കരളിനും മസ്തിഷ്കത്തിനും ഗുരുതരമായ കേടുപാടുകൾ വരുത്തിയേക്കാവുന്ന ഒരു അപൂർവ നോൺ-ഇൻഫ്ലമേറ്ററി രോഗമാണ് റെയെസ് സിൻഡ്രോം. രോഗം വേഗത്തിൽ ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, അത് മാറ്റാനാവാത്ത മസ്തിഷ്ക ക്ഷതം ഉണ്ടാക്കാം അല്ലെങ്കിൽ വ്യക്തിക്ക് മാരകമായേക്കാം.

20 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള കുട്ടികളും ചെറുപ്പക്കാരുമാണ് റെയ്‌സ് സിൻഡ്രോം ഏറ്റവും കൂടുതൽ ബാധിക്കുന്നത്. എന്നിരുന്നാലും, മുതിർന്നവരുടെ കേസുകൾ ഇതിനകം തന്നെ തിരിച്ചറിഞ്ഞിട്ടുണ്ട്. (1)

ഫ്രാൻസിൽ ഈ പാത്തോളജിയുടെ വ്യാപനം (ഒരു നിശ്ചിത സമയത്ത്, ഒരു നിശ്ചിത ജനസംഖ്യയിൽ രോഗബാധിതരുടെ എണ്ണം) 0.08 കുട്ടികൾക്ക് 100 കേസുകളാണ്.

ആസ്പിരിൻ കഴിക്കുമ്പോഴും റെയ്‌സ് സിൻഡ്രോം വികസിപ്പിക്കുമ്പോഴും യുണൈറ്റഡ് സ്റ്റേറ്റ്‌സിൽ ഒരു കാരണവും ഫലവുമുള്ള ലിങ്ക് മുന്നോട്ട് വച്ചിട്ടുണ്ട്.

ഈ പരസ്പരബന്ധം പിന്നീട് ഫ്രാൻസിൽ (1995 നും 1996 നും ഇടയിൽ) വിലയിരുത്തപ്പെട്ടു. ഈ സിൻഡ്രോം ബാധിച്ച് ആസ്പിരിൻ കഴിക്കുന്ന 8 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള 15 കുട്ടികളുടെ സെൻസസ് രണ്ടാമത്തേത് അനുവദിച്ചു. ഒരു മുന്നറിയിപ്പ് നൽകിയിട്ടും ആസ്പിരിന്റെ പ്രയോജനം / അപകടസാധ്യത അനുപാതം ചോദ്യം ചെയ്യുന്നത് ഫലപ്രദമല്ല. ചിക്കൻപോക്സ്, ഇൻഫ്ലുവൻസ മുതലായ വൈറൽ രോഗങ്ങളുള്ള കുട്ടികളെ ആസ്പിരിൻ കുറിപ്പടിയിൽ പ്രത്യേക ശ്രദ്ധ ചെലുത്തുന്നു.

ഈ അർത്ഥത്തിൽ, ANSM (നാഷണൽ ഏജൻസി ഫോർ ഹെൽത്ത് ആൻഡ് മെഡിസിൻസ്) മറ്റെല്ലാ നടപടികളും പരാജയപ്പെട്ടില്ലെങ്കിൽ, ഇത്തരത്തിലുള്ള വൈറസ് ബാധിച്ച കുട്ടികൾക്ക് അസറ്റൈൽസാലിസിലിക് ആസിഡ് (ആസ്പിരിൻ) നൽകരുതെന്ന വസ്തുത സ്ഥാപിച്ചു. . കൂടാതെ, ഛർദ്ദി, ന്യൂറോളജിക്കൽ ഡിസോർഡേഴ്സ്, ബോധത്തിന്റെ അസ്വസ്ഥതകൾ അല്ലെങ്കിൽ അസാധാരണമായ പെരുമാറ്റം എന്നിവ ഉണ്ടായാൽ, ഈ ചികിത്സ നിർത്തണം. (3)

റെയ്‌സ് സിൻഡ്രോമുമായി സാധാരണയായി ബന്ധപ്പെട്ട ലക്ഷണങ്ങൾ ഇവയാണ്: (1)

- അടിസ്ഥാന കാരണങ്ങളില്ലാതെ ഛർദ്ദി;

- അലസത: താൽപ്പര്യക്കുറവ്, ഉത്സാഹം, ഊർജ്ജം;

- മയക്കം;

- വർദ്ധിച്ച ശ്വസനം;

- അപസ്മാരം പിടിച്ചെടുക്കൽ.

ഈ "പൊതുവായ" ലക്ഷണങ്ങൾ പലപ്പോഴും വൈറൽ അണുബാധയ്ക്ക് ഏതാനും ദിവസങ്ങൾക്ക് ശേഷം മാത്രമേ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയുള്ളൂ.

ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ഈ പ്രാരംഭ ലക്ഷണങ്ങൾ കൂടുതൽ ഗുരുതരമായവയിലേക്ക് പുരോഗമിക്കും: (1)

- വ്യക്തിത്വ വൈകല്യങ്ങൾ: ക്ഷോഭം, പ്രക്ഷോഭം, ആക്രമണാത്മക പെരുമാറ്റം മുതലായവ.

- ആശയക്കുഴപ്പത്തിന്റെയും ഉത്കണ്ഠയുടെയും അവസ്ഥ, ചിലപ്പോൾ ഭ്രമാത്മകതയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കാം;

- ബോധം നഷ്ടപ്പെടുന്നത് കോമയിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം.

ഒരു ഡോക്ടറുടെ കൂടിയാലോചന കുട്ടിയിൽ ഈ സിൻഡ്രോം ഉണ്ടെന്ന സംശയം നേരത്തെ തന്നെ ഡൈസ് ചെയ്യണം.

ഈ തരത്തിലുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ റേയുടെ സിൻഡ്രോമുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കണമെന്നില്ലെങ്കിലും, പാത്തോളജിയുടെ വികസനം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിനോ അല്ലാത്തതിനോ വേണ്ടി അനുമാനം പരിശോധിക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, കുട്ടിക്കാലത്ത് ആസ്പിരിൻ കഴിക്കാനുള്ള സാധ്യതയെക്കുറിച്ച് ഡോക്ടർക്ക് മുന്നറിയിപ്പ് നൽകേണ്ടത് അത്യാവശ്യമാണ്, ഇത് ഈ സിൻഡ്രോമിന്റെ വികാസവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കാം. മാത്രമല്ല, കുട്ടിക്ക് മുമ്പ് ആസ്പിരിൻ കഴിക്കുന്നതിനുള്ള കുറിപ്പടി ഇല്ലെങ്കിൽ, രോഗം വികസിപ്പിക്കാനുള്ള സാധ്യത ഒഴിവാക്കാവുന്നതാണ്. (1)

റെയ്‌സ് സിൻഡ്രോമിന്റെ കൃത്യമായ ഉത്ഭവം നിലവിൽ അജ്ഞാതമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, രോഗത്തിന്റെ മിക്ക കേസുകളും കുട്ടികളും യുവാക്കളും (20 വയസ്സിന് താഴെയുള്ളവർ) വൈറൽ അണുബാധയിൽ നിന്ന് കരകയറുന്നു, പ്രത്യേകിച്ച് ഇൻഫ്ലുവൻസ അല്ലെങ്കിൽ ചിക്കൻപോക്സ്. കൂടാതെ, ഈ രോഗികൾക്ക് ഈ വൈറൽ അണുബാധയുടെ ചികിത്സയിൽ ആസ്പിരിൻ ഒരു കുറിപ്പടി ഉണ്ടായിരുന്നു. ഈ അർത്ഥത്തിൽ, വൈറോസിസിന്റെ ആസ്പിരിൻ ഉപയോഗിച്ചുള്ള ചികിത്സ അതിനെ ഏറ്റവും പലപ്പോഴും കണ്ടെത്തിയ കാരണമാക്കുന്നു.

 ഈ പാത്തോളജിയുടെ വികാസത്തിലെ ഒരു അധിക ഘടകം കോശങ്ങൾക്കുള്ളിൽ ചെറിയ ഘടനകൾക്ക് കാരണമാകുന്നു: മൈറ്റോകോൺ‌ഡ്രിയ, അവയ്ക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നു.

ഈ സെല്ലുലാർ ഘടനകൾ കോശ വികസനത്തിന് ആവശ്യമായ ഊർജ്ജം നൽകുന്നു. കരളിന്റെ ശരിയായ പ്രവർത്തനത്തിന് അവ വളരെ പ്രധാനമാണ്. വാസ്തവത്തിൽ, മൈറ്റോകോൺ‌ഡ്രിയ രക്തപ്രവാഹത്തിൽ നിന്ന് വിഷവസ്തുക്കളെ ഫിൽട്ടർ ചെയ്യുകയും ശരീരത്തിലെ രക്തത്തിലെ പഞ്ചസാരയുടെ (പഞ്ചസാരയുടെ അളവ്) നിയന്ത്രണത്തിൽ ഏർപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു.

ഈ ഹെപ്പാറ്റിക് റെഗുലേറ്ററി പ്രക്രിയകളെ ബാധിക്കുന്ന സാഹചര്യത്തിൽ, കരൾ നശിപ്പിക്കപ്പെടാം. വിഷ രാസവസ്തുക്കളുടെ ഉൽപാദനത്തിന്റെ ഫലമായാണ് കരൾ നശിക്കുന്നത്. രക്തപ്രവാഹത്തിലൂടെ കടന്നുപോകുമ്പോൾ, ഈ വിഷവസ്തുക്കൾ മുഴുവൻ ജീവജാലങ്ങളെയും പ്രത്യേകിച്ച് തലച്ചോറിനെയും നശിപ്പിക്കും. (1)

റേയുടെ സിൻഡ്രോമുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് മറ്റ് അസുഖങ്ങളും കാരണമാകാം. ഈ അർത്ഥത്തിൽ, ഈ തരത്തിലുള്ള സിൻഡ്രോം രോഗനിർണയം ചില സാഹചര്യങ്ങളിൽ ഒഴിവാക്കാവുന്നതാണ്. മറ്റ് പാത്തോളജികളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

- മെനിഞ്ചൈറ്റിസ്: തലച്ചോറിനെയും സുഷുമ്നാ നാഡിയെയും മൂടുന്ന സംരക്ഷിത ചർമ്മത്തിന്റെ വീക്കം;

എൻസെഫലൈറ്റിസ്: തലച്ചോറിന്റെ വീക്കം;

- ജീവജാലങ്ങളുടെ രാസപ്രവർത്തനങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന ഉപാപചയ വൈകല്യങ്ങൾ ഒരുമിച്ച് ഗ്രൂപ്പുചെയ്യുന്ന രോഗങ്ങൾ. ഏറ്റവും സാധാരണമായത്: acyl-CoA മീഡിയം ചെയിൻ ഡീഹൈഡ്രജനേസ് (MCADD).

കുട്ടികളിലോ യുവാക്കളിലോ ഉള്ള ഇൻഫ്ലുവൻസ പോലുള്ള വൈറൽ അണുബാധ അല്ലെങ്കിൽ ചിക്കൻപോക്‌സ് ചികിത്സിക്കുമ്പോൾ പ്രധാനമായും ആസ്പിരിൻ കഴിക്കുന്നതാണ് റെയെസ് സിൻഡ്രോമിനുള്ള പ്രധാന അപകട ഘടകം.

രോഗിയുടെ ലക്ഷണങ്ങളും അവന്റെ ചരിത്രവും, പ്രത്യേകിച്ച് ഒരു വൈറൽ അണുബാധയുടെ ചികിത്സയ്ക്കിടെ ആസ്പിരിൻ കഴിക്കുന്നതുമായി ബന്ധപ്പെട്ട്, ഒരു ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് ഉപയോഗിച്ചാണ് ഈ രോഗനിർണയം ആരംഭിക്കുന്നത്.

ഈ ശരീര സ്രവങ്ങളിൽ പാത്തോളജിയുടെ സ്വഭാവഗുണമുള്ള വിഷവസ്തുക്കൾ കണ്ടെത്താനാകുമെന്ന അർത്ഥത്തിൽ, രക്തത്തിന്റെയും മൂത്രത്തിന്റെയും വിശകലനം റേയുടെ സിൻഡ്രോം നിർണ്ണയിക്കാൻ അനുവദിക്കുന്നു. ശരീരത്തിന് ദോഷകരമായ ഈ വസ്തുക്കളുടെ സാന്നിധ്യം അസാധാരണമായ കരൾ പ്രവർത്തനത്തിന്റെ ഉറവിടമാണ്.

മറ്റ് പരിശോധനകളും സിൻഡ്രോമിന്റെ പ്രകടനത്തിന്റെ ലക്ഷ്യമാകാം:

- സ്കാനർ, തലച്ചോറിലെ ഏതെങ്കിലും വീക്കം ഹൈലൈറ്റ് ചെയ്യുന്നത് സാധ്യമാക്കുന്നു;

- ഒരു ലംബർ പഞ്ചർ, ഈ സമയത്ത് സുഷുമ്നാ നാഡിയിൽ നിന്ന് സെറിബ്രോസ്പൈനൽ ദ്രാവകത്തിന്റെ ഒരു സാമ്പിൾ എടുത്ത് ബാക്ടീരിയയുടെയോ വൈറസുകളുടെയോ സാന്നിധ്യം പരിശോധിക്കുന്നതിനായി വിശകലനം ചെയ്യുന്നു;

- ഒരു കരൾ ബയോപ്സി, അതിൽ കരൾ ടിഷ്യുവിന്റെ ഒരു സാമ്പിൾ എടുത്ത് മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ പരിശോധിക്കുന്നു, റെയ്‌സ് സിൻഡ്രോമുമായി ബന്ധപ്പെട്ട കോശങ്ങളുടെ സാന്നിധ്യമോ അഭാവമോ നിർണ്ണയിക്കുന്നു.

രോഗനിർണയം നടന്നയുടൻ തന്നെ രോഗത്തിന്റെ ചികിത്സ നടപ്പിലാക്കണം.

രോഗലക്ഷണങ്ങൾ കുറയ്ക്കുകയും സുപ്രധാന അവയവങ്ങളെ അവയുടെ പ്രവർത്തനങ്ങൾ നിർവഹിക്കാൻ അനുവദിക്കുകയും രോഗത്തിന് കാരണമായേക്കാവുന്ന നാശനഷ്ടങ്ങളിൽ നിന്ന് തലച്ചോറിനെ സംരക്ഷിക്കുകയും ചെയ്യുക എന്നതാണ് ചികിത്സയുടെ ലക്ഷ്യം.

ധാരാളം മരുന്നുകൾ നൽകാം, സാധാരണയായി ഇൻട്രാവെൻസിലൂടെ, ഇനിപ്പറയുന്നവ:

- ഇലക്ട്രോലൈറ്റുകളും ദ്രാവകങ്ങളും, ശരീരത്തിലെ ലവണങ്ങൾ, ധാതുക്കൾ, പോഷകങ്ങൾ എന്നിവയുടെ ബാലൻസ് പുനഃസ്ഥാപിക്കുന്നത് സാധ്യമാക്കുന്നു (പ്രത്യേകിച്ച് രക്തപ്രവാഹത്തിലെ ഗ്ലൈസീമിയ);

- ഡൈയൂററ്റിക്സ്: കരളിനെ അതിന്റെ പ്രവർത്തനത്തിൽ സഹായിക്കുന്നതിന്;

- അമോണിയ ഡിടോക്സിഫയറുകൾ;

- ആൻറികൺവൾസന്റ്സ്, അപസ്മാരം പിടിച്ചെടുക്കൽ ചികിത്സയിൽ.

കുട്ടിക്ക് ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ടുള്ള സാഹചര്യത്തിൽ ശ്വസന സഹായവും നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടാം.

തലച്ചോറിലെ വീക്കം ശമിച്ചുകഴിഞ്ഞാൽ, ശരീരത്തിന്റെ മറ്റ് സുപ്രധാന പ്രവർത്തനങ്ങൾ സാധാരണ നിലയിലാകും. (1)