ഇൻഫന്റൈൽ സ്പാസ്റ്റിക് ഡിപ്ലെജിയയുടെ പര്യായമാണ് ലിറ്റിൽസ് സിൻഡ്രോം.

ഇൻഫന്റൈൽ സ്പാസ്റ്റിക് ഡിപ്ലെജിയയാണ് ഏറ്റവും അറിയപ്പെടുന്ന സെറിബ്രൽ പാൾസി. ബാധിച്ച വിഷയത്തിൽ, പ്രത്യേകിച്ച് കാലുകളിലും ഒരു പരിധിവരെ കൈകളിലും മുഖത്തും പേശികളുടെ കാഠിന്യമാണ് ഇതിന്റെ സവിശേഷത. ഈ പാത്തോളജിയിൽ കാലുകളുടെ ടെൻഡോണുകളിലെ ഹൈപ്പർ ആക്റ്റിവിറ്റിയും ദൃശ്യമാണ്.

ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ കാലുകളിലെ ഈ പേശി കാഠിന്യം കാലുകളുടെയും കൈകളുടെയും ചലനങ്ങളിൽ പൊരുത്തക്കേടുണ്ടാക്കുന്നു.

ലിറ്റിൽസ് സിൻഡ്രോം ഉള്ള കുട്ടികളിൽ, ഭാഷയും ബുദ്ധിയും പൊതുവെ സാധാരണമാണ്. (1)

ഈ സെറിബ്രൽ ഡിപ്ലെജിയ സാധാരണയായി ശിശുക്കളിലും ചെറിയ കുട്ടികളിലും വളരെ നേരത്തെ തന്നെ ആരംഭിക്കുന്നു.

ഈ അവസ്ഥയുള്ള ആളുകൾക്ക് മസിൽ ടോൺ വർദ്ധിക്കുന്നത് മസിൽ സ്പാസ്റ്റിസിറ്റിയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ഈ പ്രതിഭാസം വിശ്രമവേളയിൽ പേശികളുടെ ഉയർന്നതും സ്ഥിരവുമായ പേശി ടോൺ ആണ്. അതിശയോക്തി കലർന്ന റിഫ്ലെക്സുകളാണ് പലപ്പോഴും ഫലം. ഈ പേശി സ്പാസ്റ്റിസിറ്റി കാലുകളുടെ പേശികളെ പ്രത്യേകിച്ച് ബാധിക്കുന്നു. കൈകളുടെ പേശികൾ, അവരുടെ ഭാഗത്ത്, കുറവ് ബാധിക്കപ്പെടുകയോ ബാധിക്കപ്പെടുകയോ ഇല്ല.

മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങൾ രോഗത്തിന്റെ പ്രാധാന്യമർഹിക്കുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, കാൽവിരലുകളിൽ നടക്കുക അല്ലെങ്കിൽ വിയോജിപ്പുള്ള നടത്തം ഇതാണ്.

മസിൽ ടോണിലെ ഈ അസാധാരണത്വങ്ങൾ തലച്ചോറിലെ ന്യൂറോണുകളിലോ അവയുടെ അസാധാരണമായ വികാസത്തിലോ ഉണ്ടാകുന്ന തകരാറുകളുടെ ഫലമാണ്.

ഈ ന്യൂറോളജിക്കൽ ഡിസോർഡറിന്റെ കൃത്യമായ കാരണത്തെക്കുറിച്ച് വളരെക്കുറച്ചേ അറിയൂ. എന്നിരുന്നാലും, ചില ഗവേഷകർ ജനിതകമാറ്റങ്ങൾ, മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ അപായ വൈകല്യങ്ങൾ, ഗർഭാവസ്ഥയിൽ അമ്മയിൽ ഉണ്ടാകുന്ന അണുബാധകൾ അല്ലെങ്കിൽ പനികൾ അല്ലെങ്കിൽ പ്രസവസമയത്ത് അല്ലെങ്കിൽ ജനനത്തിനു ശേഷമുള്ള അപകടങ്ങൾ എന്നിവയുമായി ഒരു ബന്ധം അനുമാനിക്കുന്നു. ജനനം. (3)

ഇന്നുവരെ, രോഗത്തിന് ചികിത്സകളൊന്നുമില്ല. കൂടാതെ, രോഗത്തിൻറെ ലക്ഷണങ്ങൾ, ലക്ഷണങ്ങൾ, തീവ്രത എന്നിവയെ ആശ്രയിച്ച് മയക്കുമരുന്ന് ബദലുകൾ നിലവിലുണ്ട്. (3)

രോഗത്തിന്റെ തീവ്രതയുടെ വ്യത്യസ്ത രൂപങ്ങളുണ്ട്.

അതിനാൽ ലിറ്റിൽ സിൻഡ്രോമിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഓരോ രോഗിക്കും വ്യത്യസ്തമാണ്.

ന്യൂറോളജിക്കൽ വൈകല്യങ്ങൾ മൂലം സെറിബ്രൽ പാൾസിയുടെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ, കുട്ടിക്കാലത്ത് തന്നെ ലക്ഷണങ്ങൾ വളരെ നേരത്തെ തന്നെ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. പേശികളുടെ നിയന്ത്രണവും ഏകോപനവും തടസ്സപ്പെടുത്തുന്ന പേശി തകരാറുകളാണ് (പ്രത്യേകിച്ച് കാലുകളിൽ) അനുബന്ധ ക്ലിനിക്കൽ അടയാളങ്ങൾ.

ഈ പാത്തോളജി ബാധിച്ച കുട്ടി സാധാരണയും അതിശയോക്തിപരവുമായ റിഫ്ലെക്സുകളേക്കാൾ ഉയർന്ന മസിൽ ടോൺ അവതരിപ്പിക്കുന്നു (സ്പാസ്റ്റിസിറ്റിയുടെ വികാസത്തിന്റെ അനന്തരഫലം).

മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങൾ ശിശു സ്പാസ്റ്റിക് ഡിപ്ലെജിയ വികസിപ്പിച്ചെടുക്കുന്നതിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളായിരിക്കാം. കുട്ടിയുടെ മോട്ടോർ കഴിവുകളുടെ കാലതാമസം, കാൽവിരലുകളിൽ സ്ഥാനം പിടിക്കൽ, അസമമായ നടത്തം മുതലായവ കാണിക്കുന്ന പ്രത്യേക അടയാളങ്ങളിൽ.

അപൂർവ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ ഒരു വ്യക്തിയുടെ ജീവിതകാലത്ത് മാറുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, പൊതുവെ ഇവ നെഗറ്റീവ് രീതിയിൽ വികസിക്കുന്നില്ല. (3)

മോട്ടോർ കഴിവുകളുടെ ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ കൂടാതെ, ചില കേസുകളിൽ മറ്റ് അസാധാരണത്വങ്ങളും രോഗവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കാം: (3)

- ബുദ്ധിപരമായ വൈകല്യം;

- പഠന ബുദ്ധിമുട്ടുകൾ;

- ഹൃദയാഘാതം;

- മുരടിച്ച വളർച്ച;

- നട്ടെല്ലിൽ അസാധാരണതകൾ;

- ഓസ്റ്റിയോ ആർത്രൈറ്റിസ് (അല്ലെങ്കിൽ ആർത്രൈറ്റിസ്);

- വൈകല്യമുള്ള കാഴ്ച;

- കേള്വികുറവ്;

- ഭാഷാ ബുദ്ധിമുട്ടുകൾ;

- മൂത്ര നിയന്ത്രണം നഷ്ടം;

- പേശികളുടെ സങ്കോചങ്ങൾ.

മോട്ടോർ കഴിവുകളെ നിയന്ത്രിക്കുന്ന തലച്ചോറിന്റെ ഒരു ഭാഗത്തിന്റെ അസാധാരണ വികാസം മൂലമുണ്ടാകുന്ന സെറിബ്രൽ പാൾസിയാണ് ഇൻഫന്റൈൽ സ്പാസ്റ്റിക് ഡിപ്ലെജിയ (അല്ലെങ്കിൽ ലിറ്റിൽസ് സിൻഡ്രോം).

 മസ്തിഷ്ക വികാസത്തിലെ ഈ തകരാറ് ജനനത്തിനു മുമ്പോ, സമയത്തോ അല്ലെങ്കിൽ വളരെ പെട്ടെന്നോ ഉണ്ടാകാം.

മിക്ക കേസുകളിലും, പാത്തോളജിയുടെ വികാസത്തിന്റെ കൃത്യമായ കാരണം അജ്ഞാതമാണ്.

എന്നിരുന്നാലും, ഇനിപ്പറയുന്നതുപോലുള്ള അനുമാനങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കിയിട്ടുണ്ട്: (1)

- ജനിതക വൈകല്യങ്ങൾ;

- തലച്ചോറിലെ അപായ വൈകല്യങ്ങൾ;

- അമ്മയിൽ അണുബാധ അല്ലെങ്കിൽ പനിയുടെ സാന്നിധ്യം;

- ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെ ക്ഷതം;

- തുടങ്ങിയവ.

രോഗത്തിന്റെ മറ്റ് ഉത്ഭവങ്ങളും എടുത്തുകാണിച്ചിരിക്കുന്നു: (1)

- തലച്ചോറിലെ സാധാരണ രക്തചംക്രമണം തടസ്സപ്പെടുത്തുന്ന അല്ലെങ്കിൽ രക്തക്കുഴലുകളുടെ വിള്ളലിന് കാരണമാകുന്ന ഇൻട്രാക്രീനിയൽ രക്തസ്രാവം. ഈ രക്തസ്രാവം സാധാരണയായി ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെ ആഘാതം മൂലമോ മറുപിള്ളയിലെ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനോ കാരണമാകുന്നു. ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം അല്ലെങ്കിൽ ഗർഭകാലത്ത് അമ്മയിൽ അണുബാധയുടെ വികസനം എന്നിവയും കാരണമാകാം;

- തലച്ചോറിലെ ഓക്സിജന്റെ കുറവ്, സെറിബ്രൽ അസ്ഫിക്സിയയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. വളരെ സമ്മർദപൂരിതമായ പ്രസവത്തിനു ശേഷമാണ് ഈ പ്രതിഭാസം സാധാരണയായി സംഭവിക്കുന്നത്. ഓക്സിജൻ വിതരണം തടസ്സപ്പെടുകയോ കുറയുകയോ ചെയ്യുന്നത് കുട്ടിക്ക് കാര്യമായ നാശത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു: ഇത് ഒരു ഹൈപ്പോക്സിക് ഇസ്കെമിക് എൻസെഫലോപ്പതിയാണ് (EHI). മസ്തിഷ്ക കോശങ്ങളുടെ നാശത്താൽ രണ്ടാമത്തേത് നിർവചിക്കപ്പെടുന്നു. മുമ്പത്തെ പ്രതിഭാസത്തിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി, ഹൈപ്പോക്സിക് ഇസ്കെമിക് എൻസെഫലോപ്പതി അമ്മയിലെ ഹൈപ്പോടെൻഷന്റെ ഫലമായി ഉണ്ടാകാം. ഗർഭാശയത്തിൻറെ വിള്ളൽ, മറുപിള്ളയുടെ വേർപിരിയൽ, പൊക്കിൾക്കൊടിയെ ബാധിക്കുന്ന അപാകതകൾ അല്ലെങ്കിൽ പ്രസവസമയത്ത് തലയ്ക്ക് ആഘാതം എന്നിവയും കാരണമാകാം;

- സെറിബ്രൽ കോർട്ടെക്സിന്റെ വെളുത്ത ഭാഗത്ത് (മസ്തിഷ്കത്തിൽ നിന്ന് മുഴുവൻ ശരീരത്തിലേക്കും സിഗ്നലുകൾ കൈമാറുന്നതിന് ഉത്തരവാദിത്തമുള്ള തലച്ചോറിന്റെ ഭാഗം) ഒരു അസാധാരണത്വവും രോഗത്തിന്റെ വികാസത്തിന് ഒരു അധിക കാരണമാണ്;

- തലച്ചോറിന്റെ അസാധാരണമായ വികസനം, അതിന്റെ വികസനത്തിന്റെ സാധാരണ പ്രക്രിയയിലെ തടസ്സത്തിന്റെ അനന്തരഫലം. ഈ പ്രതിഭാസം സെറിബ്രൽ കോർട്ടെക്സിന്റെ രൂപീകരണത്തെ എൻകോഡ് ചെയ്യുന്ന ജീനുകളിലെ മ്യൂട്ടേഷനുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. അണുബാധകൾ, ആവർത്തിച്ചുള്ള പനി, ആഘാതം അല്ലെങ്കിൽ ഗർഭകാലത്തെ മോശം ജീവിതശൈലി എന്നിവ അസാധാരണമായ മസ്തിഷ്ക വളർച്ചയുടെ അധിക അപകടസാധ്യതയാണ്.

ലിറ്റിൽസ് സിൻഡ്രോം വികസിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള പ്രധാന അപകട ഘടകങ്ങൾ ഇവയാണ്: (1)

- മുൻകരുതൽ എന്ന് പറയപ്പെടുന്ന ചില ജീനുകളുടെ അളവിലുള്ള അസാധാരണതകൾ;

- തലച്ചോറിലെ അപായ വൈകല്യങ്ങൾ;

അമ്മയിൽ അണുബാധയുടെയും ഉയർന്ന പനിയുടെയും വികസനം;

- ഇൻട്രാക്രീനിയൽ നിഖേദ്;

- തലച്ചോറിലെ ഓക്സിജൻ കുറവ്;

- സെറിബ്രൽ കോർട്ടെക്സിന്റെ വികസന വൈകല്യങ്ങൾ.

കുട്ടികളിൽ സെറിബ്രൽ പക്ഷാഘാതം ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്: (3)

- അകാല ജനനം;

- ജനനസമയത്ത് ഒരു ചെറിയ ഭാരം;

ഗർഭകാലത്ത് അണുബാധ അല്ലെങ്കിൽ ഉയർന്ന പനി;

- ഒന്നിലധികം ഗർഭധാരണങ്ങൾ (ഇരട്ടകൾ, ട്രിപ്പിൾസ് മുതലായവ);

- അമ്മയും കുഞ്ഞും തമ്മിലുള്ള രക്ത പൊരുത്തക്കേടുകൾ;

- തൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥിയിലെ അപാകതകൾ, ബുദ്ധിപരമായ വൈകല്യം, മൂത്രത്തിൽ അധിക പ്രോട്ടീൻ അല്ലെങ്കിൽ അമ്മയിൽ മർദ്ദം;

- ഒരു ബ്രീച്ച് ജനനം;

- പ്രസവസമയത്ത് സങ്കീർണതകൾ;

- കുറഞ്ഞ Apgar സൂചിക (ജനനം മുതൽ ശിശുവിന്റെ ആരോഗ്യസ്ഥിതിയുടെ സൂചിക);

- നവജാതശിശുവിന്റെ മഞ്ഞപ്പിത്തം.

കുട്ടിയുടെയും കുടുംബത്തിന്റെയും ക്ഷേമത്തിനായി ശിശുവിന്റെ ജനനത്തിനു ശേഷം ശിശു സ്പാസ്റ്റിക് ഡിപ്ലെജിയയുടെ രോഗനിർണയം ഉടൻ നടത്തണം. (4)

വളരെ സൂക്ഷ്മമായ രോഗ നിരീക്ഷണവും നടത്തണം. കുട്ടിയുടെ വളർച്ചയിലും വികാസത്തിലും നിരീക്ഷിക്കുന്നത് വികസിപ്പിക്കുന്നതിനെ ഇത് സൂചിപ്പിക്കുന്നു. കുട്ടിയുടെ ഈ ഫോളോ-അപ്പ് ആശങ്കാജനകമായ ഫലങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുകയാണെങ്കിൽ, ഒരു വികസന സ്ക്രീനിംഗ് ടെസ്റ്റ് സാധ്യമാണ്.

കുട്ടിയുടെ വികാസത്തെക്കുറിച്ചുള്ള ഈ സ്ക്രീനിംഗ്, മോട്ടോർ കഴിവുകളിലോ ചലനങ്ങളിലോ ഉണ്ടാകുന്ന കാലതാമസം പോലെ, കുട്ടിയുടെ വികാസത്തിലെ സാധ്യമായ കാലതാമസം വിലയിരുത്തുന്നതിനുള്ള പരിശോധനകളിൽ കലാശിക്കുന്നു.

രോഗനിർണ്ണയത്തിന്റെ ഈ രണ്ടാം ഘട്ടത്തിന്റെ ഫലങ്ങൾ പ്രാധാന്യമർഹിക്കുന്നതായി കണ്ടെത്തിയാൽ, വികസനപരമായ മെഡിക്കൽ മൂല്യനിർണ്ണയത്തിലേക്ക് രോഗനിർണ്ണയവുമായി ഡോക്ടർക്ക് തുടരാം.

കുട്ടിയുടെ വികാസത്തിലെ പ്രത്യേക അസാധാരണതകൾ ഉയർത്തിക്കാട്ടുക എന്നതാണ് ഡെവലപ്മെന്റൽ മെഡിക്കൽ ഡയഗ്നോസിസ് ഘട്ടത്തിന്റെ ലക്ഷ്യം.

ഈ മെഡിക്കൽ രോഗനിർണയത്തിൽ രോഗത്തിന് പ്രത്യേകമായുള്ള അസാധാരണത്വങ്ങൾ തിരിച്ചറിയുന്നതിനുള്ള ചില പരിശോധനകൾ ഉൾപ്പെടുന്നു, അവ: (3)

- രക്തം വിശകലനം;

- തലയോട്ടി സ്കാനർ;

- തലയുടെ എംആർഐ;

ഇലക്‌ട്രൻസ്ഫലോഗ്രാം (ഇഇജി);

- ഇലക്ട്രോമിയോഗ്രാഫി.

ചികിത്സയുടെ കാര്യത്തിൽ, നിലവിൽ രോഗത്തിന് ചികിത്സയില്ല.

എന്നിരുന്നാലും, ചികിത്സകൾക്ക് രോഗികളുടെ ജീവിത സാഹചര്യങ്ങൾ മെച്ചപ്പെടുത്താൻ കഴിയും. രോഗനിർണയത്തിന് ശേഷം ഈ ചികിത്സകൾ എത്രയും വേഗം നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടണം.

മരുന്നുകൾ, ശസ്ത്രക്രിയ, പിളർപ്പ്, ശാരീരിക (ഫിസിയോതെറാപ്പി), ഭാഷ (സ്പീച്ച് തെറാപ്പി) തെറാപ്പി എന്നിവയാണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായ ചികിത്സകൾ.

ഈ സിൻഡ്രോം ഉള്ള ആളുകൾക്ക് സ്കൂൾ സഹായങ്ങളും നൽകാം.

ഈ രോഗമുള്ള രോഗികളുടെ സുപ്രധാന പ്രവചനം വ്യക്തിയിൽ കാണപ്പെടുന്ന ലക്ഷണങ്ങളെയും ലക്ഷണങ്ങളെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.

തീർച്ചയായും, ചില വിഷയങ്ങൾ മിതമായ രീതിയിൽ ബാധിക്കപ്പെടുന്നു (അവരുടെ ചലനങ്ങളിൽ പരിമിതികളില്ല, സ്വാതന്ത്ര്യം മുതലായവ) മറ്റുള്ളവ കൂടുതൽ ഗുരുതരമായി (സഹായമില്ലാതെ ചില ചലനങ്ങൾ നടത്താനുള്ള കഴിവില്ലായ്മ മുതലായവ) (3).