ഉള്ളടക്കം
കൊളാജെനോസിസ്: നിർവചനം, കാരണങ്ങൾ, വിലയിരുത്തൽ, ചികിത്സകൾ
"കൊളാജെനോസിസ്" എന്ന പദം ഒരു കൂട്ടം സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങളെ ഒരുമിച്ച് ചേർക്കുന്നു, ഇത് ബന്ധിത ടിഷ്യുവിനുള്ള കോശജ്വലനവും രോഗപ്രതിരോധ ശേഷിയും, രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന്റെ ഹൈപ്പർ ആക്റ്റിവിറ്റി, സ്ത്രീകളുടെ ആധിപത്യം, ആന്റിന്യൂക്ലിയർ ആന്റിബോഡികളുമായുള്ള ബന്ധം, നിഖേദ് വ്യാപനം എന്നിവയാണ്. ശരീരത്തിലുടനീളമുള്ള ബന്ധിത ടിഷ്യു, എല്ലാ അവയവങ്ങളെയും കൂടുതലോ കുറവോ ബന്ധപ്പെട്ട രീതിയിൽ ബാധിക്കാൻ ബാധ്യസ്ഥരാണ്, അതിനാൽ കൊളാജെനോസിസിന്റെ ഫലമായുണ്ടായേക്കാവുന്ന രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ വലിയ വൈവിധ്യം. രോഗത്തിന്റെ പ്രവർത്തനം നിയന്ത്രിക്കുകയും സാധ്യമായ ഏറ്റവും താഴ്ന്ന നിലയിലേക്ക് കുറയ്ക്കുകയും ചെയ്യുക എന്നതാണ് അവരുടെ മാനേജ്മെന്റിന്റെ ലക്ഷ്യം.
എന്താണ് കൊളാജെനോസിസ്?
കണക്ടിവിറ്റിസ് അല്ലെങ്കിൽ വ്യവസ്ഥാപരമായ രോഗങ്ങൾ എന്നും വിളിക്കപ്പെടുന്ന കൊളാജനോസുകൾ, ഇന്റർസെല്ലുലാർ മാട്രിക്സ്, അതായത് കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യുകൾ എന്നിവയാൽ സമ്പന്നമായ ടിഷ്യൂകളിലെ അസാധാരണമായ കൊളാജൻ രൂപീകരണത്തിന്റെ ഫലമായി ഉണ്ടാകുന്ന അപൂർവമായ വിട്ടുമാറാത്ത സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ കോശജ്വലന രോഗങ്ങളുടെ ഒരു കൂട്ടം ഒന്നിച്ചുചേരുന്നു.
കൊളാജൻ നമ്മുടെ ശരീരത്തിൽ ഏറ്റവും കൂടുതലുള്ള പ്രോട്ടീൻ ആണ്. ഇത് നമ്മുടെ അവയവങ്ങളെയും ശരീരത്തെയും വളരെ കർക്കശമാകാതെ സ്ഥിരതയുള്ളതായിരിക്കാൻ അനുവദിക്കുന്നു, അതേസമയം വേണ്ടത്ര വഴക്കമുള്ളതായിരിക്കും. ബന്ധിത ടിഷ്യു കോശങ്ങളാൽ സ്രവിക്കുന്ന, കൊളാജൻ മറ്റ് ധാരാളം തന്മാത്രകളുമായി ഇടപഴകുകയും നാരുകൾ രൂപപ്പെടുകയും പിന്തുണയുള്ളതും വലിച്ചുനീട്ടാത്തതുമായ ഗുണങ്ങളുള്ള നാരുകളുള്ള ടിഷ്യു ഉത്പാദിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.
സ്ത്രീകളിൽ പ്രബലമായ കൊളാജനസുകൾ എല്ലാ അവയവങ്ങളിലും (ദഹനവ്യവസ്ഥ, പേശികൾ, സന്ധികൾ, ഹൃദയം, നാഡീവ്യൂഹം) എത്താൻ കഴിവുള്ളവയാണ്. അതുകൊണ്ടാണ് അതിന്റെ പ്രകടനങ്ങൾ ബാധിച്ച അവയവങ്ങളുടെ എണ്ണം പോലെ തന്നെ. ജീവിത നിലവാരം ചിലപ്പോൾ വളരെ ശക്തമായി ബാധിക്കുന്നു. ഈ രോഗങ്ങളുടെ ഫലം പ്രധാനമായും സുപ്രധാന അവയവങ്ങളുടെ നാശത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.
സിസ്റ്റമിക് ല്യൂപ്പസ് എറിത്തമറ്റോസസ് (SLE) ആണ് ഏറ്റവും അറിയപ്പെടുന്ന കൊളാജെനോസിസ്. കൊളാജെനോസിസിൽ ഇനിപ്പറയുന്ന രോഗങ്ങളും ഉൾപ്പെടുന്നു:
- റൂമറ്റോയ്ഡ് ആർത്രൈറ്റിസ്;
- Oculurethro-synovial syndrome (OUS);
- സ്പോണ്ടിലോ ആർത്രോപതിസ് (പ്രത്യേകിച്ച് അങ്കിലോസിംഗ് സ്പോണ്ടിലൈറ്റിസ്);
- ഹോർട്ടൺസ് രോഗം;
- വെഗെനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസ്;
- റൈസോമെലിക് സ്യൂഡോ-പോളി ആർത്രൈറ്റിസ്;
- സ്ക്ലിറോഡെർമ;
- മിക്സഡ് സിസ്റ്റമിക് രോഗം അല്ലെങ്കിൽ ഷാർപ്പ് സിൻഡ്രോം;
- മൈക്രോആൻജിയോപതി ത്രോംബോട്ടിക്;
- പെരിയാർട്ടൈറ്റിസ് നോഡോസ;
- ഗൗഗെറോട്ട്-സ്ജോഗ്രൻ സിൻഡ്രോം;
- dermatomyositis;
- dermatopolymyositis;
- ദ ബെഹെറ്റ് എന്ന അസുഖം;
- സാർകോഡോസ്;
- ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ്;
- ഇപ്പോഴും അസുഖം;
- ആനുകാലിക രോഗം;
- ഓവർലോഡ് രോഗങ്ങളും ചില ഉപാപചയ രോഗങ്ങളും;
- വിട്ടുമാറാത്ത കരൾ രോഗം;
- ഇലാസ്റ്റിക് ടിഷ്യുവിന്റെ രോഗങ്ങൾ;
- സെറം പൂരകത്തിന്റെ അപായ അല്ലെങ്കിൽ ഏറ്റെടുക്കുന്ന രോഗങ്ങൾ;
- സ്ക്ലിറോഡെർമ;
- ചർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം;
- സിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസ് മുതലായവ.
കൊളാജെനോസിസിന്റെ കാരണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
അവർ ഇപ്പോഴും അജ്ഞാതരാണ്. രോഗികളുടെ രക്തത്തിൽ തെളിയിക്കപ്പെട്ടതുപോലെ, രോഗപ്രതിരോധവ്യവസ്ഥയുടെ ഒരു തകരാറുണ്ടാകാം, ശരീരകോശങ്ങളിലെ സ്വന്തം ഘടകങ്ങൾക്കെതിരെയുള്ള ഓട്ടോആന്റിബോഡികൾ അല്ലെങ്കിൽ ആന്റി ന്യൂക്ലിയർ ആന്റിബോഡികൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന അസാധാരണമായ ആന്റിബോഡികളുടെ സാന്നിധ്യം. ഹിസ്റ്റോകോംപാറ്റിബിലിറ്റി സിസ്റ്റത്തിന്റെ (എച്ച്എൽഎ) ചില ആന്റിജനുകൾ ചില രോഗങ്ങളുടെ സമയത്തോ അല്ലെങ്കിൽ ചില കുടുംബങ്ങളിൽ കൂടുതലായി ബാധിക്കപ്പെടുമ്പോഴോ കൂടുതൽ എളുപ്പത്തിൽ കാണപ്പെടുന്നു, ഇത് ഒരു ജനിതക ഘടകത്തിന്റെ പ്രോത്സാഹന പങ്കിനെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.
കൊളാജെനോസിസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
ശരീരത്തിലുടനീളമുള്ള ബന്ധിത ടിഷ്യു, എല്ലാ അവയവങ്ങളെയും കൂടുതലോ കുറവോ ബന്ധപ്പെട്ട രീതിയിൽ ബാധിക്കാൻ സാധ്യതയുണ്ട്, അതിനാൽ ആക്രമണങ്ങളുടെ ഫലമായുണ്ടാകുന്ന വൈവിധ്യമാർന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ:
- ആർട്ടിക്യുലർ;
- ചർമ്മം;
- ഹൃദയസംബന്ധമായ;
- പൾമണറി;
- കരളു സംബന്ധിച്ച;
- വൃക്കസംബന്ധമായ;
- കേന്ദ്ര അല്ലെങ്കിൽ പെരിഫറൽ നാഡി;
- രക്തക്കുഴലുകൾ;
- ദഹനം.
കൊളാജെനോസിസിന്റെ പരിണാമം പലപ്പോഴും ഒരു കോശജ്വലന സിൻഡ്രോമുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ആവർത്തനങ്ങളുടെ രൂപമെടുക്കുന്നു, ഇത് വ്യക്തിഗതമായി വളരെ വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. നിർദ്ദിഷ്ടമല്ലാത്ത ലക്ഷണങ്ങൾ വ്യത്യസ്ത അളവുകളിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു:
- പനി (മിതമായ പനി);
- കുറയ്ക്കൽ;
- വിട്ടുമാറാത്ത ക്ഷീണം;
- പ്രകടനം കുറഞ്ഞു;
- ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്;
- സൂര്യനും പ്രകാശത്തിനും സംവേദനക്ഷമത;
- അലോപ്പിയ;
- തണുത്ത സംവേദനക്ഷമത;
- മൂക്ക് / വാക്കാലുള്ള / യോനിയിലെ വരൾച്ച;
- ത്വക്ക് നിഖേദ്;
- ഭാരനഷ്ടം ;
- സന്ധി വേദന ;
- പേശികളുടെ വേദന വീക്കം (മ്യാൽജിയ), സന്ധികൾ (ആർത്രാൽജിയ).
ചിലപ്പോൾ രോഗികൾക്ക് സന്ധി വേദനയും ക്ഷീണവും ഒഴികെ മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങളില്ല. അപ്പോൾ നമ്മൾ വ്യത്യസ്തമല്ലാത്ത കണക്റ്റിവിറ്റിസിനെക്കുറിച്ചാണ് സംസാരിക്കുന്നത്. ചിലപ്പോൾ വിവിധ തരത്തിലുള്ള ബന്ധിത ടിഷ്യു രോഗങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. ഇതിനെ ഓവർലാപ്പ് സിൻഡ്രോം എന്ന് വിളിക്കുന്നു.
കൊളാജനോസിസ് എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കും?
ഒന്നിലധികം അവയവങ്ങൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കാനുള്ള സാധ്യതയുള്ളതിനാൽ, വിവിധ മെഡിക്കൽ വിഭാഗങ്ങൾ അടുത്ത് സഹകരിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. രോഗനിർണയം ചരിത്രത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്, അതായത് രോഗിയുടെ ചരിത്രം, അവന്റെ ക്ലിനിക്കൽ പരിശോധന, ഇവയിൽ ഒന്നോ അതിലധികമോ രോഗങ്ങളിൽ പതിവായി കാണപ്പെടുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ തിരയുന്നു.
കൊളാജെനസുകൾ വലിയ അളവിൽ ആന്റിന്യൂക്ലിയർ ആന്റിബോഡി ഉൽപ്പാദനത്തിന്റെ സവിശേഷതയായതിനാൽ, രക്തത്തിലെ ഈ ഓട്ടോആൻറിബോഡികൾ പരിശോധിക്കുന്നത് രോഗനിർണയം സ്ഥാപിക്കുന്നതിനുള്ള ഒരു പ്രധാന ഘടകമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ഈ ഓട്ടോആൻറിബോഡികളുടെ സാന്നിധ്യം എല്ലായ്പ്പോഴും കൊളാജനേസിന്റെ പര്യായമല്ല. ചിലപ്പോൾ ഒരു ടിഷ്യു സാമ്പിൾ അല്ലെങ്കിൽ ബയോപ്സി എടുക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്. രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിനും ഉചിതമായ ചികിത്സ ആരംഭിക്കുന്നതിനും ഒരു സ്പെഷ്യലിസ്റ്റിലേക്ക് റഫറൽ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു.
കൊളാജനോസിസ് എങ്ങനെ ചികിത്സിക്കാം?
കൊളാജെനോസിസ് നിയന്ത്രിക്കുന്നതിന്റെ ലക്ഷ്യം രോഗത്തിന്റെ പ്രവർത്തനം നിയന്ത്രിക്കുകയും സാധ്യമായ ഏറ്റവും താഴ്ന്ന നിലയിലേക്ക് കുറയ്ക്കുകയും ചെയ്യുക എന്നതാണ്. രോഗനിർണ്ണയിച്ച കൊളാജെനോസിസ് തരം അനുസരിച്ചും ബാധിച്ച അവയവങ്ങൾക്കനുസരിച്ചും ചികിത്സ അനുയോജ്യമാണ്. കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകളും (കോർട്ടിസോൺ) വേദനസംഹാരികളും പലപ്പോഴും റിലാപ്സുകൾ തടയുന്നതിനും വേദനാജനകമായ പ്രകടനങ്ങളെ ശാന്തമാക്കുന്നതിനുമുള്ള ആദ്യ വരിയായി ഉപയോഗിക്കുന്നു. വായിലൂടെയോ കുത്തിവയ്പ്പിലൂടെയോ ഒരു പ്രതിരോധ മരുന്ന് ചേർക്കുന്നത് ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. ഒരു ആശുപത്രി പരിതസ്ഥിതിയിൽ ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ അല്ലെങ്കിൽ പ്ലാസ്മ പ്യൂരിഫിക്കേഷൻ ടെക്നിക്കുകൾ (പ്ലാസ്മാഫെറെസിസ്) എന്നിവയുടെ ഇൻട്രാവണസ് കുത്തിവയ്പ്പുകളും മാനേജ്മെന്റിൽ ഉൾപ്പെട്ടേക്കാം. ല്യൂപ്പസ് ഉള്ളവർ പോലുള്ള ചില രോഗികൾക്ക് മലേറിയ ചികിത്സയിൽ നിന്ന് പ്രയോജനം ലഭിച്ചേക്കാം.