ചർമ്മത്തിന്റെ സ്ക്ലിറോട്ടിക് കട്ടിയുണ്ടാക്കുന്ന കോശജ്വലന രോഗങ്ങളാണ് സ്ക്ലിറോഡെർമ. രണ്ട് പ്രധാന രൂപങ്ങളുണ്ട്: പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ച സ്ക്ലിറോഡെർമ, "മോർഫിയ" എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു, ഇത് ചർമ്മത്തെ ബാധിക്കുന്നു, ചിലപ്പോൾ ആഴത്തിലുള്ള രൂപങ്ങളിൽ അടിവസ്ത്രമായ മസ്കുലോ-അപ്പോനെറോട്ടിക്, എല്ലിൻറെ തലങ്ങളും ചർമ്മത്തെയും അവയവങ്ങളെയും ബാധിക്കുന്ന വ്യവസ്ഥാപരമായ സ്ക്ലിറോഡെർമ.

സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോഡെർമയുടെ നിർവ്വചനം

ഓരോ പുരുഷനും 3 സ്ത്രീകളെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു അപൂർവ രോഗമാണ് സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോഡെർമ, ഇത് സാധാരണയായി 50 നും 60 നും ഇടയിൽ കാണപ്പെടുന്നു, ഇത് ചർമ്മത്തിന്റെയും ചില അവയവങ്ങളുടെയും ടിഷ്യു ഫൈബ്രോസിസിന് കാരണമാകുന്നു, പ്രത്യേകിച്ച് ദഹനനാളം, ശ്വാസകോശം, വൃക്കകൾ, ഹൃദയം. ഈ അവസാന 3 അവയവങ്ങളുടെ ഇടപെടൽ പലപ്പോഴും ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു.

അതിന്റെ വികസനം സാധാരണയായി വർഷങ്ങളോളം വ്യാപിക്കുന്നു, ഫ്ലെയർ-അപ്പുകൾ അടയാളപ്പെടുത്തുന്നു.

റെയ്‌നാഡിന്റെ സിൻഡ്രോം

തണുപ്പിൽ ചില വിരലുകൾ ബ്ലീച്ച് ചെയ്യുന്നതാണ് റെയ്‌നൗഡിന്റെ സിൻഡ്രോം. ഇത് മിക്കവാറും എല്ലായ്‌പ്പോഴും സ്ക്ലിറോഡെർമയുടെ ആദ്യ ലക്ഷണമാണ്, പ്രത്യേകിച്ചും അത് ഉഭയകക്ഷി ആയിരിക്കുമ്പോൾ, മറ്റ് അടയാളങ്ങൾക്ക് മുമ്പായി ഏതാനും ആഴ്ചകൾ മുതൽ ഏതാനും വർഷങ്ങൾ വരെ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു (കാലതാമസം, കൂടുതൽ പ്രതികൂലമായ രോഗനിർണയം) ഇത് 95% കേസുകളിലും നിലനിൽക്കുന്നു. .

സ്ക്ലിറോഡെർമയ്ക്ക് അനുകൂലമായി കാണിക്കുന്ന ഒരു നഖ കാപ്പിലറോസ്കോപ്പി (ക്യുട്ടിക്കിളിന്റെയും നഖത്തിന്റെ മടക്കിന്റെയും പാത്രങ്ങളുടെ ശക്തമായ ഭൂതക്കണ്ണാടി ഉപയോഗിച്ച് പരിശോധന) ഡോക്ടർ നടത്തുന്നു:

• കാപ്പിലറി ലൂപ്പുകളുടെ ഒരു അപൂർവ പ്രവർത്തനം,
• മെഗാ-കാപ്പിലറികൾ
• ചിലപ്പോൾ പെരികാപില്ലറി എഡെമയുടെ അസ്തിത്വം
• ക്യൂട്ടികുലാർ ഹൈപ്പർകെരാട്ടോസിസ്,
• എറിത്തമ,
• നഗ്നനേത്രങ്ങൾക്ക് ദൃശ്യമാകുന്ന മൈക്രോഹെമറേജുകൾ.

സ്കിൻ സ്ക്ലിറോസിസ്

വിരലുകളിലേക്ക്

വിരലുകൾ തുടക്കത്തിൽ വീർക്കുകയും വിരലടയാളങ്ങൾ അപ്രത്യക്ഷമാകാനുള്ള പ്രവണതയോടെ ചുരുളുകയും ചെയ്യുന്നു. അപ്പോൾ ചർമ്മം ഇറുകിയതായി മാറുന്നു, വിരൽ പൾപ്പുകളുടെ ഒരു "സക്ക്" വശം നൽകുന്നു

തുടർന്ന് വിരലുകൾ ക്രമേണ ചുരുങ്ങുകയും വളച്ചൊടിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

സ്ക്ലിറോസിസിന്റെ സങ്കീർണത, പൾപ്പിറ്റിസിൽ വേദനാജനകമായ വ്രണങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നു

മറ്റ് മേഖലകൾ

സ്ക്ലിറോസിസ് മുഖത്തേക്ക് പടർന്നേക്കാം (മുഖം മിനുസപ്പെടുത്തുകയും മരവിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു; ഒരു ടേപ്പറിംഗ് ഉണ്ട്

"പേഴ്‌സ് പോക്കറ്റിൽ" റേഡിയേറ്റ് ഫോൾഡുകളാൽ ചുറ്റപ്പെട്ട വായയുടെ മൂക്കും കുറഞ്ഞ ദ്വാരവും), കൈകാലുകളും തുമ്പിക്കൈയും തോളുകൾക്കും തുമ്പിക്കൈയ്ക്കും കൈകാലുകൾക്കും മിനുസമാർന്നതും പൊതിഞ്ഞതുമായ രൂപം നൽകുന്നു.

ടെലൻജിയക്ടാസിയസ്

ഒന്ന് മുതൽ 2 മില്ലിമീറ്റർ വരെ നീളമുള്ള പർപ്പിൾ നിറത്തിലുള്ള പാടുകളിൽ ഒന്നിച്ച് ചേരുകയും മുഖത്തും കൈകാലുകളിലും വികസിക്കുകയും ചെയ്യുന്ന ചെറിയ പർപ്പിൾ പാത്രങ്ങളാണിവ.

കാൽസിനോസുകൾ

ഇവ ഹാർഡ് നോഡ്യൂളുകളാണ്, അവ ഉപരിപ്ലവമാകുമ്പോൾ വെളുത്തതാണ്, അവ ചർമ്മവുമായി സമ്പർക്കം പുലർത്തുമ്പോൾ, ചോക്കി മഷ് അവശേഷിക്കുന്നു. കൈകളിലും കാലുകളിലുമാണ് ഇവ കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നത്.

മ്യൂക്കോസൽ ഇടപെടൽ

ഓറൽ മ്യൂക്കോസ പലപ്പോഴും കണ്ണുകളും വരണ്ടതുമാണ്. ഇതിനെ സിക്ക സിൻഡ്രോം എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

അവയവ സ്ക്ലിറോസിസ്

ദഹനനാളം

അന്നനാളത്തിന്റെ ഇടപെടൽ 75% കേസുകളിലും കാണപ്പെടുന്നു, ഇത് ഗ്യാസ്ട്രോ ഈസോഫേഷ്യൽ റിഫ്ലക്സ്, വിഴുങ്ങാനുള്ള ബുദ്ധിമുട്ട് അല്ലെങ്കിൽ അന്നനാളത്തിലെ അൾസറേഷൻ എന്നിവയാൽ പ്രകടമാണ്.

ചെറുകുടലിനെ ഫൈബ്രോസിസ് അല്ലെങ്കിൽ വില്ലസ് അട്രോഫി ബാധിക്കുന്നു, ചിലപ്പോൾ ഇത് മാലാബ്സോർപ്ഷൻ സിൻഡ്രോമിന് കാരണമാകുന്നു, ഇത് കുടൽ പെരിസ്റ്റാൽസിസ് മന്ദഗതിയിലാക്കുന്നു, ഇത് സൂക്ഷ്മാണുക്കളുടെ വളർച്ചയ്ക്ക് കാരണമാകുകയും കുടൽ കപട തടസ്സത്തിനുള്ള സാധ്യത വെളിപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു.

ശ്വാസകോശവും ഹൃദയവും

25% രോഗികളിൽ പൾമണറി ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ ഫൈബ്രോസിസ് സംഭവിക്കുന്നു, ഇത് ശ്വാസകോശ സംബന്ധമായ തകരാറുകൾക്ക് കാരണമാകുന്നു, ഇത് വിട്ടുമാറാത്ത ശ്വസന പരാജയത്തിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം, ഇത് ബാധിച്ച രോഗികളിൽ മരണത്തിന്റെ പ്രധാന കാരണമാണ്.

പൾമണറി ഫൈബ്രോസിസ്, പൾമണറി ആർട്ടറി ക്ഷതം അല്ലെങ്കിൽ ഹൃദയാഘാതം എന്നിവ മൂലമുള്ള പൾമണറി ആർട്ടീരിയൽ ഹൈപ്പർടെൻഷനാണ് മരണത്തിന്റെ രണ്ടാമത്തെ പ്രധാന കാരണം. രണ്ടാമത്തേത് മയോകാർഡിയൽ ഇസ്കെമിയ, "മയോകാർഡിയൽ റെയ്നോഡിന്റെ പ്രതിഭാസം", ഫൈബ്രോസിസ് എന്നിവയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.

വൃക്ക

വൃക്ക തകരാറിലായാൽ മാരകമായ ഹൈപ്പർടെൻഷനും കിഡ്നി പരാജയവും ഉണ്ടാകുന്നു

ലോക്കോമോട്ടർ ഉപകരണം

സന്ധികൾ (പോളി ആർത്രൈറ്റിസ്), ടെൻഡോണുകൾ, അസ്ഥികൾ (ഡീമിനറലൈസേഷൻ, വിദൂര അസ്ഥികളുടെ നാശം), പേശികൾ (പേശി വേദനയും ബലഹീനതയും) എന്നിവയ്ക്ക് കേടുപാടുകൾ ഉണ്ട്.

സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോഡെർമയുടെ ചികിത്സ

ഫൈബ്രോസിസിനെതിരെ പോരാടുക

നിരീക്ഷണം അത്യന്താപേക്ഷിതമാണ്, കൂടാതെ നിരവധി ചികിത്സകൾ പരീക്ഷിക്കാവുന്നതാണ്, കാരണം അവയുടെ ഫലപ്രാപ്തി വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമാണ്. ഉപയോഗിച്ച ചികിത്സകളിൽ, നമുക്ക് കോൾചിസിൻ, ഡി-പെൻസിലാമൈൻ, ഇന്റർഫെറോൺ γ, കോർട്ടിസോൺ, സൈക്ലോസ്പോരിൻ മുതലായവ പരാമർശിക്കാം.

സ്ഥിരമായ ശാരീരിക വ്യായാമം, മസാജ്, പുനരധിവാസം എന്നിവ ചലനശേഷി നിലനിർത്താനും പേശികളുടെ അട്രോഫിയെ ചെറുക്കാനും ശ്രമിക്കുന്നു.

റെയ്‌നാഡിന്റെ സിൻഡ്രോം

ജലദോഷം, പുകവലി നിർത്തൽ എന്നിവയ്‌ക്കെതിരായ സംരക്ഷണത്തിന് പുറമേ, കാൽസ്യം ചാനൽ ബ്ലോക്കറുകൾ പോലുള്ള വാസോഡിലേറ്ററുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു: ഡൈഹൈഡ്രോപൈറിഡിൻസ് (നിഫെഡിപൈൻ, അംലോഡിപൈൻ മുതലായവ) അല്ലെങ്കിൽ ബെൻസോത്തിയാസൈൻസ് (ഡിൽറ്റിയാസെം). കാൽസ്യം ചാനൽ ബ്ലോക്കറുകൾ ഫലപ്രദമല്ലെങ്കിൽ, ഡോക്ടർ മറ്റ് വാസോഡിലേറ്ററുകൾ നിർദ്ദേശിക്കുന്നു: പ്രാസോസിൻ, എൻസൈം ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ, സാർട്ടൻസ്, ട്രിനിട്രിൻ, ഐലോപ്രോസ്റ്റ് മുതലായവ.

ടെലൻജിയക്ടാസിയസ്

പൾസ്ഡ് ഡൈ വാസ്കുലർ ലേസർ അല്ലെങ്കിൽ കെടിപി വഴി അവ ദുർബലമാക്കാം.

സബ്ക്യുട്ടേനിയസ് കാൽസിനോസിസ്

ഡോക്ടർ ബാൻഡേജുകൾ നിർദ്ദേശിക്കുന്നു, കോൾചിസിൻ പോലും. കാൽസിനോസിസ് ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ നീക്കം ചെയ്യേണ്ടത് ചിലപ്പോൾ ആവശ്യമാണ്.

മറ്റ് അവയവങ്ങളുടെ പ്രകടനങ്ങളുടെ ചികിത്സ

ദഹനനാളം

ഗ്യാസ്ട്രോ ഈസോഫേഷ്യൽ റിഫ്ലക്സിന്റെ ശുചിത്വ-ഭക്ഷണ നടപടികൾ പാലിക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്: അസിഡിറ്റി ഉള്ള ഭക്ഷണങ്ങളും മദ്യവും ഒഴിവാക്കുക, ഇരിക്കുന്ന സ്ഥാനത്ത് ഭക്ഷണം കഴിക്കുക, ഉറങ്ങാൻ നിരവധി തലയിണകൾ ഉപയോഗിക്കുക. വയറ്റിലെ അസിഡിറ്റി പരിമിതപ്പെടുത്താൻ ഡോക്ടർ പ്രോട്ടോൺ പമ്പ് ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ നിർദ്ദേശിക്കുന്നു.

കുടൽ പെരിസ്റ്റാൽസിസ് മന്ദഗതിയിലായതിനാൽ സൂക്ഷ്മാണുക്കളുടെ വ്യാപനവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട മാലാബ്സോർപ്ഷൻ സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ, ഡോക്ടർ ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ ഇടയ്ക്കിടെയും ചാക്രികമായും എല്ലാ മാസവും (ആംപിസിലിൻ, ടെട്രാസൈക്ലിനുകൾ അല്ലെങ്കിൽ ട്രൈമെത്തോപ്രിം-സൾഫമെത്തോക്സാസോൾ) നിർദ്ദേശിക്കുന്നു (ആംപിസിലിൻ, ടെട്രാസൈക്ലിൻസ് അല്ലെങ്കിൽ ട്രൈമെത്തോപ്രിം-സൾഫമെത്തോക്സാസോൾ), ഇരുമ്പിന്റെ സപ്ലിമെന്റേഷനുമായി ബന്ധപ്പെട്ടതാണ്. കൂടാതെ വിറ്റാമിൻ ബി 12.

ശ്വാസകോശവും ഹൃദയവും

പൾമണറി ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ ഫൈബ്രോസിസിനെതിരെ, സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ് ഒറ്റയ്ക്കോ കോർട്ടിസോണുമായി ചേർന്നോ ഉപയോഗിക്കുന്നു. ദ്വിതീയ പൾമണറി അണുബാധകൾ ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ ഉപയോഗിച്ചാണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്, പൾമണറി ഫൈബ്രോസിസ് വഷളാകാനുള്ള സാധ്യത ഇൻഫ്ലുവൻസ, ന്യൂമോകോക്കസ് എന്നിവയ്ക്കെതിരായ വാക്സിനേഷൻ വഴി പരിമിതമാണ്.

പൾമണറി ആർട്ടീരിയൽ ഹൈപ്പർടെൻഷനെതിരെ, നിഫെഡിപൈൻ പോലുള്ള വാസോഡിലേറ്ററുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഐലോപ്രോസ്റ്റ്, എസോപ്രോസ്റ്റെനോൾ.

മയോകാർഡിയൽ ജലസേചനത്തിനായി, കാൽസ്യം ചാനൽ ബ്ലോക്കറുകളും എസിഇ ഇൻഹിബിറ്ററുകളും ഉപയോഗിക്കുന്നു.

റെയിൻസ്

ക്യാപ്‌ടോപ്രിൽ പോലുള്ള എസിഇ ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ അല്ലെങ്കിൽ സാർട്ടൻസ് പോലുള്ള വാസോഡിലേറ്ററുകൾ ധമനികളിലെ ഹൈപ്പർടെൻഷനും അനുബന്ധ വൃക്കസംബന്ധമായ പരാജയവും പരിമിതപ്പെടുത്തുന്നു.

പേശികൾക്കും സന്ധികൾക്കും ക്ഷതം

സന്ധി വേദനയ്ക്ക് ഡോക്ടർ നോൺ-സ്റ്റിറോയിഡൽ അല്ലെങ്കിൽ സ്റ്റിറോയിഡൽ വിരുദ്ധ ബാഹ്യാവിഷ്ക്കാര മരുന്നുകൾ (കോർട്ടിസോൺ) നിർദ്ദേശിക്കുന്നു