മേരി ക്യൂറിയും എലീനർ റൂസ്‌വെൽറ്റും ഉൾപ്പെടെ, വളരെ ഗുരുതരവും അപൂർവവുമായ ഈ രോഗം ബാധിച്ചു. അസ്ഥിമജ്ജ മതിയായ ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കാത്തപ്പോൾ അപ്ലാസ്റ്റിക് - അല്ലെങ്കിൽ അപ്ലാസ്റ്റിക് - അനീമിയ സംഭവിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഇവയാണ് എല്ലാ രക്തകോശങ്ങളുടെയും ഉറവിടം, അവയിൽ മൂന്ന് തരം: ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ, പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ.

അതിനാൽ, അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ മൂന്ന് തരം ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് കാരണമാകുന്നു. ഒന്നാമതായി, വിവിധ തരത്തിലുള്ള അനീമിയയ്ക്ക് പൊതുവായുള്ളവ: ഒന്നുകിൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ കുറവിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ - അതിനാൽ ഓക്സിജന്റെ അപര്യാപ്തമായ ഗതാഗതം. തുടർന്ന്, വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെ അഭാവവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ലക്ഷണങ്ങൾ (അണുബാധയ്ക്കുള്ള ദുർബലത), ഒടുവിൽ, രക്തത്തിലെ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെ അഭാവം (ശീതീകരണ തകരാറുകൾ).

വിളർച്ചയുടെ വളരെ അപൂർവമായ രൂപമാണിത്. കേസിനെ ആശ്രയിച്ച്, ഇത് ജനിതകമായി ഏറ്റെടുക്കുകയോ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുകയോ ചെയ്യുന്നു. ഈ രോഗം പെട്ടെന്ന് പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയും ഒരു ചെറിയ സമയം നീണ്ടുനിൽക്കുകയും അല്ലെങ്കിൽ വിട്ടുമാറാത്തതായി മാറുകയും ചെയ്യും. ഏതാണ്ട് എപ്പോഴും മാരകമായ ഒരു കാലത്ത്, അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ ഇപ്പോൾ വളരെ മെച്ചപ്പെട്ട ചികിത്സയാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ഇത് വേഗത്തിൽ ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, അത് മോശമാവുകയും മരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുകയും ചെയ്യും. വിജയകരമായി ചികിത്സിച്ച രോഗികൾക്ക് പിന്നീട് ക്യാൻസർ ഉൾപ്പെടെയുള്ള മറ്റ് അസുഖങ്ങൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്.

ഈ രോഗം ഏത് പ്രായത്തിലും സംഭവിക്കാം, ഇത് പുരുഷന്മാരെയും സ്ത്രീകളെയും ബാധിക്കുന്നു (എന്നാൽ ഇത് സാധാരണയായി പുരുഷന്മാരിൽ കൂടുതൽ ഗുരുതരമാണ്). അമേരിക്കയിലോ യൂറോപ്പിലോ ഉള്ളതിനേക്കാൾ ഏഷ്യയിലാണ് ഇത് കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നത്.

കാരണങ്ങൾ

70% മുതൽ 80% വരെ കേസുകളിൽ⁶, രോഗത്തിന് കാരണമൊന്നും അറിയില്ല. ഇത് പ്രാഥമിക അല്ലെങ്കിൽ ഇഡിയൊപാത്തിക് അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ ആണെന്ന് പറയപ്പെടുന്നു. അല്ലെങ്കിൽ, അതിന്റെ സംഭവത്തിന് കാരണമായേക്കാവുന്ന ഘടകങ്ങൾ ഇതാ:

- ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് (5%)

- മരുന്നുകൾ (6%)

• സെൽസ് ഡി'ഓർ
• സുൽഫാമിഡെസ്
• ക്ലോറാംഫെനിക്കോൾ
• നോൺ-സ്റ്റിറോയിഡൽ വിരുദ്ധ ബാഹ്യാവിഷ്ക്കാര മരുന്നുകൾ
• തൈറോയ്ഡ് വിരുദ്ധ മരുന്നുകൾ (ഹൈപ്പർതൈറോയിഡിസത്തിൽ ഉപയോഗിക്കുന്നു)
• ഫിനോത്തിയാസൈൻസ്
• പെൻസിലാമൈൻ
• അലോപുരിനോൾ

വിഷവസ്തുക്കൾ (3%)

• ബെൻസിൻ
• കാന്താക്സാന്തൈൻ

- അഞ്ചാമത്തെ രോഗം - "കാൽ-കൈ-വായ" (പാർവോവൈറസ് ബി 15)

ഗർഭം (1%)

- മറ്റ് അപൂർവ കേസുകൾ

പ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയെ സമാനമായ മറ്റ് രോഗങ്ങളിൽ നിന്ന് വേർതിരിച്ചറിയേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. തീർച്ചയായും, ഈ സിൻഡ്രോം ചില ക്യാൻസറുകളിലും അവയുടെ ചികിത്സയിലും കാണപ്പെടുന്ന അനീമിയകളിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമാണ്.

"ഫാൻകോണി അനീമിയ" എന്നറിയപ്പെടുന്ന അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയുടെ ഒരു പാരമ്പര്യ രൂപമുണ്ട്. അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ അനുഭവിക്കുന്നതിനു പുറമേ, വളരെ അപൂർവമായ ഈ അവസ്ഥയുള്ള ആളുകൾ ശരാശരിയേക്കാൾ ഉയരം കുറഞ്ഞവരും വിവിധ ജനന വൈകല്യങ്ങളുള്ളവരുമാണ്. സാധാരണയായി, അവർ 12 വയസ്സിന് മുമ്പ് രോഗനിർണയം നടത്തുന്നു, പലരും പ്രായപൂർത്തിയാകുന്നില്ല.

• ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ താഴ്ന്ന നിലയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടവ: വിളറിയ നിറം, ക്ഷീണം, ബലഹീനത, തലകറക്കം, വേഗത്തിലുള്ള ഹൃദയമിടിപ്പ്.
• വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെ താഴ്ന്ന നിലയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടവ: അണുബാധയ്ക്കുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിക്കുന്നു.
• രക്തത്തിലെ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെ താഴ്ന്ന നിലയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടവ: എളുപ്പത്തിൽ ചതഞ്ഞ ചർമ്മം, മോണ, മൂക്ക്, യോനി അല്ലെങ്കിൽ ദഹനനാളത്തിൽ നിന്നുള്ള അസാധാരണ രക്തസ്രാവം.

• ഈ രോഗം ഏത് പ്രായത്തിലും പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം, പക്ഷേ ഇത് മിക്കപ്പോഴും കുട്ടികളിലും 30 വയസ്സിന് മുകളിലുള്ള മുതിർന്നവരിലും 60 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ളവരിലുമാണ് കാണപ്പെടുന്നത്.
• ഫാങ്കോണി അനീമിയയുടെ കാര്യത്തിലെന്നപോലെ ഒരു ജനിതക മുൻകരുതൽ ഉണ്ടാകാം.

അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ ഒരു അപൂർവ രോഗമാണ്. രോഗത്തിന്റെ വിവിധ കാരണങ്ങളാൽ സമ്പർക്കം പുലർത്തുന്ന ആളുകൾ (മുകളിലുള്ള കാരണങ്ങൾ കാണുക) അത് വികസിപ്പിക്കാനുള്ള സാധ്യത വ്യത്യസ്ത അളവുകളിലേക്ക് വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.

- ചില വിഷ ഉൽപ്പന്നങ്ങളിലേക്കോ റേഡിയേഷനിലേക്കോ ദീർഘനേരം എക്സ്പോഷർ ചെയ്യുക.

- ചില മരുന്നുകളുടെ ഉപയോഗം.

ചില ശാരീരിക അവസ്ഥകൾ: രോഗങ്ങൾ (രക്താർബുദം, ല്യൂപ്പസ്), അണുബാധകൾ (ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് എ, ബി, സി, പകർച്ചവ്യാധി മോണോ ന്യൂക്ലിയോസിസ്, ഡെങ്കിപ്പനി), ഗർഭം (വളരെ അപൂർവ്വമായി).

മുകളിൽ സൂചിപ്പിച്ച വിഷവസ്തുക്കളോ മരുന്നുകളോ ദീർഘനേരം എക്സ്പോഷർ ചെയ്യുന്നത് ഒഴിവാക്കുന്നത് എല്ലായ്‌പ്പോഴും സാധുവായ ഒരു മുൻകരുതലാണ് - അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ തടയാൻ മാത്രമല്ല. എന്നിരുന്നാലും, മിക്ക കേസുകളിലും, രണ്ടാമത്തേതിന്റെ പ്രാരംഭ തുടക്കം തടയാൻ കഴിയില്ല. മറുവശത്ത്, അനീമിയയുടെ ഉത്ഭവം അറിയുമ്പോൾ, ഇനിപ്പറയുന്ന ഒന്നോ അതിലധികമോ ഘടകങ്ങളുമായി സമ്പർക്കം പുലർത്തുന്നത് ഒഴിവാക്കുന്നതിലൂടെ അതിന്റെ ആവർത്തനത്തെ തടയാൻ കഴിയും:

- വിഷ ഉൽപ്പന്നങ്ങൾ;

- ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുള്ള മരുന്നുകൾ;

- വികിരണങ്ങൾ.

ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് മൂലമുള്ള അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ, വിവിധ തരത്തിലുള്ള ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് തടയുന്നതിന് ശുപാർശ ചെയ്യുന്ന നടപടികൾ പ്രയോഗിക്കുന്നത് ഒരു ചോദ്യമാണ്. ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ഷീറ്റ് കാണുക.

കഠിനമായ അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയിൽ, ബാക്ടീരിയ അണുബാധ തടയാൻ ഡോക്ടർ ചിലപ്പോൾ ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ നിർദ്ദേശിക്കുന്നു.

ഈ രോഗം അപൂർവമാണ്, സങ്കീർണതകൾക്കുള്ള ഉയർന്ന സാധ്യതയുണ്ട്. ഈ മേഖലയിൽ സ്പെഷ്യലൈസ് ചെയ്ത ഒരു ഡോക്ടറാണ് പരിചരണം നൽകുന്നത്, മിക്കപ്പോഴും ഒരു മൾട്ടി ഡിസിപ്ലിനറി ടീമിനൊപ്പം ഒരു അൾട്രാ-സ്പെഷ്യലൈസ്ഡ് സെന്ററിൽ.

• ഒന്നാമതായി, വിളർച്ചയ്ക്ക് കാരണമാകുന്ന മരുന്നുകൾ കഴിക്കുന്നത് നിർത്തേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്.
• ഏതെങ്കിലും അണുബാധ തടയുന്നതിനും ചികിത്സിക്കുന്നതിനും ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ ആവശ്യമാണ്.
• 5 ദിവസത്തേക്ക് ആന്റി-തൈമോസൈറ്റ് ഗ്ലോബുലിൻ, കോർട്ടിസോൺ, സൈക്ലോസ്പോരിൻ എന്നിവയുടെ സംയോജനം ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ രോഗത്തെ ഇല്ലാതാക്കാൻ പ്രേരിപ്പിക്കും.⁷.

5 ദിവസത്തേക്ക് ആന്റി-തൈമോസൈറ്റ് ഗ്ലോബുലിൻ, കോർട്ടിസോൺ, സൈക്ലോസ്പോരിൻ എന്നിവയുടെ സംയോജനം ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ രോഗത്തെ ഇല്ലാതാക്കാൻ പ്രേരിപ്പിക്കും.

പ്രത്യേക പരിചരണം. അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ ഉള്ളവർക്ക്, ദൈനംദിന ജീവിതത്തിൽ ചില മുൻകരുതലുകൾ ആവശ്യമാണ്:

- അണുബാധകളിൽ നിന്ന് സ്വയം പരിരക്ഷിക്കുക. ആന്റിസെപ്റ്റിക് സോപ്പ് ഉപയോഗിച്ച് കൈകൾ ഇടയ്ക്കിടെ കഴുകുന്നതും രോഗികളുമായുള്ള സമ്പർക്കം ഒഴിവാക്കുന്നതും പ്രധാനമാണ്.

- മുറിവുകൾ ഒഴിവാക്കാൻ ബ്ലേഡിന് പകരം ഇലക്ട്രിക് റേസർ ഉപയോഗിച്ച് ഷേവ് ചെയ്യുക. അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ രക്തത്തിലെ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെ അളവ് കുറയുന്നതുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നതിനാൽ, രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് നന്നായി കുറയുകയും രക്തനഷ്ടം പരമാവധി ഒഴിവാക്കുകയും വേണം.

- മൃദുവായ കുറ്റിരോമങ്ങളുള്ള ടൂത്ത് ബ്രഷുകൾക്ക് മുൻഗണന നൽകുക.

- കോൺടാക്റ്റ് സ്പോർട്സ് പരിശീലിക്കുന്നതിൽ നിന്ന് വിട്ടുനിൽക്കുക. മുകളിൽ സൂചിപ്പിച്ച അതേ കാരണങ്ങളാൽ, രക്തനഷ്ടവും അതിനാൽ പരിക്കും ഒഴിവാക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്.

- വളരെ തീവ്രമായ വ്യായാമങ്ങൾ ചെയ്യുന്നത് ഒഴിവാക്കുക. ഒരു വശത്ത്, ചെറിയ വ്യായാമം പോലും ക്ഷീണം ഉണ്ടാക്കും. മറുവശത്ത്, നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന അനീമിയയുടെ സാഹചര്യത്തിൽ, ഹൃദയത്തെ സംരക്ഷിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. അനീമിയയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഓക്സിജൻ ഗതാഗതത്തിന്റെ കുറവ് കാരണം ഇത് കൂടുതൽ പ്രവർത്തിക്കേണ്ടതുണ്ട്.

ഗുണനിലവാര സമീപനത്തിന്റെ ഭാഗമായി, ഒരു ആരോഗ്യ പ്രൊഫഷണലിന്റെ അഭിപ്രായം കണ്ടെത്താൻ Passeportsanté.net നിങ്ങളെ ക്ഷണിക്കുന്നു. ഡോമിനിക് ലാറോസ്, എമർജൻസി ഫിസിഷ്യൻ, നിങ്ങളുടെ അഭിപ്രായം നിങ്ങൾക്ക് നൽകുന്നു അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ :

അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയയുടെ കാര്യത്തിൽ പ്രത്യേകമായി ഗുരുതരമായ പഠനങ്ങൾക്ക് വിധേയമായ പ്രകൃതിദത്ത ചികിത്സയില്ല.

അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ & എംഡിഎസ് ഇന്റർനാഷണൽ ഫൗണ്ടേഷൻ അനുസരിച്ച്, ഹെർബൽ പ്രതിവിധികളുടെയും വിറ്റാമിനുകളുടെയും ഉപയോഗം രോഗം വഷളാക്കുക പ്രോസസ്സിംഗ് തടസ്സപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, അവൾ എ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു ആരോഗ്യകരമായ ഭക്ഷണം രക്ത ഉത്പാദനം ഒപ്റ്റിമൈസ് ചെയ്യാൻ.¹

എ ചേരുന്നതും ഉചിതമാണ് പിന്തുണ ഗ്രൂപ്പ്.

കാനഡ

അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ ആൻഡ് മൈലോഡിസ്പ്ലാസിയ അസോസിയേഷൻ ഓഫ് കാനഡ

ഈ സൈറ്റ് രോഗികൾക്കും കുടുംബങ്ങൾക്കും പിന്തുണയും വിവരങ്ങളും നൽകുന്നു. ഇംഗ്ലീഷിൽ മാത്രം.

www.amamac.ca

അമേരിക്ക

അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ & MDS ഇന്റർനാഷണൽ ഫൗണ്ടേഷൻ

അന്താരാഷ്‌ട്ര തൊഴിലുള്ള ഈ അമേരിക്കൻ സൈറ്റ് ബഹുഭാഷയാണ്, അത് ഉടൻ തന്നെ ഫ്രഞ്ചിൽ ഒരു വിഭാഗം ഉൾപ്പെടുത്തും.

www.aplastic.org

Fanconi അനീമിയ റിസർച്ച് ഫണ്ട്, Inc

ഈ ഇംഗ്ലീഷ് സൈറ്റ് Fanconi അനീമിയ ഉള്ളവർക്കും അവരുടെ കുടുംബങ്ങൾക്കും വേണ്ടിയുള്ളതാണ്. പ്രത്യേകിച്ചും, ഇത് "ഫാൻകോണി അനീമിയ: കുടുംബങ്ങൾക്കും അവരുടെ ഡോക്ടർമാർക്കും വേണ്ടിയുള്ള ഒരു കൈപ്പുസ്തകം" എന്ന തലക്കെട്ടിലുള്ള ഒരു PDF മാനുവൽ ആക്സസ് നൽകുന്നു.

www.fanconi.org