കുട്ടികളിലെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ സോളിഡ് ട്യൂമറുകളിൽ ഒന്നാണ് ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ. സെറിബ്രൽ മാരകമായ ട്യൂമറിനെക്കുറിച്ചാണ് നമ്മൾ സംസാരിക്കുന്നത്, കാരണം ഇത് നാഡീവ്യവസ്ഥയിൽ ആരംഭിക്കുന്നു, പക്ഷേ തലച്ചോറിൽ പ്രാദേശികവൽക്കരിക്കപ്പെടുന്നില്ല. കേസിനെ ആശ്രയിച്ച് നിരവധി ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ പരിഗണിക്കാം.

ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമയുടെ നിർവ്വചനം

ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ ഒരു തരം ക്യാൻസറാണ്. ഈ മാരകമായ ട്യൂമറിന് ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റുകളുടെ തലത്തിൽ വികസിക്കുന്ന സവിശേഷതയുണ്ട്, അവ സഹാനുഭൂതിയുള്ള നാഡീവ്യവസ്ഥയുടെ പക്വതയില്ലാത്ത നാഡീകോശങ്ങളാണ്. രണ്ടാമത്തേത് സ്വയമേവയുള്ള നാഡീവ്യവസ്ഥയുടെ മൂന്ന് തൂണുകളിൽ ഒന്നാണ്, ഇത് ശരീരത്തിന്റെ സ്വമേധയാ ഉള്ള പ്രവർത്തനങ്ങളായ ശ്വസനം, ദഹനം എന്നിവയെ നയിക്കുന്നു.

ശരീരത്തിന്റെ വിവിധ ഭാഗങ്ങളിൽ ഒരു ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ വികസിക്കാം. എന്നിരുന്നാലും, ഇത്തരത്തിലുള്ള അർബുദം മിക്കപ്പോഴും അടിവയറ്റിലെ അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെ തലത്തിൽ (വൃക്കകൾക്ക് മുകളിൽ സ്ഥിതിചെയ്യുന്നു), അതുപോലെ നട്ടെല്ല് സഹിതം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. കൂടുതൽ അപൂർവ്വമായി, ഇത് കഴുത്ത്, നെഞ്ച് അല്ലെങ്കിൽ പെൽവിസ് (ചെറിയ പെൽവിസ്) എന്നിവയിൽ സംഭവിക്കാം.

ഇത് വളരുമ്പോൾ, ഒരു ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ മെറ്റാസ്റ്റാസിസിന് കാരണമാകും. ഇവ ദ്വിതീയ കാൻസറുകളാണ്: പ്രാഥമിക ട്യൂമറിന്റെ കോശങ്ങൾ രക്ഷപ്പെടുകയും മറ്റ് ടിഷ്യൂകളെയും കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ അവയവങ്ങളെയും കോളനിയാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമുകളുടെ വർഗ്ഗീകരണം

ക്യാൻസറുകളെ പല പാരാമീറ്ററുകൾ അനുസരിച്ച് തരം തിരിക്കാം. ഉദാഹരണത്തിന്, സ്റ്റേജിംഗ് ക്യാൻസറിന്റെ വ്യാപ്തി വിലയിരുത്താൻ സഹായിക്കുന്നു. ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമയുടെ കാര്യത്തിൽ, രണ്ട് തരം സ്റ്റേജിംഗ് ഉപയോഗിക്കുന്നു.

ആദ്യ ഘട്ടമാണ് ഏറ്റവും കൂടുതൽ ഉപയോഗിക്കുന്നത്. ഇത് ന്യൂറോബ്ലാസ്‌റ്റോമകളെ 1 മുതൽ 4 വരെയുള്ള ഘട്ടങ്ങളെ തരംതിരിക്കുന്നു കൂടാതെ ഒരു പ്രത്യേക ഘട്ടം 4-കളും ഉൾപ്പെടുന്നു. ഇത് തീവ്രതയനുസരിച്ചുള്ള വർഗ്ഗീകരണമാണ്, ഏറ്റവും കഠിനമായത് മുതൽ ഏറ്റവും കഠിനമായത് വരെ:

• 1 മുതൽ 3 വരെയുള്ള ഘട്ടങ്ങൾ പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ച രൂപങ്ങളുമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്നു;
• ഘട്ടം 4 മെറ്റാസ്റ്റാറ്റിക് രൂപങ്ങൾ നിർദ്ദേശിക്കുന്നു (കാൻസർ കോശങ്ങളുടെ കുടിയേറ്റവും ശരീരത്തിലെ മറ്റ് ഘടനകളുടെ കോളനിവൽക്കരണവും);
• കരൾ, ത്വക്ക്, അസ്ഥി മജ്ജ എന്നിവയിലെ മെറ്റാസ്റ്റേസുകളുടെ സ്വഭാവ സവിശേഷതയാണ് ഘട്ടം 4s.

രണ്ടാം ഘട്ടത്തിൽ 4 ഘട്ടങ്ങളുണ്ട്: L1, L2, M, MS. പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ച (എൽ) മെറ്റാസ്റ്റാറ്റിക് (എം) ഫോമുകളിൽ നിന്ന് വേർതിരിച്ചറിയാൻ മാത്രമല്ല, ചില ശസ്ത്രക്രിയാ അപകട ഘടകങ്ങൾ കണക്കിലെടുക്കാനും ഇത് സാധ്യമാക്കുന്നു.

ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമിന് കാരണമാകുന്നു

മറ്റ് പലതരം അർബുദങ്ങളെപ്പോലെ, ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമകൾക്കും ഒരു ഉത്ഭവമുണ്ട്, അത് ഇതുവരെ പൂർണ്ണമായി സ്ഥാപിക്കപ്പെട്ടിട്ടില്ല.

ഇന്നുവരെ, ഒരു ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമയുടെ വികസനം വിവിധ അപൂർവ രോഗങ്ങളാൽ സംഭവിക്കാം അല്ലെങ്കിൽ അനുകൂലമാകാം:

• ടൈപ്പ് 1 ന്യൂറോഫിബ്രോമാറ്റോസിസ്, അല്ലെങ്കിൽ റെക്ക്ലിംഗ്ഹോസെൻസ് രോഗം, ഇത് ന്യൂറൽ ടിഷ്യുവിന്റെ വികാസത്തിലെ അസാധാരണത്വമാണ്;
• കുടലിന്റെ ഭിത്തിയിൽ നാഡി ഗാംഗ്ലിയയുടെ അഭാവത്തിന്റെ അനന്തരഫലമായ ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ്സ് രോഗം;
• ഒൻഡൈൻ സിൻഡ്രോം, അല്ലെങ്കിൽ കൺജെനിറ്റൽ സെൻട്രൽ ആൽവിയോളാർ ഹൈപ്പോവെൻറിലേഷൻ സിൻഡ്രോം, ഇത് ശ്വസനത്തിന്റെ കേന്ദ്ര നിയന്ത്രണത്തിന്റെ അപായ അഭാവവും ഓട്ടോണമിക് നാഡീവ്യവസ്ഥയ്ക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നതും ആണ്.

അപൂർവ്വം സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ ഉള്ളവരിലും കാണപ്പെടുന്നു:

• അമിതമായ വളർച്ചയും ജനന വൈകല്യങ്ങളും ഉള്ള ബെക്ക്വിത്ത്-വൈഡ്മാൻ സിൻഡ്രോം;
• ഡി-ജോർജ് സിൻഡ്രോം, ക്രോമസോമുകളിലെ ജനന വൈകല്യം, ഇത് സാധാരണയായി ഹൃദയ വൈകല്യങ്ങൾ, മുഖത്തിന്റെ ഡിസ്മോർഫിസം, വികസന കാലതാമസം, രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി എന്നിവയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നു.

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് ഡു ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോം

ചില ക്ലിനിക്കൽ അടയാളങ്ങൾ കാരണം ഇത്തരത്തിലുള്ള ക്യാൻസർ സംശയിക്കാം. ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമയുടെ രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കാനും ആഴത്തിലാക്കാനും കഴിയും:

• ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ സമയത്ത് വിസർജ്ജനം വർദ്ധിക്കുന്ന ചില മെറ്റബോളിറ്റുകളുടെ അളവ് വിലയിരുത്തുന്ന ഒരു മൂത്ര പരിശോധന (ഉദാ: ഹോമോവാനിലിക് ആസിഡ് (HVA), വാനിലിൽമാൻഡെലിക് ആസിഡ് (VMA), ഡോപാമൈൻ);
• അൾട്രാസൗണ്ട്, സിടി സ്കാൻ അല്ലെങ്കിൽ എംആർഐ (മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗ്) വഴി പ്രാഥമിക ട്യൂമർ ഇമേജിംഗ്;
• ന്യൂക്ലിയർ മെഡിസിനിൽ ഒരു ഇമേജിംഗ് ടെസ്റ്റുമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്ന MIBG (metaiodobenzylguanidine) സിന്റിഗ്രാഫി;
• വിശകലനത്തിനായി ടിഷ്യുവിന്റെ ഒരു ഭാഗം എടുക്കുന്ന ഒരു ബയോപ്സി, പ്രത്യേകിച്ച് ക്യാൻസർ സംശയമുണ്ടെങ്കിൽ.

ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമയുടെ രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കാനും അതിന്റെ വ്യാപ്തി അളക്കാനും മെറ്റാസ്റ്റേസുകളുടെ സാന്നിധ്യം അല്ലെങ്കിൽ അഭാവം പരിശോധിക്കാനും ഈ പരിശോധനകൾ ഉപയോഗിക്കാം.

ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമകൾ മിക്കപ്പോഴും ശിശുക്കളിലും ചെറിയ കുട്ടികളിലുമാണ് സംഭവിക്കുന്നത്. 10 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള കുട്ടികളിലെ 15% കുട്ടികളിലെ കാൻസർ കേസുകളും 5% മാരകമായ മുഴകളും അവ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു. ഫ്രാൻസിൽ ഓരോ വർഷവും 180 പുതിയ കേസുകൾ കണ്ടെത്തുന്നു.

• അസിംപ്റ്റോമാറ്റിക്: ഒരു ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ ശ്രദ്ധിക്കപ്പെടാതെ പോകാം, പ്രത്യേകിച്ച് അതിന്റെ ആദ്യഘട്ടങ്ങളിൽ. ട്യൂമർ പടരുമ്പോൾ ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമയുടെ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ മിക്കപ്പോഴും കാണപ്പെടുന്നു.
• പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ച വേദന: ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമയുടെ വികസനം പലപ്പോഴും ബാധിത പ്രദേശത്ത് വേദനയോടൊപ്പമുണ്ട്.
• പ്രാദേശിക വീക്കം: ബാധിത പ്രദേശത്ത് ഒരു പിണ്ഡം, പിണ്ഡം അല്ലെങ്കിൽ വീക്കം പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം.
• പൊതുവായ അവസ്ഥയിലെ മാറ്റം: ഒരു ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ നാഡീവ്യവസ്ഥയുടെ ശരിയായ പ്രവർത്തനത്തെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നു, ഇത് വിശപ്പില്ലായ്മ, ശരീരഭാരം കുറയ്ക്കൽ, മന്ദഗതിയിലുള്ള വളർച്ച എന്നിവയ്ക്ക് കാരണമാകും.

ഇന്നുവരെ, മൂന്ന് പ്രധാന ചികിത്സകൾ നടപ്പിലാക്കാൻ കഴിയും:

• ട്യൂമർ നീക്കം ചെയ്യാനുള്ള ശസ്ത്രക്രിയ;
• കാൻസർ കോശങ്ങളെ നശിപ്പിക്കാൻ റേഡിയേഷൻ ഉപയോഗിക്കുന്ന റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി;
• കാൻസർ കോശങ്ങളുടെ വളർച്ച പരിമിതപ്പെടുത്താൻ രാസവസ്തുക്കൾ ഉപയോഗിക്കുന്ന കീമോതെറാപ്പി.

മുകളിൽ സൂചിപ്പിച്ച ചികിത്സകൾക്ക് ശേഷം, ശരീരത്തിന്റെ ശരിയായ പ്രവർത്തനം പുനഃസ്ഥാപിക്കുന്നതിന് ഒരു സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് സ്ഥാപിക്കാവുന്നതാണ്.

ക്യാൻസറിനെ ചികിത്സിക്കുന്നതിനുള്ള ഒരു പുതിയ മാർഗമാണ് ഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പി. മുകളിൽ സൂചിപ്പിച്ച ചികിത്സകൾക്ക് ഇത് ഒരു പൂരകമോ ബദലോ ആകാം. ഒരുപാട് ഗവേഷണങ്ങൾ നടക്കുന്നുണ്ട്. കാൻസർ കോശങ്ങളുടെ വളർച്ചയ്‌ക്കെതിരെ പോരാടുന്നതിന് ശരീരത്തിന്റെ പ്രതിരോധശേഷി ഉത്തേജിപ്പിക്കുക എന്നതാണ് ഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പിയുടെ ലക്ഷ്യം.

ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമകളുടെ ഉത്ഭവം ഇന്നും കൃത്യമായി മനസ്സിലാക്കപ്പെട്ടിട്ടില്ല. ഒരു പ്രതിരോധ നടപടിയും തിരിച്ചറിയാൻ കഴിഞ്ഞില്ല.

സങ്കീർണതകൾ തടയുന്നത് നേരത്തെയുള്ള രോഗനിർണയത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ഗർഭകാലത്തെ അൾട്രാസൗണ്ട് സമയത്ത് ഒരു ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ തിരിച്ചറിയാൻ ചിലപ്പോൾ സാധ്യമാണ്. അല്ലെങ്കിൽ, ജനനത്തിനു ശേഷം ജാഗ്രത അത്യാവശ്യമാണ്. കുട്ടിയുടെ പതിവ് മെഡിക്കൽ നിരീക്ഷണം അത്യാവശ്യമാണ്.