ശിശുക്കളിലും കുട്ടികളിലും സാധാരണയായി 4 മുതൽ 8 മാസം വരെ പ്രായമുള്ള ആദ്യ വർഷത്തിൽ ആരംഭിക്കുന്ന അപസ്മാരത്തിന്റെ അപൂർവമായ ഒരു രൂപമാണ് വെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോം, ഇൻഫന്റൈൽ സ്പാസ്ംസ് എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു. കുഞ്ഞിന്റെ സൈക്കോമോട്ടോർ വികസനം, മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ അസാധാരണമായ പ്രവർത്തനം, രോഗാവസ്ഥ, അറസ്റ്റ് അല്ലെങ്കിൽ പിന്നോക്കാവസ്ഥ എന്നിവയാണ് ഇതിന്റെ സവിശേഷത. രോഗനിർണയം വളരെ വേരിയബിൾ ആണ്, ഇത് രോഗാവസ്ഥയുടെ അടിസ്ഥാന കാരണങ്ങളെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു, അത് ഒന്നിലധികം ആകാം. ഇത് ഗുരുതരമായ മോട്ടോർ, ബൗദ്ധിക അനന്തരഫലങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുകയും അപസ്മാരത്തിന്റെ മറ്റ് രൂപങ്ങളിലേക്ക് പുരോഗമിക്കുകയും ചെയ്യും.

സ്പാമുകൾ സിൻഡ്രോമിന്റെ ആദ്യത്തെ നാടകീയമായ പ്രകടനമാണ്, എന്നിരുന്നാലും കുഞ്ഞിന്റെ സ്വഭാവത്തിൽ മാറ്റം വരുത്തിയേക്കാം. അവ സാധാരണയായി 3 മുതൽ 8 മാസം വരെയാണ് സംഭവിക്കുന്നത്, എന്നാൽ അപൂർവ സന്ദർഭങ്ങളിൽ രോഗം നേരത്തെയോ പിന്നീടോ ആകാം. വളരെ ഹ്രസ്വമായ പേശി സങ്കോചങ്ങൾ (ഒന്ന് മുതൽ രണ്ട് സെക്കൻഡ് വരെ) ഒറ്റപ്പെട്ടതാണ്, മിക്കപ്പോഴും ഉണർന്നിരിക്കുമ്പോഴോ ഭക്ഷണം കഴിച്ചതിനു ശേഷമോ, ക്രമേണ 20 മിനിറ്റ് നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന സ്‌പാസ്‌മുകൾ പൊട്ടിത്തെറിക്കുന്നു. പിടിച്ചെടുക്കൽ സമയത്ത് കണ്ണുകൾ ചിലപ്പോൾ പിന്നിലേക്ക് തിരിയുന്നു.

മസ്തിഷ്ക പ്രവർത്തനത്തിലെ സ്ഥിരമായ അപര്യാപ്തതയുടെ ദൃശ്യമായ ലക്ഷണങ്ങൾ മാത്രമാണ് രോഗാവസ്ഥ, അത് തകരാറിലാകുന്നു, ഇത് സൈക്കോമോട്ടോർ വികസനം വൈകിപ്പിക്കുന്നു. അതിനാൽ, സ്‌പാസ്‌മുകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നത് ഇതിനകം നേടിയെടുത്ത സൈക്കോമോട്ടോർ ശേഷികളുടെ സ്തംഭനാവസ്ഥയോ അല്ലെങ്കിൽ പിന്നോക്കാവസ്ഥയോ ആണ്: പുഞ്ചിരി, പിടുത്തം, വസ്തുക്കളുടെ കൃത്രിമത്വം തുടങ്ങിയ ഇടപെടലുകൾ ... ഇലക്ട്രോഎൻസെഫലോഗ്രാഫി ഹൈപ്‌സാറിഥ്മിയ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന അരാജകമായ മസ്തിഷ്ക തരംഗങ്ങളെ വെളിപ്പെടുത്തുന്നു.

പെട്ടെന്നുള്ളതും അസാധാരണവുമായ വൈദ്യുത ഡിസ്ചാർജുകൾ പുറപ്പെടുവിക്കുന്ന ന്യൂറോണുകളുടെ തെറ്റായ പ്രവർത്തനമാണ് സ്പാമുകൾക്ക് കാരണം. പല അടിസ്ഥാന വൈകല്യങ്ങളും വെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോമിന് കാരണമാകാം, അവ ബാധിച്ച കുട്ടികളിൽ മുക്കാൽ ഭാഗമെങ്കിലും തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയും: ജനന ആഘാതം, മസ്തിഷ്ക വൈകല്യം, അണുബാധ, ഉപാപചയ രോഗം, ജനിതക വൈകല്യം (ഡൗൺ സിൻഡ്രോം, ഉദാഹരണത്തിന്), ന്യൂറോ-ചുട്ടേനിയസ് ഡിസോർഡേഴ്സ് ( ബോൺവില്ലെസ് രോഗം). വെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോമിന് കാരണമാകുന്ന ഏറ്റവും സാധാരണമായ രോഗമാണ് രണ്ടാമത്തേത്. ബാക്കിയുള്ള കേസുകൾ "ഇഡിയൊപാത്തിക്" എന്ന് പറയപ്പെടുന്നു, കാരണം അവ വ്യക്തമായ കാരണമൊന്നുമില്ലാതെ സംഭവിക്കുന്നു, അല്ലെങ്കിൽ "ക്രിപ്റ്റോജെനിക്", അതായത് നമുക്ക് എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കണമെന്ന് അറിയാത്ത ഒരു അപാകതയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കാം.

വെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോം പകർച്ചവ്യാധിയല്ല. പെൺകുട്ടികളേക്കാൾ ആൺകുട്ടികളെ ഇത് അൽപ്പം കൂടുതലായി ബാധിക്കുന്നു. കാരണം, രോഗത്തിന്റെ ഒരു കാരണം സ്ത്രീകളേക്കാൾ പുരുഷന്മാരെ ബാധിക്കുന്ന X ക്രോമസോമുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ജനിതക വൈകല്യവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.

ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതിന് മുമ്പ് രോഗം കണ്ടുപിടിക്കാൻ കഴിയില്ല. അപസ്മാര വിരുദ്ധ മരുന്ന് വായിലൂടെ ദിവസവും കഴിക്കുക എന്നതാണ് സ്റ്റാൻഡേർഡ് ചികിത്സ (വിഗാബാട്രിൻ സാധാരണയായി നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു). ഇത് കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകളുമായി സംയോജിപ്പിക്കാം. ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ഇടപെടാൻ കഴിയും, പക്ഷേ തികച്ചും അസാധാരണമായി, സിൻഡ്രോം പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ച മസ്തിഷ്ക ക്ഷതങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെടുത്തുമ്പോൾ, അവ നീക്കം ചെയ്യുന്നത് കുട്ടിയുടെ അവസ്ഥ മെച്ചപ്പെടുത്തും.

രോഗനിർണയം വളരെ വേരിയബിൾ ആണ്, ഇത് സിൻഡ്രോമിന്റെ അടിസ്ഥാന കാരണങ്ങളെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ആദ്യത്തെ രോഗാവസ്ഥയുടെ ആരംഭത്തിൽ കുഞ്ഞിന് പ്രായമാകുമ്പോൾ, ചികിത്സ നേരത്തെയാകുമ്പോൾ, സിൻഡ്രോം ഇഡിയോപതിക് അല്ലെങ്കിൽ ക്രിപ്റ്റോജെനിക് ആയിരിക്കുമ്പോൾ ഇത് നല്ലതാണ്. ബാധിതരായ 80% കുട്ടികൾക്കും ചിലപ്പോൾ മാറ്റാനാകാത്തതും കൂടുതലോ കുറവോ ഗുരുതരവുമായ അനന്തരഫലങ്ങളുണ്ട്: സൈക്കോമോട്ടോർ ഡിസോർഡേഴ്സ് (സംസാരിക്കുന്നതിലെ കാലതാമസം, നടത്തം മുതലായവ), പെരുമാറ്റം (സ്വയം പിൻവലിക്കൽ, ഹൈപ്പർ ആക്ടിവിറ്റി, ശ്രദ്ധക്കുറവ് മുതലായവ). (1) വെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോം ഉള്ള കുട്ടികൾ ലെനോക്സ്-ഗാസ്റ്റൗട്ട് സിൻഡ്രോം (SLG) പോലെയുള്ള തുടർന്നുള്ള അപസ്മാര രോഗത്തിന് പലപ്പോഴും സാധ്യതയുണ്ട്.