മധ്യ പാത്രങ്ങളുടെ വാസ്കുലിറ്റിസ്

പെരി ആർട്ടറിറ്റിസ് നോഡോസ അല്ലെങ്കിൽ പാൻ

പെരിയാർട്ടറിറ്റിസ് നോഡോസ (പാൻ) വളരെ അപൂർവമായ നെക്രോറ്റൈസിംഗ് ആൻജൈറ്റിസ് ആണ്, ഇത് പല അവയവങ്ങളെയും ബാധിക്കും, ഇതിന്റെ കാരണം കൃത്യമായി അറിയില്ല (ചില രൂപങ്ങൾ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി വൈറസുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നുവെന്ന് വിശ്വസിക്കപ്പെടുന്നു).

ശരീരഭാരം കുറയ്ക്കൽ, പനി മുതലായവ ഉപയോഗിച്ച് രോഗികൾക്ക് പലപ്പോഴും അവരുടെ പൊതുവായ അവസ്ഥയിൽ അപചയം സംഭവിക്കുന്നു.

പകുതി കേസുകളിലും പേശി വേദനയുണ്ട്. അവ തീവ്രവും, വ്യാപിക്കുന്നതും, സ്വയമേവയുള്ളതും അല്ലെങ്കിൽ സമ്മർദ്ദത്താൽ ഉത്തേജിപ്പിക്കപ്പെടുന്നതുമാണ്, ഇത് വേദനയുടെ തീവ്രതയും പേശി ക്ഷയവും കാരണം രോഗിയെ കിടക്കയിലേക്ക് തള്ളിവിടും.

വലിയ പെരിഫറൽ സന്ധികളിൽ സന്ധി വേദന പ്രബലമാണ്: കാൽമുട്ടുകൾ, കണങ്കാൽ, കൈമുട്ട്, കൈത്തണ്ട.

മൾട്ടിന്യൂറിറ്റിസ് എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന ഞരമ്പുകൾക്കുള്ള ക്ഷതം പലപ്പോഴും കാണപ്പെടുന്നു, ഇത് സയാറ്റിക്ക, ബാഹ്യ അല്ലെങ്കിൽ ആന്തരിക പോപ്ലൈറ്റൽ, റേഡിയൽ, അൾനാർ അല്ലെങ്കിൽ മീഡിയൻ നാഡി തുടങ്ങിയ നിരവധി ഞരമ്പുകളെ ബാധിക്കുന്നു, ഇത് പലപ്പോഴും വിദൂര സെഗ്മെന്റൽ എഡിമയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ചികിത്സിക്കാത്ത ന്യൂറിറ്റിസ് ഒടുവിൽ ബാധിച്ച നാഡി കണ്ടുപിടിച്ച പേശികളുടെ അട്രോഫിയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

വാസ്കുലിറ്റിസ് തലച്ചോറിനെ വളരെ അപൂർവ്വമായി ബാധിക്കാം, ഇത് അപസ്മാരം, ഹെമിപ്ലെജിയ, സ്ട്രോക്ക്, ഇസ്കെമിയ അല്ലെങ്കിൽ രക്തസ്രാവം എന്നിവയിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം.

ചർമ്മത്തിന്റെ തലത്തിലുള്ള സൂചനയാണ് പർപ്പുര (അമർത്തുമ്പോൾ മങ്ങാത്ത പർപ്പിൾ പാടുകൾ) വീർക്കുന്നതും നുഴഞ്ഞുകയറുന്നതും, പ്രത്യേകിച്ച് താഴത്തെ കൈകാലുകളിലോ ലിവഡോയിലോ, വിവിധതരം മെഷുകൾ (ലിവേഡോ റെറ്റിക്യുലാറിസ്) അല്ലെങ്കിൽ മോട്ടിലുകൾ (ലിവേഡോ റസെമോസ) രൂപം കൊള്ളുന്നു. കാലുകൾ. റെയ്‌നൗഡിന്റെ പ്രതിഭാസവും (കുറച്ച് വിരലുകൾ തണുപ്പിൽ വെളുത്തതായി മാറുന്നു), അല്ലെങ്കിൽ വിരലോ കാൽവിരലോ ഗംഗ്രീൻ പോലും നമുക്ക് കാണാൻ കഴിയും.

വൃഷണ ധമനിയുടെ വാസ്കുലിറ്റിസ് മൂലമുണ്ടാകുന്ന പാൻ-ന്റെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ പ്രകടനങ്ങളിലൊന്നാണ് ഓർക്കിറ്റിസ് (വൃഷണത്തിന്റെ വീക്കം) ഇത് ടെസ്റ്റിക്കുലാർ നെക്രോസിസിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം.

പാൻ ഉള്ള ഭൂരിഭാഗം രോഗികളിലും ഒരു ബയോളജിക്കൽ ഇൻഫ്ലമേറ്ററി സിൻഡ്രോം കാണപ്പെടുന്നു (ആദ്യ മണിക്കൂറിൽ അവശിഷ്ട നിരക്ക് 60 മില്ലീമീറ്ററിൽ കൂടുതൽ, സി റിയാക്ടീവ് പ്രോട്ടീൻ മുതലായവയിൽ), പ്രധാന ഹൈപ്പർ ഇസിനോഫീലിയ (ഇസിനോഫിലിക് പോളി ന്യൂക്ലിയർ വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെ വർദ്ധനവ്).

ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി അണുബാധയുടെ ഫലമായി ഏകദേശം ¼ മുതൽ 1/3 വരെ രോഗികളിൽ HBs ആന്റിജന്റെ സാന്നിധ്യമുണ്ട്.

ആൻജിയോഗ്രാഫി, ഇടത്തരം കാലിബർ പാത്രങ്ങളുടെ മൈക്രോഅന്യൂറിസം, സ്റ്റെനോസിസ് (കാലിബർ അല്ലെങ്കിൽ ടേപ്പറിംഗ് രൂപത്തിലുള്ള കുറവ്) എന്നിവ വെളിപ്പെടുത്തുന്നു.

പാൻ ചികിത്സ ആരംഭിക്കുന്നത് കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡ് തെറാപ്പിയിലൂടെയാണ്, ചിലപ്പോൾ പ്രതിരോധശേഷി കുറയ്ക്കുന്ന മരുന്നുകളുമായി (പ്രത്യേകിച്ച് സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ്)

പാൻ മാനേജ്‌മെന്റിൽ ബയോതെറാപ്പികൾ നടക്കുന്നു, പ്രത്യേകിച്ചും ഋതുക്‌സിമാബ് (ആന്റി-സിഡി20).

ബർഗർ രോഗം

ബ്യൂർജേഴ്സ് രോഗം അല്ലെങ്കിൽ ത്രോംബോൻഗൈറ്റിസ് ഒബ്ലിറ്ററൻസ് എന്നത് ചെറുതും ഇടത്തരവുമായ ധമനികളുടെ ഭാഗങ്ങളെയും താഴത്തെയും മുകളിലെയും കൈകാലുകളിലെ സിരകളെയും ബാധിക്കുന്ന ഒരു ആൻജിയൈറ്റിസ് ആണ്, ഇത് ത്രോംബോസിസിനും ബാധിത പാത്രങ്ങളുടെ പുനർനിർമ്മാണത്തിനും കാരണമാകുന്നു. ഏഷ്യയിലും അഷ്‌കെനാസി ജൂതന്മാരിലും ഈ രോഗം സാധാരണമാണ്.

ജീവിതത്തിന്റെ തുടക്കത്തിൽ തന്നെ ധമനികളുടെ പ്രകടനങ്ങൾ അവതരിപ്പിക്കാൻ തുടങ്ങുന്ന ഒരു യുവ രോഗിയിൽ (45 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള) ഇത് സംഭവിക്കുന്നു (വിരലുകളുടെയോ കാൽവിരലുകളുടെയോ ഇസ്കെമിയ, ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള ക്ലോഡിക്കേഷൻ, ഇസ്കെമിക് ധമനികളിലെ അൾസർ അല്ലെങ്കിൽ കാലുകളിലെ ഗ്യാങ്ഗ്രീൻ മുതലായവ)

ആർട്ടീരിയോഗ്രാഫി വിദൂര ധമനികളുടെ കേടുപാടുകൾ വെളിപ്പെടുത്തുന്നു.

ചികിത്സയിൽ പുകവലി പൂർണ്ണമായും നിർത്തുന്നത് ഉൾപ്പെടുന്നു, ഇത് രോഗത്തിന്റെ ട്രിഗറും തീവ്രതയുമാണ്.

ആസ്പിരിൻ പോലുള്ള വാസോഡിലേറ്ററുകളും ആന്റിപ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് മരുന്നുകളും ഡോക്ടർ നിർദ്ദേശിക്കുന്നു

റിവാസ്കുലറൈസേഷൻ ശസ്ത്രക്രിയ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

കാവസാക്കി രോഗം

കവാസാക്കി രോഗം അല്ലെങ്കിൽ "അഡിനോ-ക്യുട്ടേനിയസ്-മ്യൂക്കസ് സിൻഡ്രോം" എന്നത് കൊറോണറി അനൂറിസങ്ങൾക്ക് ഉത്തരവാദികളായ കൊറോണറി ധമനികളുടെ പ്രദേശത്തെ തിരഞ്ഞെടുക്കുന്ന ഒരു വാസ്കുലിറ്റിസാണ്, ഇത് മരണത്തിന്റെ ഉറവിടമാകാം, പ്രത്യേകിച്ച് 6 മാസത്തിനും 5 വയസ്സിനും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ള കുട്ടികളിൽ. 18 മാസം പ്രായമുള്ളപ്പോൾ.

ഈ രോഗം മൂന്ന് ഘട്ടങ്ങളിലായി നിരവധി ആഴ്ചകളിൽ നടക്കുന്നു

നിശിത ഘട്ടം (7 മുതൽ 14 ദിവസം വരെ നീണ്ടുനിൽക്കും): ചുണങ്ങോടുകൂടിയ പനി, “ചെറി ചുണ്ടുകൾ”, “സ്ട്രോബെറി നാവ്”, “കണ്ണുകൾ കുത്തിവയ്ക്കുന്നത്” ഉഭയകക്ഷി കൺജങ്ക്റ്റിവിറ്റിസ്, “ആശ്വാസം ലഭിക്കാത്ത കുട്ടി”, എഡിമ, കൈകാലുകൾ എന്നിവയുടെ ചുവപ്പ്. ഹൃദയസംബന്ധമായ അനന്തരഫലങ്ങളുടെ അപകടസാധ്യത പരിമിതപ്പെടുത്തുന്നതിന് ഈ ഘട്ടത്തിൽ ചികിത്സ ആരംഭിക്കുന്നതാണ് നല്ലത്

സബാക്യൂട്ട് ഘട്ടം (14 മുതൽ 28 ദിവസം വരെ) നഖങ്ങൾക്ക് ചുറ്റും ആരംഭിക്കുന്ന വിരലുകളുടെയും കാൽവിരലുകളുടെയും പൾപ്പ് തൊലിയുരിക്കുന്നതിന് കാരണമാകുന്നു. ഈ ഘട്ടത്തിലാണ് കൊറോണറി അനൂറിസം രൂപപ്പെടുന്നത്

സുഖം പ്രാപിക്കുന്ന ഘട്ടം, സാധാരണയായി രോഗലക്ഷണങ്ങളില്ലാത്തതാണ്, എന്നാൽ മുൻ ഘട്ടത്തിൽ കൊറോണറി അനൂറിസങ്ങളുടെ രൂപീകരണം കാരണം പെട്ടെന്നുള്ള ഹൃദയ സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാം.

ഡയപ്പർ ചുണങ്ങു, കടുംചുവപ്പ്, ഞെരുക്കമുള്ള പരുക്കൻ, ഹൃദയ സംബന്ധമായ ലക്ഷണങ്ങൾ (ഹൃദയത്തിന്റെ പിറുപിറുപ്പ്, കാർഡിയാക് ഗാലപ്പ്, ഇലക്ട്രോ കാർഡിയോഗ്രാം അസാധാരണതകൾ, പെരികാർഡിറ്റിസ്, മയോകാർഡിറ്റിസ് ...), ദഹനം (വയറിളക്കം, ഛർദ്ദി, വയറുവേദന, വയറുവേദന, മസ്തിഷ്ക ജ്വരം ...), നെയ്മൂറോളജിക്കൽ മസ്തിഷ്ക വീക്കം എന്നിവയാണ് മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങൾ. പക്ഷാഘാതം), മൂത്രാശയം (മൂത്രത്തിൽ അണുവിമുക്തമായ പഴുപ്പ്, മൂത്രനാളി), പോളി ആർത്രൈറ്റിസ്...

ആദ്യ മണിക്കൂറിൽ 100 ​​മില്ലീമീറ്ററിൽ കൂടുതലുള്ള അവശിഷ്ട നിരക്ക്, വളരെ ഉയർന്ന സി-റിയാക്ടീവ് പ്രോട്ടീൻ, 20 മൂലകങ്ങൾ / mm000-ൽ കൂടുതലുള്ള പോളി ന്യൂക്ലിയർ വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെ ഗണ്യമായ വർദ്ധനവ്, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെ വർദ്ധനവ് എന്നിവ ഉപയോഗിച്ച് രക്തത്തിലെ ഗണ്യമായ വീക്കം പ്രകടമാണ്.

കൊറോണറി അനൂറിസത്തിന്റെ അപകടസാധ്യത പരിമിതപ്പെടുത്താൻ കഴിയുന്നത്ര നേരത്തെ തന്നെ ഇൻട്രാവെൻസായി (IV Ig) കുത്തിവച്ച ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ് ചികിത്സ. IVIG ഫലപ്രദമല്ലെങ്കിൽ, ഡോക്ടർമാർ ഇൻട്രാവണസ് കോർട്ടിസോൺ അല്ലെങ്കിൽ ആസ്പിരിൻ ഉപയോഗിക്കുന്നു.