അമിയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ് (ALS) എന്നും അറിയപ്പെടുന്ന ചാർക്കോട്ട് രോഗം ഒരു ന്യൂറോ ഡിജനറേറ്റീവ് രോഗമാണ്. ക്രമേണ അത് എത്തുന്നു ന്യൂറോണുകൾ പേശികളുടെ ബലഹീനതയെ തുടർന്ന് പക്ഷാഘാതത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. രോഗികളുടെ ആയുർദൈർഘ്യം വളരെ ചെറുതാണ്. ഇംഗ്ലീഷിൽ, ഈ രോഗം ബാധിച്ച ഒരു പ്രശസ്ത ബേസ്ബോൾ കളിക്കാരന്റെ ബഹുമാനാർത്ഥം ഇതിനെ ലൂ ഗെഹ്രിഗ്സ് രോഗം എന്നും വിളിക്കുന്നു. രോഗം വിവരിച്ച ഫ്രഞ്ച് ന്യൂറോളജിസ്റ്റിൽ നിന്നാണ് "ചാർകോട്ട്" എന്ന പേര് വന്നത്.

ചാർകോട്ട് രോഗം ബാധിച്ച ന്യൂറോണുകൾ മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകളാണ് (അല്ലെങ്കിൽ മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകൾ), തലച്ചോറിൽ നിന്ന് പേശികളിലേക്ക് വിവരങ്ങളും ചലന ഓർഡറുകളും അയയ്ക്കുന്നതിന് ഉത്തരവാദികളാണ്. നാഡീകോശങ്ങൾ ക്രമേണ ക്ഷയിക്കുകയും പിന്നീട് മരിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. സ്വമേധയാ ഉള്ള പേശികളെ പിന്നീട് തലച്ചോറ് നിയന്ത്രിക്കുകയോ ഉത്തേജിപ്പിക്കുകയോ ചെയ്യുന്നില്ല. നിർജ്ജീവമായതിനാൽ, അവ പ്രവർത്തനരഹിതമാവുകയും ക്ഷയിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഇതിന്റെ തുടക്കത്തിൽ പുരോഗമന ന്യൂറോളജിക്കൽ രോഗം, ബാധിതനായ വ്യക്തി പേശികളുടെ സങ്കോചമോ കൈകാലുകളിലോ കൈകളിലോ കാലുകളിലോ ബലഹീനത അനുഭവിക്കുന്നു. ചിലർക്ക് സംസാര പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ട്.

യുടെ നേട്ടം മുകളിലെ മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ പ്രധാനമായും ചലനങ്ങൾ മന്ദഗതിയിലാക്കുന്നു (ബ്രാഡികിനെസിയ), ഏകോപനവും വൈദഗ്ധ്യവും കുറയുന്നു, സ്പാസ്റ്റിസിറ്റിക്കൊപ്പം പേശികളുടെ കാഠിന്യവും. യുടെ നേട്ടം താഴ്ന്ന മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ പ്രധാനമായും പേശികളുടെ ബലഹീനത, മലബന്ധം, പക്ഷാഘാതത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്ന പേശികളുടെ ശോഷണം എന്നിവയാൽ സ്വയം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു.

ചാർക്കോട്ട് രോഗം വിഴുങ്ങുന്നത് ബുദ്ധിമുട്ടാക്കുകയും ആളുകൾ ശരിയായി ഭക്ഷണം കഴിക്കുന്നത് തടയുകയും ചെയ്യും. രോഗികളായ ആളുകൾക്ക് പിന്നീട് പോഷകാഹാരക്കുറവ് അനുഭവപ്പെടാം അല്ലെങ്കിൽ തെറ്റായ പാത സ്വീകരിക്കാം (= ശ്വാസകോശ ലഘുലേഖയിലൂടെ ഖര അല്ലെങ്കിൽ ദ്രാവകം കഴിക്കുന്നതുമായി ബന്ധപ്പെട്ട അപകടം). രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, അത് ആവശ്യമായ പേശികളെ ബാധിക്കും ശ്വസനം.

3 മുതൽ 5 വർഷം വരെ പരിണാമത്തിന് ശേഷം, ചാർകോട്ട് രോഗം ശ്വാസതടസ്സം ഉണ്ടാക്കാം, അത് മരണത്തിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം. സ്ത്രീകളേക്കാൾ അൽപ്പം കൂടുതൽ പുരുഷന്മാരെ ബാധിക്കുന്ന ഈ രോഗം (1,5 മുതൽ 1 വരെ) സാധാരണയായി 60 വയസ്സിൽ (40 നും 70 നും ഇടയിൽ) ആരംഭിക്കുന്നു. അതിന്റെ കാരണങ്ങൾ അജ്ഞാതമാണ്. പത്തിലൊന്ന് കേസുകളിൽ ജനിതക കാരണമായി സംശയിക്കുന്നു. രോഗത്തിന്റെ തുടക്കത്തിന്റെ ഉത്ഭവം ഒരുപക്ഷേ വിവിധ ഘടകങ്ങളെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു, പാരിസ്ഥിതികവും ജനിതകവും.

അവിടെ ഇല്ല ചികിത്സയില്ല ചാർക്കോട്ട് രോഗം. റിലുസോൾ എന്ന മരുന്ന് രോഗത്തിന്റെ പുരോഗതിയെ ചെറുതായി മന്ദഗതിയിലാക്കുന്നു, ഈ പരിണാമം ഒരു വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് മറ്റൊരാളിലേക്കും, അതേ രോഗിയിൽ പോലും, ഒരു കാലഘട്ടത്തിൽ നിന്ന് മറ്റൊന്നിലേക്കും വളരെ വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ചിലരിൽ, ഇന്ദ്രിയങ്ങളെ (കാഴ്ച, സ്പർശം, കേൾവി, മണം, രുചി) ബാധിക്കാത്ത രോഗം ചിലപ്പോൾ സ്ഥിരത കൈവരിക്കും. ALS-ന് വളരെ അടുത്ത നിരീക്ഷണം ആവശ്യമാണ്. രോഗത്തിൻറെ ലക്ഷണങ്ങളിൽ നിന്ന് മോചനം നേടുന്നതാണ് പ്രധാനമായും മാനേജ്മെന്റ്.

ഈ രോഗത്തിന്റെ വ്യാപനം

ചാർകോട്ട് രോഗത്തെക്കുറിച്ചുള്ള ഗവേഷണത്തിനുള്ള അസോസിയേഷൻ പറയുന്നതനുസരിച്ച്, 1,5 നിവാസികൾക്ക് പ്രതിവർഷം 100 പുതിയ കേസുകളാണ് ചാർകോട്ട് രോഗം ബാധിക്കുന്നത്. ഒന്നുകിൽ അടുത്ത് 1000 ഫ്രാൻസിൽ പ്രതിവർഷം പുതിയ കേസുകൾ.

ചാർകോട്ട് രോഗനിർണയം

ALS രോഗനിർണയം ഈ രോഗത്തെ മറ്റ് ന്യൂറോളജിക്കൽ രോഗങ്ങളിൽ നിന്ന് വേർതിരിച്ചറിയാൻ സഹായിക്കുന്നു. ഇത് ചിലപ്പോൾ ബുദ്ധിമുട്ടാണ്, പ്രത്യേകിച്ചും രക്തത്തിൽ രോഗത്തിന്റെ പ്രത്യേക മാർക്കർ ഇല്ലാത്തതിനാലും രോഗത്തിന്റെ തുടക്കത്തിൽ, ക്ലിനിക്കൽ അടയാളങ്ങൾ വളരെ വ്യക്തമാകണമെന്നില്ല എന്നതിനാലും. ന്യൂറോളജിസ്റ്റ് പേശികളിലെ കാഠിന്യമോ അല്ലെങ്കിൽ മലബന്ധമോ നോക്കും.

രോഗനിർണയത്തിൽ എ ഇലക്ട്രോമോഗ്രാം, പേശികളിൽ നിലവിലുള്ള വൈദ്യുത പ്രവർത്തനം ദൃശ്യവൽക്കരിക്കാൻ അനുവദിക്കുന്ന പരിശോധന, തലച്ചോറും സുഷുമ്നാ നാഡിയും ദൃശ്യവൽക്കരിക്കുന്നതിനുള്ള ഒരു എംആർഐ. രക്തം, മൂത്രം പരിശോധനകൾ എന്നിവയും ഓർഡർ ചെയ്യപ്പെടാം, പ്രത്യേകിച്ച് ALS-ന് പൊതുവായുള്ള ലക്ഷണങ്ങളുള്ള മറ്റ് അസുഖങ്ങൾ ഒഴിവാക്കാൻ.

ഈ രോഗത്തിന്റെ പരിണാമം

അതിനാൽ ചാർക്കോട്ട് രോഗം പേശികളുടെ ബലഹീനതയിൽ ആരംഭിക്കുന്നു. മിക്കപ്പോഴും, ആദ്യം ബാധിക്കുന്നത് കൈകളും കാലുകളുമാണ്. പിന്നെ നാവിന്റെ പേശികൾ, വായ, പിന്നെ ശ്വസിക്കുന്നവ.

ചാർക്കോട്ട് രോഗത്തിന്റെ കാരണങ്ങൾ

പറഞ്ഞതുപോലെ, 9 കേസുകളിൽ 10 കേസുകളിലും കാരണങ്ങൾ അജ്ഞാതമാണ് (5 മുതൽ 10% വരെ കേസുകൾ പാരമ്പര്യമാണ്). രോഗത്തിന്റെ രൂപം വിശദീകരിക്കാൻ കഴിയുന്ന നിരവധി മാർഗങ്ങൾ പര്യവേക്ഷണം ചെയ്തിട്ടുണ്ട്: സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗം, രാസ അസന്തുലിതാവസ്ഥ... വിജയിച്ചില്ല.