ശരീരത്തിന്റെ സാധാരണ ഘടകങ്ങളെ (“സ്വയം”, അതിനാൽ ഈ പ്രതിരോധ വൈകല്യത്തെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കാൻ റൂട്ട് ഓട്ടോ-ഇൻ) ആക്രമിക്കാൻ നയിക്കുന്ന രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിലെ അപാകതയുടെ ഫലമാണ് സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗം. ഒരു പ്രത്യേക അവയവത്തെ (തൈറോയിഡിന്റെ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങൾ പോലുള്ളവ) ബാധിക്കുന്ന അവയവ-നിർദ്ദിഷ്‌ട സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങളും നിരവധി അവയവങ്ങളെ ബാധിച്ചേക്കാവുന്ന ലൂപ്പസ് പോലുള്ള വ്യവസ്ഥാപരമായ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങളും തമ്മിൽ ഒരു ക്ലാസിക് വേർതിരിവ് ഉണ്ട്.

രോഗാണുക്കളിൽ നിന്ന് (അത് രോഗത്തിന് കാരണമായേക്കാം) നമ്മെ സംരക്ഷിക്കുമെന്ന് കരുതപ്പെടുമ്പോൾ, നമ്മുടെ പ്രതിരോധ സംവിധാനം ചിലപ്പോൾ ക്രമം തെറ്റിയേക്കാം. ഇത് പിന്നീട് ചില ബാഹ്യ (ബാഹ്യ) ഘടകങ്ങളോട് വളരെ സെൻസിറ്റീവ് ആയിത്തീരുകയും അലർജിക്ക് കാരണമാവുകയും അല്ലെങ്കിൽ സ്വയം ഘടകങ്ങളോട് പ്രതികരിക്കുകയും സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങളുടെ ആവിർഭാവത്തെ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യും.

സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങൾ ടൈപ്പ് I പ്രമേഹം, മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസ്, തുമാറ്റോയ്ഡ് ആർത്രൈറ്റിസ് അല്ലെങ്കിൽ ക്രോൺസ് രോഗം എന്നിങ്ങനെ വ്യത്യസ്തമായ രോഗങ്ങൾ കണ്ടെത്തുന്ന ഒരു ഗ്രൂപ്പാണ്. അവയെല്ലാം ശരീരത്തിന്റെ സ്വന്തം ഘടകങ്ങളോട് രോഗപ്രതിരോധ സഹിഷ്ണുത നഷ്ടപ്പെടുന്നത് മൂലമുണ്ടാകുന്ന വിട്ടുമാറാത്ത രോഗങ്ങളുമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്നു.

സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങൾ എങ്ങനെയാണ് സ്ഥാപിക്കപ്പെടുന്നത്?

നിരവധി വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ അടങ്ങിയ ഒരു യഥാർത്ഥ ആന്തരിക സൈന്യം, രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം ശരീരത്തെ ബാക്ടീരിയ അല്ലെങ്കിൽ വൈറസുകൾ പോലുള്ള ബാഹ്യ ആക്രമണങ്ങളിൽ നിന്ന് സംരക്ഷിക്കുകയും സാധാരണയായി അതിന്റെ ഘടകങ്ങളെ സഹിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. സ്വയം സഹിഷ്ണുത തകർന്നാൽ, അത് രോഗത്തിന്റെ ഉറവിടമായി മാറുന്നു. ചില വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ (ഓട്ടോറിയാക്ടീവ് ലിംഫോസൈറ്റുകൾ) പ്രത്യേകമായി ടിഷ്യൂകളെയോ അവയവങ്ങളെയോ ആക്രമിക്കുന്നു.

ചില തന്മാത്രകളിൽ (ആന്റിജനുകൾ) ഘടിപ്പിച്ച് ശത്രുവിനെ നിർവീര്യമാക്കാൻ ചില രോഗപ്രതിരോധ കോശങ്ങൾ സാധാരണയായി ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന ആന്റിബോഡികൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയും നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ ഘടകങ്ങളെ ലക്ഷ്യമിടുകയും ചെയ്യും. ശരീരം വിദേശമെന്ന് കരുതുന്ന സ്വന്തം ആന്റിജനുകൾക്കെതിരെ ആന്റിബോഡികൾ സ്രവിക്കുന്നു.

ഉദാഹരണത്തിന്:

• ടൈപ്പ് I പ്രമേഹത്തിൽ: ഓട്ടോആൻറിബോഡികൾ ഇൻസുലിൻ സ്രവിക്കുന്ന പാൻക്രിയാറ്റിക് കോശങ്ങളെ ലക്ഷ്യമിടുന്നു;
• റൂമറ്റോയ്ഡ് ആർത്രൈറ്റിസിൽ: സന്ധികളെ ചുറ്റിപ്പറ്റിയുള്ള സ്തരമാണ് ലക്ഷ്യമിടുന്നത്, വീക്കം തരുണാസ്ഥികളിലേക്കും അസ്ഥികളിലേക്കും ടെൻഡോണുകളിലേക്കും അസ്ഥിബന്ധങ്ങളിലേക്കും വ്യാപിക്കുന്നു;
• സിസ്റ്റമിക് ല്യൂപ്പസ് എറിത്തമറ്റോസസിൽ, ശരീരത്തിലെ പല കോശങ്ങളിലും അടങ്ങിയിരിക്കുന്ന തന്മാത്രകൾക്കെതിരെ ഓട്ടോ-ആന്റിക്കോപ്പറുകൾ നയിക്കപ്പെടുന്നു, ഇത് നിരവധി അവയവങ്ങൾക്ക് (ചർമ്മം, സന്ധികൾ, വൃക്കകൾ, ഹൃദയം മുതലായവ) കേടുപാടുകൾ വരുത്തുന്നു.

ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, നമ്മൾ സ്വയം ആന്റിബോഡികൾ കണ്ടെത്തുന്നില്ല, പകരം നമ്മൾ സംസാരിക്കുന്നത് "ഓട്ടോഇൻഫ്ലമേറ്ററി" രോഗങ്ങളെക്കുറിച്ചാണ്. ശരീരത്തിന്റെ പ്രതിരോധ പ്രതിരോധ കോശങ്ങളുടെ ആദ്യ നിര (ന്യൂട്രോഫുകൾ, മാക്രോഫേജുകൾ, മോണോസൈറ്റുകൾ, പ്രകൃതിദത്ത കൊലയാളി കോശങ്ങൾ) മാത്രം ചില ടിഷ്യൂകളുടെ നാശത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്ന വിട്ടുമാറാത്ത വീക്കം ഉണ്ടാക്കുന്നു:

• സോറിയാസിസിലെ ചർമ്മം (യൂറോപ്യൻ ജനസംഖ്യയുടെ 3 മുതൽ 5% വരെ ബാധിക്കുന്നു);
• റൂമറ്റോയ്ഡ് സ്പോണ്ടിലൈറ്റിസ് ചില സന്ധികൾ;
• ക്രോൺസ് രോഗത്തിലെ ദഹനനാളം;
• മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസിലെ കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹം.

അവ കർശനമായി സ്വയം പ്രതിരോധശേഷിയുള്ളതോ സ്വയം-ഇൻഫ്ലമേറ്ററിയോ ആകട്ടെ, ഈ രോഗങ്ങളെല്ലാം രോഗപ്രതിരോധവ്യവസ്ഥയുടെ പ്രവർത്തനത്തിലെ അപാകതയിൽ നിന്ന് ഉണ്ടാകുകയും വിട്ടുമാറാത്ത കോശജ്വലന രോഗങ്ങളായി വികസിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

ആർക്കാണ് ആശങ്ക?

അഞ്ചാം നൂറ്റാണ്ടിന്റെ തുടക്കത്തിൽ, സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങൾ ഫ്രാൻസിലെ ഏകദേശം 5 ദശലക്ഷം ആളുകളെ ബാധിക്കുന്നു, ക്യാൻസറിനും ഹൃദയ സംബന്ധമായ അസുഖങ്ങൾക്കും ശേഷം ഏകദേശം അതേ അനുപാതത്തിൽ മരണനിരക്ക് / രോഗാവസ്ഥയുടെ മൂന്നാമത്തെ കാരണമായി. 80% കേസുകൾ സ്ത്രീകളെ ബാധിക്കുന്നു. ഇന്ന്, ചികിത്സകൾ അവയുടെ വികസനം മന്ദഗതിയിലാക്കാൻ സാധ്യമാക്കുന്നുവെങ്കിൽ, സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങൾ ഭേദമാകാതെ തുടരുന്നു.

ബഹുഭൂരിപക്ഷം സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങളും ബഹുവിധമാണ്. കുറച്ച് ഒഴിവാക്കലുകളോടെ, അവ ജനിതക, എൻഡോജെനസ്, എക്സോജനസ് കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ പാരിസ്ഥിതിക, ഹോർമോൺ, പകർച്ചവ്യാധി, മാനസിക ഘടകങ്ങൾ എന്നിവയുടെ സംയോജനത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു.

ജനിതക പശ്ചാത്തലം പ്രധാനമാണ്, അതിനാൽ ഈ രോഗങ്ങളുടെ പലപ്പോഴും കുടുംബ സ്വഭാവം. ഉദാഹരണത്തിന്, ടൈപ്പ് I പ്രമേഹത്തിന്റെ ആവൃത്തി സാധാരണ ജനസംഖ്യയിൽ 0,4% ൽ നിന്ന് ഒരു പ്രമേഹ രോഗിയുടെ ബന്ധുക്കളിൽ 5% ആയി മാറുന്നു.

അങ്കൈലോസിംഗ് സ്‌പോണ്ടിലൈറ്റിസ്, HLA-B27 ജീൻ ബാധിച്ച 80% രോഗികളിലും ആരോഗ്യമുള്ള 7% ആളുകളിലും മാത്രമേ ഉള്ളൂ. ഡസൻ കണക്കിന് നൂറുകണക്കിന് ജീനുകൾ ഓരോ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.

പരീക്ഷണാത്മക പഠനങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ എപ്പിഡെമിയോളജിക്കൽ ഡാറ്റ, രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിനും പരിസ്ഥിതിക്കും ഇടയിലുള്ള ഇന്റർഫേസിൽ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്ന കുടൽ മൈക്രോബയോട്ട (ദഹന ആവാസവ്യവസ്ഥ) തമ്മിലുള്ള ബന്ധവും ഒരു സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗത്തിന്റെ സംഭവവും വ്യക്തമായി വിവരിക്കുന്നു. കുടൽ ബാക്ടീരിയയും രോഗപ്രതിരോധ കോശങ്ങളും തമ്മിൽ കൈമാറ്റങ്ങൾ, ഒരുതരം സംഭാഷണം ഉണ്ട്.

പരിസ്ഥിതിയും (സൂക്ഷ്മജീവികളുമായുള്ള സമ്പർക്കം, ചില രാസവസ്തുക്കൾ, അൾട്രാവയലറ്റ് രശ്മികൾ, പുകവലി, സമ്മർദ്ദം മുതലായവ) ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു.

ഒരു സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗത്തിനായുള്ള തിരച്ചിൽ എല്ലായ്പ്പോഴും ഉണർത്തുന്ന പശ്ചാത്തലത്തിൽ നടത്തണം. പരീക്ഷകളിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• രോഗബാധിതമായ അവയവങ്ങൾ (ക്ലിനിക്കൽ, ബയോളജിക്കൽ, ഓർഗൻ ബയോപ്സി) നിർണ്ണയിക്കുന്നതിനുള്ള പര്യവേക്ഷണം;
• വീക്കം (നിർദ്ദിഷ്ടമല്ലാത്തത്) തിരയുന്നതിനുള്ള ഒരു രക്ത പരിശോധന, എന്നാൽ ആക്രമണത്തിന്റെ തീവ്രതയിലേക്ക് വിരൽ ചൂണ്ടാനും ഓട്ടോആന്റിബോഡികൾക്കായുള്ള തിരച്ചിൽ ഉപയോഗിച്ച് രോഗപ്രതിരോധ വിലയിരുത്തൽ പര്യവേക്ഷണം ചെയ്യാനും കഴിയും;
• സാധ്യമായ സങ്കീർണതകൾക്കുള്ള വ്യവസ്ഥാപിത തിരയൽ (വൃക്ക, ശ്വാസകോശം, ഹൃദയം, നാഡീവ്യൂഹം).

ഓരോ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗവും പ്രത്യേക ചികിത്സയോട് പ്രതികരിക്കുന്നു.

ചികിത്സകൾ രോഗത്തിൻറെ ലക്ഷണങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കുന്നത് സാധ്യമാക്കുന്നു: വേദനയ്ക്കെതിരായ വേദനസംഹാരികൾ, സന്ധികളിലെ പ്രവർത്തനപരമായ അസ്വാസ്ഥ്യങ്ങൾക്കെതിരായ വിരുദ്ധ ബാഹ്യാവിഷ്ക്കാര മരുന്നുകൾ, എൻഡോക്രൈൻ ഡിസോർഡേഴ്സ് (പ്രമേഹത്തിനുള്ള ഇൻസുലിൻ, ഹൈയോതൈറോയിഡിസത്തിൽ തൈറോക്സിൻ) സാധാരണ നിലയിലാക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന മാറ്റിസ്ഥാപിക്കൽ മരുന്നുകൾ.

സ്വയം പ്രതിരോധശേഷി നിയന്ത്രിക്കുന്ന അല്ലെങ്കിൽ തടയുന്ന മരുന്നുകൾ രോഗലക്ഷണങ്ങളും ടിഷ്യു നാശത്തിന്റെ പുരോഗതിയും പരിമിതപ്പെടുത്തുന്നതിനുള്ള ഒരു മാർഗവും വാഗ്ദാനം ചെയ്യുന്നു. രോഗം ഭേദമാക്കാൻ കഴിയാത്തതിനാൽ അവ സാധാരണയായി ദീർഘകാലമായി കഴിക്കേണ്ടതുണ്ട്. കൂടാതെ, അവ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ കോശങ്ങൾക്ക് പ്രത്യേകമല്ല, മാത്രമല്ല രോഗപ്രതിരോധ വ്യവസ്ഥയുടെ ചില പൊതു പ്രവർത്തനങ്ങളിൽ ഇടപെടുകയും ചെയ്യുന്നു.

ചരിത്രപരമായി, പ്രതിരോധശേഷി കുറയ്ക്കുന്ന മരുന്നുകൾ (കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ, സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ്, മെത്തോട്രെക്സേറ്റ്, സൈക്ലോസ്പോരിൻ) ഉപയോഗിച്ചുവരുന്നു, കാരണം അവ രോഗപ്രതിരോധവ്യവസ്ഥയുടെ കേന്ദ്ര എഫക്റ്ററുകളുമായി ഇടപഴകുകയും അതിന്റെ പ്രവർത്തനം മൊത്തത്തിൽ പരിമിതപ്പെടുത്തുന്നത് സാധ്യമാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. അവ പലപ്പോഴും അണുബാധയ്ക്കുള്ള സാധ്യതയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, അതിനാൽ പതിവായി നിരീക്ഷണം ആവശ്യമാണ്.

ഇരുപത് വർഷമായി, ബയോതെറാപ്പികൾ വികസിപ്പിച്ചെടുത്തിട്ടുണ്ട്: അവ രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ മികച്ച നിയന്ത്രണം വാഗ്ദാനം ചെയ്യുന്നു. ബന്ധപ്പെട്ട പ്രക്രിയയിൽ ഉൾപ്പെട്ടിരിക്കുന്ന പ്രധാന കളിക്കാരിൽ ഒരാളെ പ്രത്യേകമായി ലക്ഷ്യമിടുന്ന തന്മാത്രകളാണിവ. രോഗം കഠിനമായിരിക്കുമ്പോഴോ അല്ലെങ്കിൽ പ്രതിരോധ മരുന്നുകളോട് വേണ്ടത്ര പ്രതികരിക്കാതിരിക്കുമ്പോഴോ ഈ ചികിത്സകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു.

ഗില്ലെയ്ൻ ബാരെ സിൻഡ്രോം പോലുള്ള പ്രത്യേക പാത്തോളജികളുടെ കാര്യത്തിൽ, പ്ലാസ്മാഫെറെസിസ് രക്തം ശുദ്ധീകരിക്കുന്നതിലൂടെ ഓട്ടോആന്റിബോഡികളെ ഇല്ലാതാക്കാൻ അനുവദിക്കുന്നു, അത് രോഗിയിലേക്ക് വീണ്ടും കുത്തിവയ്ക്കുന്നു.