ഇഡിയോപതിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് അൽവിയോലൈറ്റിസ്: എറ്റിയോളജി, രോഗകാരി, ചികിത്സ

ഇഡിയോപതിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് ആൽവിയോലൈറ്റിസ് (IFA) ശ്വാസകോശത്തിന്റെ ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യത്തിന്റെ മറ്റ് പാത്തോളജികൾക്കിടയിൽ ഏറ്റവും കുറച്ച് പഠിച്ചിട്ടുള്ള ഒരു രോഗമാണ്. ഇത്തരത്തിലുള്ള അൽവിയോലൈറ്റിസ് ഉപയോഗിച്ച്, പൾമണറി ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യത്തിന്റെ വീക്കം അതിന്റെ ഫൈബ്രോസിസിനൊപ്പം സംഭവിക്കുന്നു. ശ്വാസനാളം, ശ്വാസകോശ പാരെൻചിമ എന്നിവ ഉൾപ്പെടെയുള്ള കഷ്ടപ്പാടുകൾ. ഇത് ശ്വസന അവയവങ്ങളുടെ അവസ്ഥയെ പ്രതികൂലമായി ബാധിക്കുന്നു, അവയുടെ നിയന്ത്രിത മാറ്റങ്ങൾ, വാതക കൈമാറ്റം, ശ്വസന പരാജയം എന്നിവയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നു, ഇത് മരണത്തിന് കാരണമാകുന്നു.

ഇഡിയോപതിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് അൽവിയോലിറ്റിസിനെ ഇഡിയോപതിക് പൾമണറി ഫൈബ്രോസിസ് എന്നും വിളിക്കുന്നു. ഈ പദാവലി പ്രധാനമായും ഇംഗ്ലീഷ് സ്പെഷ്യലിസ്റ്റുകളും (ഇഡിയോപത്തിക് പൾമണറി ഫൈബ്രോസിസ്), അതുപോലെ ജർമ്മൻ പൾമോണോളജിസ്റ്റുകളും (ഇഡിയോപ-തിസ്കെ ലുൻജെൻഫിബ്രോസ്) ഉപയോഗിക്കുന്നു. യുകെയിൽ, എലിസയെ "ക്രിപ്‌റ്റോജെനിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് അൽവിയോലൈറ്റിസ്" (ക്രിപ്‌റ്റോജെനിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് അൽവിയോലൈറ്റിസ്) എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

"ക്രിപ്റ്റോജെനിക്", "ഇഡിയൊപാത്തിക്" എന്നീ പദങ്ങൾക്ക് ചില വ്യത്യാസങ്ങളുണ്ട്, എന്നാൽ ഇപ്പോൾ പരസ്പരം മാറിമാറി ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഈ രണ്ട് വാക്കുകളുടെയും അർത്ഥം രോഗത്തിന്റെ കാരണം വ്യക്തമല്ല എന്നാണ്.

എപ്പിഡെമിയോളജിയും അപകട ഘടകങ്ങളും

രോഗത്തിന്റെ വ്യാപനത്തെ പ്രതിഫലിപ്പിക്കുന്ന സ്ഥിതിവിവരക്കണക്കുകൾ വളരെ വൈരുദ്ധ്യമാണ്. ഇഡിയോപതിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് ആൽവിയോലൈറ്റിസ് മാത്രമല്ല, മറ്റ് ഇഡിയോപതിക് ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ ന്യുമോണിയയും (ഐഐപി) രോഗികളെ ഉൾപ്പെടുത്തുന്നത് മൂലമാണ് ഇത്തരം പൊരുത്തക്കേടുകൾ എന്ന് അനുമാനിക്കപ്പെടുന്നു.

100 പുരുഷന്മാരിൽ, 000 ആളുകൾക്ക് പാത്തോളജി അനുഭവപ്പെടുന്നു, 20 സ്ത്രീകളിൽ 100 പേർ. ഒരു വർഷത്തിൽ, ഓരോ 000 പുരുഷന്മാർക്കും 13 പേർ രോഗികളാകുന്നു, ഓരോ 100 സ്ത്രീകൾക്ക് 000 പേർക്കും.

ഇഡിയൊപാത്തിക് അൽവിയോലിറ്റിസിന്റെ കാരണങ്ങൾ നിലവിൽ അജ്ഞാതമാണെങ്കിലും, രോഗത്തിന്റെ ഉത്ഭവത്തിന്റെ യഥാർത്ഥ സ്വഭാവം കണ്ടെത്താൻ ശാസ്ത്രജ്ഞർ ശ്രമിക്കുന്നില്ല. ഒരു വ്യക്തിക്ക് ശ്വാസകോശത്തിലെ നാരുകളുള്ള ടിഷ്യൂകളുടെ രൂപീകരണത്തിന് പാരമ്പര്യ പ്രവണത ഉള്ളപ്പോൾ, പാത്തോളജിക്ക് ഒരു ജനിതക അടിത്തറയുണ്ടെന്ന് അനുമാനമുണ്ട്. ശ്വസനവ്യവസ്ഥയുടെ കോശങ്ങൾക്ക് എന്തെങ്കിലും കേടുപാടുകൾ സംഭവിച്ചാൽ ഇത് സംഭവിക്കുന്നു. രക്തബന്ധമുള്ളവരിൽ ഈ രോഗം കണ്ടെത്തുമ്പോൾ, ശാസ്ത്രജ്ഞർ ഈ സിദ്ധാന്തത്തെ ഒരു കുടുംബ ചരിത്രത്തിലൂടെ സ്ഥിരീകരിക്കുന്നു. പാരമ്പര്യ പാത്തോളജികളുള്ള രോഗികളിൽ പൾമണറി ഫൈബ്രോസിസ് പലപ്പോഴും പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു എന്നതും രോഗത്തിന്റെ ജനിതക അടിത്തറയ്ക്ക് അനുകൂലമാണ്, ഉദാഹരണത്തിന്, ഗൗച്ചർ രോഗം.

ശ്വാസകോശത്തിലെ ഘടനാപരമായ മാറ്റങ്ങൾ

ഇഡിയൊപാത്തിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് അൽവിയോലിറ്റിസിന്റെ രൂപശാസ്ത്രപരമായ ചിത്രത്തിന്റെ പ്രധാന സവിശേഷതകൾ ഇവയാണ്:

• പൾമണറി പാരെൻചൈമയുടെ സാന്ദ്രമായ ഫൈബ്രോസിസിന്റെ സാന്നിധ്യം.

• രൂപാന്തരപരമായ മാറ്റങ്ങൾ ഒരു പാച്ചി വൈവിധ്യമാർന്ന തരം അനുസരിച്ച് വിതരണം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. ആരോഗ്യമുള്ളതും കേടായതുമായ ടിഷ്യൂകളുടെ ഭാഗങ്ങൾ ശ്വാസകോശങ്ങളിൽ മാറിമാറി വരുന്നതാണ് ഇത്തരം പുള്ളിക്ക് കാരണം. മാറ്റങ്ങൾ നാരുകൾ, സിസ്റ്റിക്, ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ വീക്കം എന്നിവയുടെ രൂപത്തിൽ ആകാം.

• കോശജ്വലന പ്രക്രിയയുടെ തുടക്കത്തിൽ അസിനസിന്റെ മുകൾ ഭാഗം ഉൾപ്പെടുത്തിയിട്ടുണ്ട്.

പൊതുവേ, ഇഡിയൊപാത്തിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് ആൽവിയോലിറ്റിസിലെ ശ്വാസകോശ കോശങ്ങളുടെ ഹിസ്റ്റോളജി ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ ന്യുമോണിയയിൽ സമാനമായ ഒരു ചിത്രവുമായി സാമ്യമുള്ളതാണ്.

ഇഡിയൊപാത്തിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് അൽവിയോലിറ്റിസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ

മിക്കപ്പോഴും, 50 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ള രോഗികളിൽ ഫൈബ്രോസിംഗ് ഇഡിയൊപാത്തിക് അൽവിയോലൈറ്റിസ് രോഗനിർണയം നടത്തുന്നു. സ്ത്രീകളേക്കാൾ പുരുഷന്മാരാണ് കൂടുതൽ തവണ അസുഖം വരുന്നത്. ഏകദേശ അനുപാതം 1,7:1 ആണ്.

രോഗികൾ ശ്വാസം മുട്ടൽ സൂചിപ്പിക്കുന്നു, അത് നിരന്തരം വർദ്ധിച്ചുകൊണ്ടിരിക്കുന്നു. രോഗിക്ക് ആഴത്തിലുള്ള ശ്വാസം എടുക്കാൻ കഴിയില്ല (ഇൻസ്പിറേറ്ററി ഡിസ്പ്നിയ), കഫം ഇല്ലാതെ വരണ്ട ചുമ അവനെ വേട്ടയാടുന്നു. ഇഡിയോപതിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് അൽവിയോലൈറ്റിസ് ഉള്ള എല്ലാ രോഗികളിലും ശ്വാസതടസ്സം സംഭവിക്കുന്നു.

ശ്വാസതടസ്സം ശക്തമാകുമ്പോൾ രോഗത്തിൻറെ ഗതി കൂടുതൽ കഠിനമാണ്. ഒരിക്കൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെട്ടാൽ, അത് ഇനി കടന്നുപോകുന്നില്ല, പക്ഷേ പുരോഗമിക്കുന്നു. മാത്രമല്ല, അതിന്റെ സംഭവം പകൽ സമയത്തെയും അന്തരീക്ഷ താപനിലയെയും മറ്റ് ഘടകങ്ങളെയും ആശ്രയിക്കുന്നില്ല. രോഗികളിൽ ഇൻസ്പിറേറ്ററി ഘട്ടങ്ങൾ ചുരുങ്ങുന്നു, അതുപോലെ തന്നെ എക്സ്പിറേറ്ററി ഘട്ടങ്ങളും. അതിനാൽ, അത്തരം രോഗികളുടെ ശ്വസനം വേഗത്തിലാണ്. അവയിൽ ഓരോന്നിനും ഹൈപ്പർവെൻറിലേഷൻ സിൻഡ്രോം ഉണ്ട്.

ഒരു വ്യക്തി ദീർഘമായി ശ്വാസം എടുക്കാൻ ആഗ്രഹിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, ഇത് ചുമയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, എല്ലാ രോഗികളും ഒരു ചുമ വികസിപ്പിക്കുന്നില്ല, അതിനാൽ ഇത് ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് താൽപ്പര്യമല്ല. ക്രോണിക് ഒബ്‌സ്ട്രക്റ്റീവ് പൾമണറി ഡിസീസ് ഉള്ളവരിൽ, പലപ്പോഴും എലിസയുമായി ആശയക്കുഴപ്പത്തിലാകുമ്പോൾ, ചുമ എപ്പോഴും ഉണ്ടായിരിക്കും. രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, ശ്വാസം മുട്ടൽ ഒരു വ്യക്തി വികലാംഗനാകുന്നു എന്ന വസ്തുതയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ഒരു നീണ്ട വാചകം ഉച്ചരിക്കാനുള്ള കഴിവ് അയാൾക്ക് നഷ്ടപ്പെടുന്നു, സ്വന്തമായി നടക്കാനും സ്വയം പരിപാലിക്കാനും കഴിയില്ല.

പാത്തോളജിയുടെ മാനിഫെസ്റ്റോ വളരെ ശ്രദ്ധേയമല്ല. SARS തരം അനുസരിച്ച് ഫൈബ്രോസിംഗ് അൽവിയോലൈറ്റിസ് അവരിൽ വികസിക്കാൻ തുടങ്ങിയതായി ചില രോഗികൾ ശ്രദ്ധിക്കുന്നു. അതിനാൽ, ഈ രോഗം ഒരു വൈറൽ സ്വഭാവമായിരിക്കാം എന്ന് ചില ശാസ്ത്രജ്ഞർ അഭിപ്രായപ്പെടുന്നു. പാത്തോളജി സാവധാനത്തിൽ വികസിക്കുന്നതിനാൽ, വ്യക്തിക്ക് ശ്വാസതടസ്സം നേരിടാൻ സമയമുണ്ട്. സ്വയം അറിയാതെ, ആളുകൾ അവരുടെ പ്രവർത്തനം കുറയ്ക്കുകയും കൂടുതൽ നിഷ്ക്രിയ ജീവിതത്തിലേക്ക് നീങ്ങുകയും ചെയ്യുന്നു.

ഉൽപ്പാദനക്ഷമമായ ചുമ, അതായത്, കഫം ഉൽപാദനത്തോടൊപ്പമുള്ള ഒരു ചുമ, 20% ൽ കൂടുതൽ രോഗികളിൽ വികസിക്കുന്നില്ല. മ്യൂക്കസിൽ പഴുപ്പ് അടങ്ങിയിരിക്കാം, പ്രത്യേകിച്ച് കടുത്ത ഇഡിയൊപാത്തിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് ആൽവിയോലൈറ്റിസ് ബാധിച്ച രോഗികളിൽ. ഈ അടയാളം അപകടകരമാണ്, കാരണം ഇത് ഒരു ബാക്ടീരിയ അണുബാധയുടെ കൂട്ടിച്ചേർക്കലിനെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

ശരീര താപനിലയിലെ വർദ്ധനവും കഫത്തിൽ രക്തത്തിന്റെ രൂപവും ഈ രോഗത്തിന് സാധാരണമല്ല. ശ്വാസകോശം ശ്രദ്ധിക്കുമ്പോൾ, പ്രചോദനത്തിന്റെ അവസാനത്തിൽ സംഭവിക്കുന്ന ക്രെപിറ്റസിനെ ഡോക്ടർ ഓസ്‌കൾട്ടേറ്റ് ചെയ്യുന്നു. കഫത്തിൽ രക്തം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ, ശ്വാസകോശ കാൻസറിനുള്ള പരിശോധനയ്ക്കായി രോഗിയെ റഫർ ചെയ്യണം. എലിസ രോഗികളിൽ ഈ രോഗം ആരോഗ്യമുള്ള ആളുകളേക്കാൾ 4-12 മടങ്ങ് കൂടുതലാണ്, പുകവലിക്കുന്നവരിൽ പോലും.

ELISA യുടെ മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• സന്ധി വേദന.

• പേശി വേദന.

• മുരിങ്ങയിലയോട് സാമ്യം തോന്നാൻ തുടങ്ങുന്ന നഖ ഫലാഞ്ചുകളുടെ വൈകല്യങ്ങൾ. 70% രോഗികളിലും ഈ ലക്ഷണം കാണപ്പെടുന്നു.

ശ്വാസോച്ഛ്വാസത്തിന്റെ അവസാനത്തിൽ ക്രെപിറ്റേഷനുകൾ കൂടുതൽ തീവ്രമായിത്തീരുന്നു, തുടക്കത്തിൽ അവ കൂടുതൽ സൗമ്യമായിരിക്കും. വിദഗ്ദ്ധർ അവസാന ക്രെപിറ്റസിനെ സെലോഫെയ്ൻ പൊട്ടിത്തെറിക്കുന്നതോ ഒരു സിപ്പർ തുറക്കുമ്പോൾ ഉണ്ടാകുന്ന ശബ്ദവുമായോ താരതമ്യം ചെയ്യുന്നു.

രോഗത്തിന്റെ വികാസത്തിന്റെ പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ, പ്രധാനമായും പിൻഭാഗത്തെ അടിവശം പ്രദേശങ്ങളിൽ ക്രെപിറ്റേഷനുകൾ കേൾക്കുന്നുവെങ്കിൽ, അത് പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, ശ്വാസകോശത്തിന്റെ മുഴുവൻ ഉപരിതലത്തിലും ക്രീക്കുകൾ കേൾക്കും. ശ്വസനത്തിന്റെ അവസാനത്തിലല്ല, മറിച്ച് അതിന്റെ മുഴുവൻ നീളത്തിലും. രോഗം വികസിക്കാൻ തുടങ്ങുമ്പോൾ, ശരീരം മുന്നോട്ട് ചരിക്കുമ്പോൾ ക്രെപിറ്റസ് ഇല്ലായിരിക്കാം.

10% ൽ കൂടുതൽ രോഗികളിൽ ഡ്രൈ റേലുകൾ കേൾക്കുന്നില്ല. ഏറ്റവും സാധാരണമായ കാരണം ബ്രോങ്കൈറ്റിസ് ആണ്. രോഗത്തിന്റെ കൂടുതൽ വികസനം ശ്വസന പരാജയത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, കോർ പൾമോണലിന്റെ വികസനം. ചർമ്മത്തിന്റെ നിറം ഒരു ആഷ്-സയനോട്ടിക് നിറം നേടുന്നു, ശ്വാസകോശ ധമനിയുടെ മുകളിലുള്ള രണ്ടാമത്തെ ടോൺ തീവ്രമാകുന്നു, ഹൃദയമിടിപ്പ് വേഗത്തിലാക്കുന്നു, സെർവിക്കൽ സിരകൾ വീർക്കുന്നു, കൈകാലുകൾ വീർക്കുന്നു. രോഗത്തിന്റെ അവസാന ഘട്ടം കാഷെക്സിയയുടെ വികസനം വരെ ഒരു വ്യക്തിയുടെ ശരീരഭാരം കുറയ്ക്കുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

ഇഡിയൊപാത്തിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് അൽവിയോലൈറ്റിസ് രോഗനിർണയം

ഈ സമയത്ത് ഇഡിയൊപാത്തിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് ആൽവിയോലൈറ്റിസ് രോഗനിർണ്ണയത്തിനുള്ള രീതികൾ പരിഷ്കരിച്ചിട്ടുണ്ട്. ഓപ്പൺ ലംഗ് ബയോപ്സി പോലുള്ള ഒരു ഗവേഷണ സാങ്കേതികത ഏറ്റവും വിശ്വസനീയമായ ഫലം നൽകുകയും ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സിന്റെ "സ്വർണ്ണ നിലവാരം" ആയി കണക്കാക്കുകയും ചെയ്യുന്നുണ്ടെങ്കിലും, ഇത് എല്ലായ്പ്പോഴും പ്രായോഗികമല്ല.

തുറന്ന ശ്വാസകോശ ബയോപ്സിയുടെ പ്രധാന പോരായ്മകളാണ് ഇതിന് കാരണം: നടപടിക്രമം ആക്രമണാത്മകമാണ്, ഇത് ചെലവേറിയതാണ്, അത് നടപ്പിലാക്കിയ ശേഷം, രോഗി സുഖം പ്രാപിക്കുന്നതുവരെ ചികിത്സ മാറ്റിവയ്ക്കേണ്ടതുണ്ട്. കൂടാതെ, നിരവധി തവണ ബയോപ്സി നടത്താൻ കഴിയില്ല. രോഗികളുടെ ഒരു പ്രത്യേക ഭാഗത്തിന് ഇത് ചെയ്യുന്നത് പൂർണ്ണമായും അസാധ്യമാണ്, കാരണം മനുഷ്യന്റെ ആരോഗ്യസ്ഥിതി ഇത് അനുവദിക്കുന്നില്ല.

ഇഡിയൊപാത്തിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് അൽവിയോലൈറ്റിസ് കണ്ടുപിടിക്കുന്നതിനുള്ള അടിസ്ഥാന ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് മാനദണ്ഡങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• ശ്വാസകോശത്തിന്റെ ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യത്തിന്റെ മറ്റ് പാത്തോളജികൾ ഒഴിവാക്കിയിരിക്കുന്നു. മരുന്നുകൾ കഴിക്കുക, ദോഷകരമായ വസ്തുക്കൾ ശ്വസിക്കുക, ബന്ധിത ടിഷ്യുവിന് വ്യവസ്ഥാപരമായ കേടുപാടുകൾ എന്നിവയിലൂടെ ഉണ്ടാകാവുന്ന രോഗങ്ങളെ ഇത് സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

• ബാഹ്യ ശ്വസനത്തിന്റെ പ്രവർത്തനം കുറയുന്നു, ശ്വാസകോശത്തിലെ വാതക കൈമാറ്റം അസ്വസ്ഥമാകുന്നു.

• സിടി സ്കാൻ സമയത്ത്, ശ്വാസകോശങ്ങളിൽ, അവയുടെ അടിസ്ഥാന വിഭാഗങ്ങളിൽ ഉഭയകക്ഷി മെഷ് മാറ്റങ്ങൾ കണ്ടുപിടിക്കുന്നു.

• ട്രാൻസ്ബ്രോങ്കിയൽ ബയോപ്സി അല്ലെങ്കിൽ ബ്രോങ്കോഅൽവിയോളാർ ലാവേജ് എന്നിവയ്ക്ക് ശേഷം മറ്റ് രോഗങ്ങൾ സ്ഥിരീകരിച്ചിട്ടില്ല.

അധിക ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് മാനദണ്ഡങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• രോഗിക്ക് 50 വയസ്സിനു മുകളിൽ പ്രായമുണ്ട്.

• ശ്വാസതടസ്സം രോഗിക്ക് അദൃശ്യമായി സംഭവിക്കുന്നു, ശാരീരിക അദ്ധ്വാനത്തോടൊപ്പം വർദ്ധിക്കുന്നു.

• രോഗത്തിന് ഒരു നീണ്ട ഗതി ഉണ്ട് (3 മാസമോ അതിൽ കൂടുതലോ).

• ശ്വാസകോശത്തിന്റെ അടിസ്ഥാന ഭാഗങ്ങളിൽ ക്രെപിറ്റസ് കേൾക്കുന്നു.

ഡോക്ടർക്ക് രോഗനിർണയം നടത്താൻ കഴിയണമെങ്കിൽ, 4 പ്രധാന മാനദണ്ഡങ്ങളുടെയും 3 അധിക മാനദണ്ഡങ്ങളുടെയും സ്ഥിരീകരണം കണ്ടെത്തേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്. ക്ലിനിക്കൽ മാനദണ്ഡങ്ങളുടെ മൂല്യനിർണ്ണയം 97% (രഘു തുടങ്ങിയവർ നൽകിയ ഡാറ്റ) വരെ ഉയർന്ന തോതിലുള്ള പ്രോബബിലിറ്റി ഉപയോഗിച്ച് ELISA നിർണ്ണയിക്കുന്നത് സാധ്യമാക്കുന്നു, എന്നാൽ മാനദണ്ഡങ്ങളുടെ സംവേദനക്ഷമത തന്നെ 62% ആണ്. അതിനാൽ, ഏകദേശം മൂന്നിലൊന്ന് രോഗികൾ ഇപ്പോഴും ശ്വാസകോശ ബയോപ്സി നടത്തേണ്ടതുണ്ട്.

ഉയർന്ന കൃത്യതയുള്ള കമ്പ്യൂട്ട് ടോമോഗ്രഫി ശ്വാസകോശ പരിശോധനയുടെ ഗുണനിലവാരം മെച്ചപ്പെടുത്തുകയും ELISA യുടെ രോഗനിർണയം സുഗമമാക്കുകയും അതുപോലെ മറ്റ് സമാനമായ പാത്തോളജികൾ നടത്തുകയും ചെയ്യുന്നു. അതിന്റെ ഗവേഷണ മൂല്യം 90% ആണ്. പല വിദഗ്ധരും ബയോപ്സി പൂർണ്ണമായും ഉപേക്ഷിക്കാൻ നിർബന്ധിക്കുന്നു, ഉയർന്ന കൃത്യതയുള്ള ടോമോഗ്രാഫി ഇഡിയൊപാത്തിക് അൽവിയോലൈറ്റിസ് സ്വഭാവത്തിലുള്ള മാറ്റങ്ങൾ വെളിപ്പെടുത്തിയിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, നമ്മൾ ഒരു "ഹണികോമ്പ്" ശ്വാസകോശത്തെക്കുറിച്ചാണ് സംസാരിക്കുന്നത് (ബാധിത പ്രദേശം 25% ആയിരിക്കുമ്പോൾ), അതുപോലെ ഫൈബ്രോസിസ് സാന്നിധ്യം സംബന്ധിച്ച ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ സ്ഥിരീകരണം.

പാത്തോളജി കണ്ടെത്തലിന്റെ കാര്യത്തിൽ ലബോറട്ടറി ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സിന് ആഗോള പ്രാധാന്യമില്ല.

ലഭിച്ച വിശകലനങ്ങളുടെ പ്രധാന സവിശേഷതകൾ:

• ESR ൽ മിതമായ വർദ്ധനവ് (90% രോഗികളിൽ രോഗനിർണയം). ESR ഗണ്യമായി വർദ്ധിക്കുകയാണെങ്കിൽ, ഇത് ഒരു ക്യാൻസർ ട്യൂമർ അല്ലെങ്കിൽ നിശിത അണുബാധയെ സൂചിപ്പിക്കാം.

• ക്രയോഗ്ലോബുലിൻ, ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ എന്നിവയുടെ വർദ്ധനവ് (30-40% രോഗികളിൽ).

• ആന്റിന്യൂക്ലിയർ, റൂമറ്റോയ്ഡ് ഘടകങ്ങളുടെ വർദ്ധനവ്, പക്ഷേ വ്യവസ്ഥാപരമായ പാത്തോളജി വെളിപ്പെടുത്താതെ (20-30% രോഗികളിൽ).

• ആൽവിയോളാർ മാക്രോഫേജുകളുടെയും ടൈപ്പ് 2 ആൽവിയോസൈറ്റുകളുടെയും വർദ്ധിച്ച പ്രവർത്തനം മൂലമാണ് മൊത്തം ലാക്റ്റേറ്റ് ഡീഹൈഡ്രജനേസിന്റെ സെറം നിലയിലെ വർദ്ധനവ്.

• ഹെമറ്റോക്രിറ്റിന്റെയും ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെയും വർദ്ധനവ്.

• ല്യൂക്കോസൈറ്റുകളുടെ അളവിൽ വർദ്ധനവ്. ഈ സൂചകം ഒരു അണുബാധയുടെ അടയാളമായിരിക്കാം, അല്ലെങ്കിൽ ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ എടുക്കുന്നതിന്റെ അടയാളം.

ഫൈബ്രോസിംഗ് ആൽവിയോലൈറ്റിസ് ശ്വാസകോശത്തിന്റെ പ്രവർത്തനത്തിലെ അസ്വസ്ഥതകളിലേക്ക് നയിക്കുന്നതിനാൽ, അവയുടെ അളവ്, അതായത് അവയുടെ സുപ്രധാന ശേഷി, മൊത്തം ശേഷി, ശേഷിക്കുന്ന അളവ്, പ്രവർത്തന ശേഷിയുള്ള ശേഷി എന്നിവ വിലയിരുത്തേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. ടെസ്റ്റ് നടത്തുമ്പോൾ, ടിഫ്നോ കോഫിഫിഷ്യന്റ് സാധാരണ പരിധിക്കുള്ളിൽ ആയിരിക്കും, അല്ലെങ്കിൽ വർദ്ധിക്കും. പ്രഷർ-വോളിയം വക്രത്തിന്റെ വിശകലനം വലത്തോട്ടും താഴോട്ടും അതിന്റെ ഷിഫ്റ്റ് കാണിക്കും. ഇത് ശ്വാസകോശത്തിന്റെ വിപുലീകരണത്തിലെ കുറവും അവയുടെ അളവിലുള്ള കുറവും സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

വിവരിച്ച പരിശോധന വളരെ സെൻസിറ്റീവ് ആണ്, അതിനാൽ മറ്റ് പഠനങ്ങൾ ഇതുവരെ മാറ്റങ്ങളൊന്നും കണ്ടെത്താത്തപ്പോൾ, പാത്തോളജിയുടെ ആദ്യകാല രോഗനിർണയത്തിന് ഇത് ഉപയോഗിക്കാം. ഉദാഹരണത്തിന്, വിശ്രമവേളയിൽ നടത്തുന്ന ഒരു രക്ത വാതക പരിശോധനയിൽ അസാധാരണത്വങ്ങളൊന്നും വെളിപ്പെടുത്തില്ല. ധമനികളിലെ രക്തത്തിലെ ഓക്സിജന്റെ ഭാഗിക പിരിമുറുക്കം കുറയുന്നത് ശാരീരിക അദ്ധ്വാന സമയത്ത് മാത്രമാണ്.

ഭാവിയിൽ, വിശ്രമവേളയിൽ പോലും ഹൈപ്പോക്‌സീമിയ ഉണ്ടാകുകയും ഹൈപ്പോകാപ്നിയയും ഉണ്ടാകുകയും ചെയ്യും. രോഗത്തിന്റെ അവസാന ഘട്ടത്തിൽ മാത്രമാണ് ഹൈപ്പർക്യാപ്നിയ വികസിക്കുന്നത്.

റേഡിയോഗ്രാഫി നടത്തുമ്പോൾ, റെറ്റിക്യുലാർ അല്ലെങ്കിൽ റെറ്റിക്യുലോനോഡുലാർ തരത്തിലുള്ള മാറ്റങ്ങൾ ദൃശ്യവൽക്കരിക്കുന്നത് മിക്കപ്പോഴും സാധ്യമാണ്. അവ രണ്ട് ശ്വാസകോശങ്ങളിലും, അവയുടെ താഴത്തെ ഭാഗത്ത് കാണപ്പെടും.

ഫൈബ്രോസിംഗ് ആൽവിയോലൈറ്റിസ് ഉള്ള റെറ്റിക്യുലാർ ടിഷ്യു പരുക്കനായി മാറുന്നു, അതിൽ സരണികൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു, 0,5-2 സെന്റീമീറ്റർ വ്യാസമുള്ള സിസ്റ്റിക് ജ്ഞാനോദയങ്ങൾ. അവർ ഒരു "തേൻകൂമ്പ് ശ്വാസകോശം" എന്ന ചിത്രം ഉണ്ടാക്കുന്നു. രോഗം ടെർമിനൽ ഘട്ടത്തിൽ എത്തുമ്പോൾ, ശ്വാസനാളത്തിന്റെ വലതുഭാഗത്തേക്കും ട്രാക്കോമെഗാലിയിലേക്കും വ്യതിയാനം ദൃശ്യമാകുന്നത് സാധ്യമാണ്. അതേ സമയം, 16% രോഗികളിൽ, എക്സ്-റേ ചിത്രം സാധാരണ പരിധിക്കുള്ളിൽ തന്നെ നിലനിൽക്കുമെന്ന് സ്പെഷ്യലിസ്റ്റുകൾ കണക്കിലെടുക്കണം.

ഒരു രോഗിയിൽ പ്ലൂറ പാത്തോളജിക്കൽ പ്രക്രിയയിൽ ഏർപ്പെട്ടിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, ഇൻട്രാതോറാസിക് അഡിനോപ്പതി വികസിക്കുകയും പാരെൻചൈമൽ കട്ടിയാകുന്നത് ശ്രദ്ധേയമാവുകയും ചെയ്യുന്നുവെങ്കിൽ, ഇത് ഒരു ക്യാൻസർ ട്യൂമർ അല്ലെങ്കിൽ മറ്റൊരു ശ്വാസകോശ രോഗത്താൽ ELISA യുടെ സങ്കീർണതയെ സൂചിപ്പിക്കാം. ഒരു രോഗി ഒരേസമയം ആൽവിയോലൈറ്റിസ്, എംഫിസെമ എന്നിവ വികസിപ്പിച്ചാൽ, ശ്വാസകോശത്തിന്റെ അളവ് സാധാരണ പരിധിക്കുള്ളിൽ തന്നെ തുടരാം, അല്ലെങ്കിൽ വർദ്ധിക്കും. ഈ രണ്ട് രോഗങ്ങളുടെ സംയോജനത്തിന്റെ മറ്റൊരു ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് അടയാളം ശ്വാസകോശത്തിന്റെ മുകൾ ഭാഗത്ത് വാസ്കുലർ പാറ്റേൺ ദുർബലമാകുന്നതാണ്.

ഉയർന്ന മിഴിവുള്ള കമ്പ്യൂട്ട് ടോമോഗ്രഫി സമയത്ത്, ഡോക്ടർമാർ ഇനിപ്പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ കണ്ടുപിടിക്കുന്നു:

• ക്രമരഹിതമായ രേഖീയ നിഴലുകൾ.

• സിസ്റ്റിക് ലൂസിഡിറ്റി.

• "ഫ്രോസ്റ്റഡ് ഗ്ലാസ്" തരത്തിലുള്ള ശ്വാസകോശ ഫീൽഡുകളുടെ കുറഞ്ഞ സുതാര്യതയുടെ ഫോക്കൽ ഫോസി. ശ്വാസകോശത്തിന് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നത് 30% ആണ്, പക്ഷേ കൂടുതലില്ല.

• ബ്രോങ്കിയുടെ മതിലുകൾ കട്ടിയാക്കുന്നതും അവയുടെ ക്രമക്കേടും.

• ശ്വാസകോശ പാരെൻചൈമയുടെ ക്രമക്കേട്, ട്രാക്ഷൻ ബ്രോങ്കിയക്ടാസിസ്. ശ്വാസകോശത്തിന്റെ ബേസൽ, സബ്പ്ലൂറൽ മേഖലകളെയാണ് ഏറ്റവും കൂടുതൽ ബാധിക്കുന്നത്.

സിടി ഡാറ്റ ഒരു സ്പെഷ്യലിസ്റ്റ് വിലയിരുത്തിയാൽ, രോഗനിർണയം 90% ശരിയായിരിക്കും.

ഇഡിയൊപാത്തിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് അൽവിയോലൈറ്റിസ്, സമാനമായ ചിത്രമുള്ള മറ്റ് രോഗങ്ങൾ എന്നിവ തമ്മിൽ വേർതിരിച്ചറിയാൻ ഈ പഠനം സാധ്യമാക്കുന്നു:

• വിട്ടുമാറാത്ത ഹൈപ്പർസെൻസിറ്റിവിറ്റി ന്യൂമോണൈറ്റിസ്. ഈ രോഗം കൊണ്ട്, രോഗിക്ക് ശ്വാസകോശത്തിൽ "സെല്ലുലാർ" മാറ്റങ്ങൾ ഇല്ല, സെൻട്രിലോബുലാർ നോഡ്യൂളുകൾ ശ്രദ്ധേയമാണ്, കൂടാതെ വീക്കം തന്നെ ശ്വാസകോശത്തിന്റെ മുകൾ ഭാഗത്തും മധ്യഭാഗത്തും കേന്ദ്രീകരിച്ചിരിക്കുന്നു.

• ആസ്ബറ്റോസിസ്. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, രോഗി പ്ലൂറൽ ഫലകങ്ങളും ഫൈബ്രോസിസിന്റെ പാരൻചൈമൽ ബാൻഡുകളും വികസിപ്പിക്കുന്നു.

• ഡെസ്ക്വാമേറ്റീവ് ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ ന്യുമോണിയ. "ഫ്രോസ്റ്റഡ് ഗ്ലാസ്" തരത്തിലുള്ള ബ്ലാക്ക്ഔട്ടുകൾ വിപുലീകരിക്കും.

കമ്പ്യൂട്ട് ടോമോഗ്രാഫി അനുസരിച്ച്, രോഗിക്ക് ഒരു രോഗനിർണയം നടത്താൻ കഴിയും. ഗ്രൗണ്ട് ഗ്ലാസ് സിൻഡ്രോം ഉള്ള രോഗികൾക്ക് ഇത് നല്ലതാണ്, റെറ്റിക്യുലാർ മാറ്റമുള്ള രോഗികൾക്ക് ഇത് മോശമായിരിക്കും. സമ്മിശ്ര ലക്ഷണങ്ങളുള്ള രോഗികൾക്ക് ഒരു ഇന്റർമീഡിയറ്റ് പ്രവചനം സൂചിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു.

ഗ്രൗണ്ട് ഗ്ലാസ് സിൻഡ്രോം ഉള്ള രോഗികൾ ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡ് തെറാപ്പിയോട് നന്നായി പ്രതികരിക്കുന്നു എന്നതാണ് ഇതിന് കാരണം, ഇത് എച്ച്ആർസിടി സമയത്ത് സ്വഭാവ സവിശേഷതകളാൽ പ്രതിഫലിക്കുന്നു. മറ്റ് രീതികളേക്കാൾ (ബ്രോങ്കിയൽ, അൽവിയോളാർ ലാവേജ്, ശ്വാസകോശ പരിശോധനകൾ, ശ്വാസകോശ ബയോപ്സി) രോഗനിർണയം നടത്തുമ്പോൾ കമ്പ്യൂട്ടർ ടോമോഗ്രാഫി ഡാറ്റയാണ് ഇപ്പോൾ ഡോക്ടർമാർ കൂടുതൽ നയിക്കുന്നത്. പാത്തോളജിക്കൽ പ്രക്രിയയിൽ ശ്വാസകോശ പാരെൻചൈമയുടെ പങ്കാളിത്തത്തിന്റെ അളവ് വിലയിരുത്തുന്നത് സാധ്യമാക്കുന്ന കമ്പ്യൂട്ട് ടോമോഗ്രഫി ആണ്. ഒരു ബയോപ്സി ശരീരത്തിന്റെ ഒരു പ്രത്യേക ഭാഗം മാത്രം പരിശോധിക്കുന്നത് സാധ്യമാക്കുമ്പോൾ.

ബ്രോങ്കോഅൽവിയോളാർ ലാവേജ് ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് പരിശീലനത്തിൽ നിന്ന് ഒഴിവാക്കരുത്, കാരണം ഇത് പാത്തോളജിയുടെ രോഗനിർണയം, അതിന്റെ ഗതി, വീക്കം എന്നിവയുടെ സാന്നിധ്യം നിർണ്ണയിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു. എലിസയുമായുള്ള ലാവേജിൽ, ഇസിനോഫിലുകളുടെയും ന്യൂട്രോഫിലുകളുടെയും വർദ്ധിച്ച എണ്ണം കാണപ്പെടുന്നു. അതേ സമയം, ഈ ലക്ഷണം ശ്വാസകോശ ടിഷ്യുവിന്റെ മറ്റ് രോഗങ്ങളുടെ സ്വഭാവമാണ്, അതിനാൽ അതിന്റെ പ്രാധാന്യം അമിതമായി കണക്കാക്കരുത്.

ലാവേജിലെ ഉയർന്ന അളവിലുള്ള ഇസിനോഫിൽ ഇഡിയൊപാത്തിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് അൽവിയോലൈറ്റിസ് എന്ന രോഗനിർണയത്തെ കൂടുതൽ വഷളാക്കുന്നു. അത്തരം രോഗികൾ മിക്കപ്പോഴും കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡ് മരുന്നുകളുമായുള്ള ചികിത്സയോട് മോശമായി പ്രതികരിക്കുന്നു എന്നതാണ് വസ്തുത. അവയുടെ ഉപയോഗം ന്യൂട്രോഫിലുകളുടെ അളവ് കുറയ്ക്കാൻ അനുവദിക്കുന്നു, എന്നാൽ ഇസിനോഫിലുകളുടെ എണ്ണം അതേപടി തുടരുന്നു.

ലാവേജ് ദ്രാവകത്തിൽ ലിംഫോസൈറ്റുകളുടെ ഉയർന്ന സാന്ദ്രത കണ്ടെത്തിയാൽ, ഇത് അനുകൂലമായ രോഗനിർണയത്തെ സൂചിപ്പിക്കാം. കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ ഉപയോഗിച്ചുള്ള ചികിത്സയ്ക്ക് ശരീരത്തിന്റെ മതിയായ പ്രതികരണത്തോടെയാണ് അവയുടെ വർദ്ധനവ് പലപ്പോഴും സംഭവിക്കുന്നത്.

ട്രാൻസ്ബ്രോങ്കിയൽ ബയോപ്സി ടിഷ്യുവിന്റെ ഒരു ചെറിയ ഭാഗം മാത്രമേ ലഭിക്കൂ (5 മില്ലിമീറ്ററിൽ കൂടരുത്). അതിനാൽ, പഠനത്തിന്റെ വിജ്ഞാന മൂല്യം കുറയുന്നു. ഈ രീതി രോഗിക്ക് താരതമ്യേന സുരക്ഷിതമായതിനാൽ, രോഗത്തിന്റെ പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ ഇത് പ്രയോഗിക്കുന്നു. സാർകോയിഡോസിസ്, ഹൈപ്പർസെൻസിറ്റിവിറ്റി ന്യൂമോണിറ്റിസ്, ക്യാൻസർ ട്യൂമറുകൾ, അണുബാധകൾ, ഇസിനോഫിലിക് ന്യുമോണിയ, ഹിസ്റ്റോസൈറ്റോസിസ്, ആൽവിയോളാർ പ്രോട്ടീനോസിസ് തുടങ്ങിയ പാത്തോളജികൾ ബയോപ്സിക്ക് ഒഴിവാക്കാനാകും.

സൂചിപ്പിച്ചതുപോലെ, ഓപ്പൺ-ടൈപ്പ് ബയോപ്സി എലിസ രോഗനിർണയത്തിനുള്ള ഒരു ക്ലാസിക് രീതിയായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു, ഇത് കൃത്യമായി നിർണ്ണയിക്കാൻ നിങ്ങളെ അനുവദിക്കുന്നു, എന്നാൽ ഈ രീതി ഉപയോഗിച്ച് പാത്തോളജിയുടെ വികാസവും ഭാവിയിലെ ചികിത്സയോടുള്ള പ്രതികരണവും പ്രവചിക്കാൻ കഴിയില്ല. ഒരു തുറന്ന ബയോപ്സിക്ക് പകരം തൊറാക്കോസ്കോപ്പിക് ബയോപ്സി നടത്താം.

ഈ പഠനത്തിൽ സമാനമായ അളവിൽ ടിഷ്യു എടുക്കുന്നത് ഉൾപ്പെടുന്നു, എന്നാൽ പ്ലൂറൽ അറയുടെ ഡ്രെയിനേജ് ദൈർഘ്യം വളരെ നീണ്ടതല്ല. ഇത് രോഗി ആശുപത്രിയിൽ ചെലവഴിക്കുന്ന സമയം കുറയ്ക്കുന്നു. തോറാക്കോസ്കോപ്പിക് പ്രക്രിയയിൽ നിന്നുള്ള സങ്കീർണതകൾ കുറവാണ്. പഠനങ്ങൾ കാണിക്കുന്നത് പോലെ, ഒരു ഓപ്പൺ ബയോപ്സി ഒഴിവാക്കാതെ എല്ലാ രോഗികൾക്കും നിർദ്ദേശിക്കുന്നത് ഉചിതമല്ല. ഇത് ശരിക്കും 11-12% രോഗികൾക്ക് മാത്രമേ ആവശ്യമുള്ളൂ, പക്ഷേ ഇനി വേണ്ട.

പത്താം പുനരവലോകനത്തിലെ രോഗങ്ങളുടെ അന്താരാഷ്ട്ര വർഗ്ഗീകരണത്തിൽ, ELISA "J 10 - ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ പൾമണറി രോഗം, വ്യക്തമാക്കാത്തത്" എന്ന് നിർവചിച്ചിരിക്കുന്നു.

രോഗനിർണയം ഇനിപ്പറയുന്ന രീതിയിൽ രൂപപ്പെടുത്താം:

• ELISA, പ്രാരംഭ ഘട്ടം, 1 ഡിഗ്രിയിലെ ശ്വസന പരാജയം.

• "സെല്ലുലാർ ശ്വാസകോശം" എന്ന ഘട്ടത്തിൽ ELISA, 3 ഡിഗ്രിയിലെ ശ്വസന പരാജയം, ക്രോണിക് കോർ പൾമോണേൽ.

ഇഡിയൊപാത്തിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് അൽവിയോലൈറ്റിസ് ചികിത്സ

ELISA ചികിത്സയ്ക്കുള്ള ഫലപ്രദമായ രീതികൾ ഇതുവരെ വികസിപ്പിച്ചിട്ടില്ല. കൂടാതെ, തെറാപ്പിയുടെ ഫലങ്ങളുടെ ഫലപ്രാപ്തിയെക്കുറിച്ച് ഒരു നിഗമനം നൽകുന്നത് ബുദ്ധിമുട്ടാണ്, കാരണം രോഗത്തിന്റെ സ്വാഭാവിക ഗതിയെക്കുറിച്ചുള്ള ഡാറ്റ വളരെ കുറവാണ്.

കോശജ്വലന പ്രതികരണം കുറയ്ക്കുന്ന മരുന്നുകളുടെ ഉപയോഗത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ് ചികിത്സ. കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകളും സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്സും ഉപയോഗിക്കുന്നു, ഇത് മനുഷ്യന്റെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തെ ബാധിക്കുകയും വീക്കം കുറയ്ക്കാൻ സഹായിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. വിട്ടുമാറാത്ത കോശജ്വലനത്തിന്റെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ ഇഡിയൊപാത്തിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് അൽവിയോലൈറ്റിസ് വികസിക്കുന്നു എന്ന അനുമാനമാണ് അത്തരം തെറാപ്പി വിശദീകരിക്കുന്നത്, ഇത് ഫൈബ്രോസിസിന് കാരണമാകുന്നു. ഈ പ്രതികരണം അടിച്ചമർത്തപ്പെട്ടാൽ, ഫൈബ്രോട്ടിക് മാറ്റങ്ങളുടെ രൂപീകരണം തടയാൻ കഴിയും.

തെറാപ്പിക്ക് മൂന്ന് സാധ്യമായ വഴികളുണ്ട്:

• ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ ഉപയോഗിച്ചുള്ള ചികിത്സ മാത്രം.

• അസാത്തിയോപ്രിൻ ഉപയോഗിച്ചുള്ള ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ ഉപയോഗിച്ചുള്ള ചികിത്സ.

• സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡിനൊപ്പം ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ ഉപയോഗിച്ചുള്ള ചികിത്സ.

ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡ് മോണോതെറാപ്പിയുമായി താരതമ്യപ്പെടുത്തുമ്പോൾ അവയുടെ ഫലപ്രാപ്തിക്ക് അനുകൂലമായ വാദങ്ങളൊന്നുമില്ലെങ്കിലും, 2000-ൽ നടന്ന അന്താരാഷ്ട്ര സമവായം, ചികിത്സയിൽ അവസാന 2 ചിട്ടകൾ ഉപയോഗിക്കാൻ ഉപദേശിക്കുന്നു.

ഇന്ന് പല ഡോക്ടർമാരും വാക്കാലുള്ള അഡ്മിനിസ്ട്രേഷനായി ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ നിർദ്ദേശിക്കുന്നു. 15-20% രോഗികളിൽ മാത്രമേ നല്ല ഫലങ്ങൾ കൈവരിക്കാൻ കഴിയൂ. 50 വയസ്സിന് താഴെയുള്ളവർ, കൂടുതലും സ്ത്രീകൾ, ബ്രോങ്കി, അൽവിയോളി എന്നിവയിൽ നിന്നുള്ള ലാവേജിൽ ലിംഫോസൈറ്റുകളുടെ മൂല്യം വർദ്ധിക്കുകയും ഗ്രൗണ്ട് ഗ്ലാസ് മാറ്റങ്ങളും രോഗനിർണയം നടത്തുകയും ചെയ്താൽ അത്തരം തെറാപ്പിയോട് നന്നായി പ്രതികരിക്കുന്നു.

കുറഞ്ഞത് ആറുമാസമെങ്കിലും ചികിത്സ തുടരണം. അതിന്റെ ഫലപ്രാപ്തി വിലയിരുത്തുന്നതിന്, രോഗത്തിൻറെ ലക്ഷണങ്ങൾ, എക്സ്-റേകളുടെ ഫലങ്ങൾ, മറ്റ് സാങ്കേതികതകൾ എന്നിവ ശ്രദ്ധിക്കുക. ചികിത്സയ്ക്കിടെ, രോഗിയുടെ ക്ഷേമം നിരീക്ഷിക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്, കാരണം അത്തരം തെറാപ്പി സങ്കീർണതകളുടെ ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.

ELISA ചികിത്സയിൽ സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്സ് ഉപയോഗിക്കുന്നതിനെ എതിർക്കുന്ന ചില വിദഗ്ധർ ഉണ്ട്. അത്തരം തെറാപ്പിയിൽ സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത വളരെ കൂടുതലാണെന്ന് പറഞ്ഞുകൊണ്ട് അവർ ഇതിനെ ന്യായീകരിക്കുന്നു. സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡിന്റെ ഉപയോഗത്തിന്റെ കാര്യത്തിൽ ഇത് പ്രത്യേകിച്ചും സത്യമാണ്. ഏറ്റവും സാധാരണമായ പാർശ്വഫലങ്ങൾ പാൻസിറ്റോപീനിയയാണ്. പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ 100/മില്ലി ലിറ്ററിൽ കുറയുകയോ ലിംഫോസൈറ്റുകളുടെ അളവ് 000/മില്ലീമീറ്ററിൽ കുറയുകയോ ചെയ്താൽ, മരുന്നുകളുടെ അളവ് കുറയുന്നു.

ല്യൂക്കോപീനിയയ്ക്ക് പുറമേ, സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡുമായുള്ള ചികിത്സ അത്തരം പാർശ്വഫലങ്ങളുടെ വികാസവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു:

• മൂത്രാശയ അർബുദം.

• ഹെമറാജിക് സിസ്റ്റിറ്റിസ്.

• സ്റ്റോമാറ്റിറ്റിസ്.

• കസേര ക്രമക്കേട്.

• പകർച്ചവ്യാധികൾക്കുള്ള ശരീരത്തിന്റെ ഉയർന്ന സംവേദനക്ഷമത.

എന്നിരുന്നാലും രോഗിക്ക് സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്സ് നിർദ്ദേശിച്ചിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, എല്ലാ ആഴ്ചയും ഒരു പൊതു വിശകലനത്തിനായി രക്തം ദാനം ചെയ്യേണ്ടിവരും (ചികിത്സ ആരംഭിച്ച് ആദ്യ 30 ദിവസങ്ങളിൽ). തുടർന്ന് 1-2 ദിവസത്തിനുള്ളിൽ 14-28 തവണ രക്തം നൽകുന്നു. സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ് ഉപയോഗിച്ചാണ് തെറാപ്പി നടത്തുന്നതെങ്കിൽ, എല്ലാ ആഴ്ചയും രോഗി വിശകലനത്തിനായി മൂത്രം കൊണ്ടുവരണം. അവളുടെ അവസ്ഥ വിലയിരുത്തുകയും മൂത്രത്തിൽ രക്തത്തിന്റെ രൂപം നിയന്ത്രിക്കുകയും ചെയ്യേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. ഗാർഹിക ചികിത്സയിൽ അത്തരം നിയന്ത്രണം നടപ്പിലാക്കാൻ പ്രയാസമാണ്, അതിനാൽ, അത്തരമൊരു തെറാപ്പി സമ്പ്രദായം എല്ലായ്പ്പോഴും ഉപയോഗിക്കാറില്ല.

ഇന്റർഫെറോണുകളുടെ ഉപയോഗം ഇഡിയൊപാത്തിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് അൽവിയോലിറ്റിസിനെ നേരിടാൻ സഹായിക്കുമെന്ന് ശാസ്ത്രജ്ഞർ പ്രതീക്ഷിക്കുന്നു. ശ്വാസകോശ ടിഷ്യുവിന്റെ കോശങ്ങളിലെ ഫൈബ്രോബ്ലാസ്റ്റുകളുടെയും മാട്രിക്സ് പ്രോട്ടീനുകളുടെയും മുളയ്ക്കുന്നത് അവർ തടയുന്നു.

പാത്തോളജി ചികിത്സിക്കുന്നതിനുള്ള ഒരു സമൂലമായ മാർഗ്ഗം ശ്വാസകോശം മാറ്റിവയ്ക്കലാണ്. ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കുശേഷം 3 വർഷത്തിനുള്ളിൽ രോഗികളുടെ അതിജീവനം 60% ആണ്. എന്നിരുന്നാലും, ELISA ഉള്ള പല രോഗികളും പ്രായമായവരാണ്, അതിനാൽ അവർക്ക് അത്തരമൊരു ഇടപെടൽ സഹിക്കാൻ കഴിയില്ല.

സങ്കീർണതകളുടെ ചികിത്സ

രോഗിക്ക് ശ്വാസകോശ സംബന്ധമായ അണുബാധയുണ്ടെങ്കിൽ, അയാൾക്ക് ആൻറിബയോട്ടിക്കുകളും ആന്റിമൈക്കോട്ടിക്കുകളും നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു. അത്തരം രോഗികൾക്ക് ഇൻഫ്ലുവൻസ, ന്യൂമോകോക്കൽ അണുബാധ എന്നിവയ്ക്കെതിരെ വാക്സിനേഷൻ നൽകണമെന്ന് ഡോക്ടർമാർ നിർബന്ധിക്കുന്നു. പൾമണറി ഹൈപ്പർടെൻഷന്റെയും ഡികംപെൻസേറ്റഡ് ക്രോണിക് കോർ പൾമോണലിന്റെയും തെറാപ്പി പ്രസക്തമായ പ്രോട്ടോക്കോളുകൾക്കനുസൃതമായി നടത്തുന്നു.

രോഗി ഹൈപ്പോക്സീമിയ പ്രകടിപ്പിക്കുകയാണെങ്കിൽ, അയാൾക്ക് ഓക്സിജൻ തെറാപ്പി കാണിക്കുന്നു. ഇത് ശ്വാസതടസ്സം കുറയ്ക്കാനും രോഗിയുടെ വ്യായാമ സഹിഷ്ണുത വർദ്ധിപ്പിക്കാനും സഹായിക്കുന്നു.

പ്രവചനം

ഇഡിയൊപാത്തിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് അൽവിയോലൈറ്റിസ് ഉള്ള രോഗികളിൽ രോഗനിർണയം മോശമാണ്. അത്തരം രോഗികളുടെ ശരാശരി ആയുർദൈർഘ്യം 2,9 വർഷത്തിൽ കവിയരുത്.

രോഗികളായ സ്ത്രീകളിൽ, ചെറുപ്പക്കാരായ രോഗികളിൽ, രോഗനിർണയം കുറച്ചുകൂടി നല്ലതാണ്, പക്ഷേ രോഗം ഒരു വർഷത്തിൽ കൂടുതൽ നീണ്ടുനിൽക്കില്ല എന്ന വ്യവസ്ഥയിൽ മാത്രം. ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ ഉപയോഗിച്ചുള്ള ചികിത്സയ്ക്ക് ശരീരത്തിന്റെ നല്ല പ്രതികരണത്തിന്റെ പ്രവചനവും ഇത് മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നു.

മിക്കപ്പോഴും, രോഗികൾ ശ്വാസകോശ, ശ്വാസകോശ ഹൃദയസ്തംഭനം മൂലം മരിക്കുന്നു. ELISA യുടെ പുരോഗതി കാരണം ഈ സങ്കീർണതകൾ വികസിക്കുന്നു. ശ്വാസകോശ അർബുദം മൂലവും ഇത് മാരകമായേക്കാം.