക്കുന്നു.

50 പേരിൽ ഒരാൾ ആയിരിക്കും ബന്ധപ്പെട്ടത്. 5 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള കുട്ടികളിൽ 14% ൽ താഴെയുള്ള മുഴകളെയാണ് ക്രാനിയോഫറിഞ്ചിയോമ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നത്.

ഇൻട്രാക്രീനിയൽ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ തീവ്രമായ തലവേദനയാൽ പ്രകടമാണ്, ചുമ അല്ലെങ്കിൽ പ്രയത്നത്താൽ വർദ്ധിക്കുന്നു. ഭക്ഷണം കഴിക്കുന്നതിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി ഇത് ജെറ്റ് ഛർദ്ദിക്കും കാരണമാകുന്നു.

ഹോർമോൺ തകരാറുകൾ പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥിയുടെ തകരാറുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, ഇത് വളർച്ചാ ഹോർമോണും ശരീരത്തിലെ മറ്റ് എൻഡോക്രൈൻ ഗ്രന്ഥികളിൽ നിന്നുള്ള സ്രവങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കുന്ന വിവിധ ഹോർമോണുകളും ഉത്പാദിപ്പിക്കുകയും ഹൈപ്പോതലാമസിൽ (മുകളിൽ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്ന) ആൻറി ഡൈയൂററ്റിക് ഹോർമോൺ പുറത്തുവിടുകയും ചെയ്യുന്നു.

• വളർച്ചാ ഹോർമോണിന്റെ ഉൽപാദനത്തിലെ കുറവ് മൂലമാണ് വളർച്ചാ നിരക്ക് കുറയുന്നത്. ഇത് പതിവ് ലക്ഷണമാണ്, മൂന്നിലൊന്ന് കുട്ടികളിൽ കാണപ്പെടുന്നു.
• പകുതിയിലധികം കേസുകളിലും പ്രായപൂർത്തിയാകുന്നത് വൈകുന്നു.
• 20% കേസുകളിൽ, ആൻറി ഡൈയൂററ്റിക് ഹോർമോൺ ഉൽപാദനത്തിന്റെ അഭാവം ഡയബറ്റിസ് ഇൻസിപിഡസിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, ഇത് അമിതമായ മൂത്രം പുറപ്പെടുവിക്കുന്നതിനും രാത്രിയിൽ പതിവായി ഉണരുന്നതിനും മൂത്രമൊഴിക്കുന്നതിനും കിടക്കയിൽ മൂത്രമൊഴിക്കുന്നതിനും കാരണമാകുന്നു. കുട്ടി (അല്ലെങ്കിൽ മുതിർന്നയാൾ) എല്ലാ സമയത്തും ദാഹിക്കുന്നു, അവൻ ധാരാളം കുടിക്കുന്നു, അല്ലാത്തപക്ഷം അവൻ വളരെ വേഗത്തിൽ നിർജ്ജലീകരണം ചെയ്യുന്നു.
• രോഗനിർണയ സമയത്ത് 10 മുതൽ 25% വരെ കുട്ടികളിൽ കാണപ്പെടുന്ന പൊണ്ണത്തടി, ഹൈപ്പോതലാമസിലെ വിശപ്പ് കേന്ദ്രത്തിന്റെ കംപ്രഷൻ ഫലമായുണ്ടാകുന്ന ഹോർമോൺ അസന്തുലിതാവസ്ഥ കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ അനിയന്ത്രിതമായ വിശപ്പുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.

കാഴ്ച വൈകല്യങ്ങൾ പ്രധാനമായേക്കാം. ഒപ്റ്റിക് നാഡിക്ക് സംഭവിക്കുന്ന കേടുപാടുകൾ ഒന്നോ രണ്ടോ കണ്ണുകളിലെ കാഴ്ച കുറയുന്നതിന് കാരണമാകുന്നു (അംബ്ലിയോപിയ) അല്ലെങ്കിൽ അതുമൂലം കാഴ്ചശക്തി കുറയുന്നു.

ന്യൂറോളജിക്കൽ ഡിസോർഡേഴ്സ് ചിലപ്പോൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു:

• മെമ്മറി, പഠന, ശ്രദ്ധ പ്രശ്നങ്ങൾ,
• പിടിച്ചെടുക്കൽ, ശരീരത്തിന്റെയോ മുഖത്തിന്റെയോ ഒരു വശത്ത് പക്ഷാഘാതം,
• ശരീര താപനില നിയന്ത്രിക്കുന്നതിലെ തകരാറുകൾ,
• ഉറക്ക പ്രശ്നങ്ങൾ.

ശസ്ത്രക്രിയാ ചികിത്സ

ശസ്ത്രക്രിയാ സാങ്കേതിക വിദ്യകളിലെ പുരോഗതി, ഒരിക്കൽ മാരകമായ ഈ അവസ്ഥ ബാധിച്ച കുടുംബങ്ങൾക്ക് പുതിയ പ്രതീക്ഷകൾ പ്രദാനം ചെയ്യുന്നു, ചില കാഴ്ച അല്ലെങ്കിൽ നാഡീസംബന്ധമായ തകരാറുകൾ മാറ്റാനാകാത്ത നിലയിലാണെങ്കിലും. ട്യൂമർ (എക്‌സിഷൻ) കഴിയുന്നത്ര വേഗത്തിലും പൂർണ്ണമായും നീക്കം ചെയ്യാനാണ് ഇടപെടൽ ലക്ഷ്യമിടുന്നത്.

ചെറിയ ക്രാനിയോഫറിംഗിയോമകൾ മൂക്കിലൂടെ നീക്കം ചെയ്യാവുന്നതാണ്, പക്ഷേ സാധാരണയായി തലയോട്ടി തുറക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്. ഇടപെടൽ ബുദ്ധിമുട്ടാണ്, മരണസാധ്യത 1 മുതൽ 10% വരെയാണ്.

ഒരു ക്രാനിയോഫറിഞ്ചിയോമ മൂന്നിൽ രണ്ട് തവണ പൂർണ്ണമായും നീക്കം ചെയ്യാവുന്നതാണ്. മറ്റ് സന്ദർഭങ്ങളിൽ, മൈക്രോസ്കോപ്പിക് അവശിഷ്ടങ്ങൾ നീക്കം ചെയ്യുന്നത് അസാധ്യമാണെന്ന് തെളിയിക്കുന്നു, പത്തിലൊരിക്കൽ, ട്യൂമറിന്റെ ഒരു ഭാഗം മാത്രമേ നീക്കം ചെയ്യപ്പെടുകയുള്ളൂ.

എക്‌സിഷൻ അപൂർണ്ണമാകുമ്പോൾ ആവർത്തന നിരക്ക് 35 മുതൽ 70% വരെയാണ്, ട്യൂമർ പൂർണ്ണമായും നീക്കം ചെയ്യുമ്പോൾ 15% ആണ്. 

റേഡിയോ തെറാപ്പി

പുനരധിവാസം അല്ലെങ്കിൽ ട്യൂമർ അവശിഷ്ടങ്ങൾ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ ഇത് വാഗ്ദാനം ചെയ്യാവുന്നതാണ്, കൂടാതെ 70% രോഗികളെ ശാശ്വതമായി സുഖപ്പെടുത്താൻ അനുവദിക്കുന്നു. വേദനയില്ലാത്ത, റേഡിയേഷൻ സെഷനുകൾ ഏകദേശം പതിനഞ്ച് മിനിറ്റ് നീണ്ടുനിൽക്കും.

ഗാമാ കത്തി (റേഡിയോ ചിറർജി)

ഗാമാ നൈഫ് റേഡിയോ സർജറി ഒരു വികിരണത്തിൽ ചെറിയ മുഴകളെ നശിപ്പിക്കാൻ വളരെ ശക്തമായ ഗാമാ കിരണങ്ങൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു. 

ഹോർമോൺ ചികിത്സ

ഓപ്പറേഷന് ശേഷം പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥിക്ക് സാധാരണയായി ശാശ്വതമായ കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നു. ഹോർമോൺ കുറവുകൾ നികത്താൻ മാറ്റിസ്ഥാപിക്കൽ ഹോർമോണുകൾ നൽകപ്പെടുന്നു, ദിവസേനയും മിക്കപ്പോഴും ജീവിതത്തിലും:

• മെറ്റബോളിസത്തിൽ അതിന്റെ പങ്ക് കാരണം വളർച്ച നിർത്തിയ കുട്ടികൾക്ക് വളർച്ചാ ഹോർമോൺ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു, ചിലപ്പോൾ മുതിർന്നവർക്കും.
• ലൈംഗിക ഹോർമോണുകൾ പ്രായപൂർത്തിയാകുന്നതിനും പിന്നീട് സാധാരണ ലൈംഗിക പ്രവർത്തനത്തിനും അനുവദിക്കുന്നു. ഗൊണാഡോട്രോപിൻ കുത്തിവയ്പ്പുകളും ഫെർട്ടിലിറ്റി പ്രശ്നങ്ങൾക്ക് ചികിത്സ നൽകാം.
• തൈറോയ്ഡ് ഹോർമോണുകൾ മെറ്റബോളിസത്തിലും അസ്ഥികൂടത്തിന്റെയും നാഡീവ്യവസ്ഥയുടെയും വികാസത്തിലും അടിസ്ഥാനപരമായ പങ്ക് വഹിക്കുന്നു.
• ഡെസ്മോപ്രസിൻ പ്രമേഹ ഇൻസിപിഡസിനെ ചികിത്സിക്കുന്നു.
• സ്ട്രെസ് മാനേജ്മെന്റിനും മെറ്റബോളിസത്തിനും ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ അത്യാവശ്യമാണ്.

രോഗിയുടെ പിന്തുണ

ചികിത്സാ വിദ്യാഭ്യാസം

ഹോർമോൺ തെറാപ്പി ശരിയായി കൈകാര്യം ചെയ്യേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്.

മന ological ശാസ്ത്രപരമായ പിന്തുണ

രോഗനിർണയം, ഓപ്പറേഷൻ, റിലാപ്സ് സാധ്യത അല്ലെങ്കിൽ ഹോർമോൺ ചികിത്സയുടെ പരിമിതികൾ എന്നിവയുടെ പ്രഖ്യാപനം നേരിടാൻ ഇത് സഹായിക്കുന്നു.

അടക്കാനാവാത്ത വിശപ്പ് (അമിതഭക്ഷണം) ഓപ്പറേഷന്റെ പതിവ് അനന്തരഫലമാണ്, ഇത് ഹൈപ്പോഥലാമസിന്റെ തകരാറുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. തുടർച്ചയായ ലഘുഭക്ഷണമോ ഭക്ഷണത്തിന്റെ നിർബന്ധിതമോ നിയന്ത്രിക്കുന്നത് മിക്കവാറും അസാധ്യമാണെന്ന് തെളിയിക്കുന്നു, ഇത് ശരീരഭാരം ചിലപ്പോൾ പ്രാധാന്യമർഹിക്കുന്നതിലേക്കും മാനസിക പ്രശ്‌നങ്ങളിലേക്കും നയിക്കുന്നു. ഭക്ഷണ ക്രമക്കേടുകളിൽ ഒരു സ്പെഷ്യലിസ്റ്റിനെ സമീപിക്കുന്നത് സഹായകമാകും.

പ്രത്യേക പരിചരണം

ഓപ്പറേഷന് ശേഷം, ചില വൈകല്യങ്ങൾക്ക് പ്രത്യേക ഫോളോ-അപ്പ് ആവശ്യമാണ്.

• 30% രോഗികൾക്ക് കാഴ്ച വൈകല്യമുണ്ട്.
• മെമ്മറി പ്രശ്നങ്ങളും സാധാരണമാണ്.