ദോഷകരമല്ലാത്തതും എന്നാൽ ആവർത്തിച്ചുള്ളതും പ്രാദേശികമായി വളരെ ആക്രമണാത്മകവും ഡെസ്‌മോയിഡ് മുഴകൾ അല്ലെങ്കിൽ ആക്രമണാത്മക ഫൈബ്രോമാറ്റോസിസ് എന്നിവയും ടിഷ്യൂകളിൽ നിന്നും പേശികളുടെ എൻവലപ്പുകളിൽ നിന്നും (അപ്പോണ്യൂറോസസ്) വികസിക്കുന്ന അപൂർവ മുഴകളാണ്. പ്രവചനാതീതമായ വികസനം, അവ വേദനയുടെയും കാര്യമായ പ്രവർത്തന അസ്വാസ്ഥ്യത്തിന്റെയും ഉറവിടമാകാം. മാനേജ്മെന്റ് സങ്കീർണ്ണമാണ്, കൂടാതെ ഒരു മൾട്ടി ഡിസിപ്ലിനറി വിദഗ്ധ ടീമിന്റെ ഇടപെടൽ ആവശ്യമാണ്.

നിര്വചനം

ഡെസ്‌മോയിഡ് ട്യൂമറുകൾ അല്ലെങ്കിൽ അഗ്രസീവ് ഫൈബ്രോമാറ്റോസിസ് ഫൈബ്രോബ്ലാസ്റ്റുകൾ എന്നറിയപ്പെടുന്ന നാരുകളുള്ള ടിഷ്യൂകളിലെ സാധാരണ കോശങ്ങളോട് സാമ്യമുള്ള നാരുകളാൽ നിർമ്മിതമായ അപൂർവ മുഴകളാണ്. കണക്റ്റീവ് ട്യൂമറുകളുടെ ("സോഫ്റ്റ്" ടിഷ്യൂ ട്യൂമറുകളുടെ വിഭാഗത്തിൽ പെടുന്ന അവ പേശികളിൽ നിന്നോ പേശികളുടെ എൻവലപ്പുകളിൽ നിന്നോ (അപ്പോണ്യൂറോസ്) വികസിക്കുന്നു.

ഇവ ശൂന്യമായ മുഴകളാണ് - അവ മെറ്റാസ്റ്റെയ്‌സുകളുടെ കാരണമല്ല - മറിച്ച് വളരെ പ്രവചനാതീതമായ പരിണാമമാണ്, അവ പ്രാദേശികമായി വളരെ ആക്രമണാത്മകവും ഉയർന്ന ആവർത്തനവുമാണെന്ന് തെളിയിക്കുന്നു, ചിലത് ചെറിയ തോതിൽ പരിണമിച്ചാലും അല്ലെങ്കിൽ സ്വയമേവ പിൻവാങ്ങാൻ സാധ്യതയുണ്ട്.

അവ ശരീരത്തിൽ എവിടെയും ഉണ്ടാകാം. ഉപരിപ്ലവമായ രൂപങ്ങൾ കൈകാലുകളിലും വയറിലെ ഭിത്തിയിലും എത്തുന്നു, എന്നാൽ കഴുത്തും തലയും (ചെറിയ കുട്ടികളിൽ) അല്ലെങ്കിൽ നെഞ്ച് ഇരിപ്പിടം ആകാം. ഡെസ്‌മോയിഡ് ട്യൂമറുകളുടെ ആഴത്തിലുള്ള രൂപങ്ങളും ഉണ്ട് (ഇൻട്രാ-അബ്‌ഡോമിനൽ ലോക്കലൈസേഷൻ).

കാരണങ്ങൾ

ഡെസ്‌മോയിഡ് ട്യൂമറുകളുടെ ഉത്ഭവം മോശമായി മനസ്സിലാക്കപ്പെട്ടിട്ടില്ല, പക്ഷേ ഹോർമോൺ, ജനിതക ഘടകങ്ങളുടെ പങ്കാളിത്തത്തോടെ മൾട്ടിഫാക്ടോറിയൽ ആണെന്ന് കരുതപ്പെടുന്നു.

ആകസ്മികമോ ശസ്ത്രക്രിയാ ആഘാതമോ (വടുക്കൾ) അവരുടെ രൂപത്തിന്റെ കാരണങ്ങളിലൊന്നായി തോന്നുന്നു, അതുപോലെ തന്നെ പ്രസവം (വയറുവേദനയുടെ ഭിത്തിയുടെ തലത്തിൽ).

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്

ഇമേജിംഗ് പരിശോധനകൾ കാലക്രമേണ വളരുന്ന ഒരു നുഴഞ്ഞുകയറ്റ പിണ്ഡത്തിന്റെ സാന്നിധ്യം കാണിക്കുന്നു. ഇൻട്രാ-അബ്‌ഡോമിനൽ ട്യൂമറുകൾക്കുള്ള സിടി (കമ്പ്യൂട്ടഡ് ടോമോഗ്രഫി അല്ലെങ്കിൽ സിടി) അല്ലെങ്കിൽ മറ്റ് ട്യൂമറുകൾക്ക് എംആർഐ (മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗ്) എന്നിവയെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയാണ് രോഗനിർണയം.

രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കാൻ ഒരു ബയോപ്സി ആവശ്യമാണ്. ആശയക്കുഴപ്പത്തിനുള്ള സാധ്യത ഒഴിവാക്കാൻ, ഈ മുഴകളിൽ അനുഭവപരിചയമുള്ള പാത്തോളജിയിൽ സ്പെഷ്യലൈസ് ചെയ്ത ഒരു ഡോക്ടർ ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ വിശകലനം (മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിലുള്ള പരിശോധന) നടത്തണം.

സാധ്യമായ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ കണ്ടെത്തുന്നതിന് പുറമേ ജനിതക പരിശോധനകൾ നടത്താം.

ബന്ധപ്പെട്ട ആളുകൾ

ഡെസ്‌മോയിഡ് ട്യൂമറുകൾ കൂടുതലും ബാധിക്കുന്നത് യുവാക്കളെയാണ്, ഏകദേശം 30 വയസ്സ് പ്രായമുള്ളവരിലാണ് ഈ രോഗം കൂടുതലായി ബാധിക്കുന്നത്. കുട്ടികളെയും ബാധിക്കും, പ്രത്യേകിച്ച് കൗമാരത്തിന്റെ തുടക്കത്തിൽ. 

ഇതൊരു അപൂർവ ട്യൂമറാണ് (എല്ലാ മുഴകളുടെയും 0,03%), ഒരു മില്യൺ നിവാസികൾക്ക് 2 മുതൽ 4 വരെ പുതിയ കേസുകൾ മാത്രം പ്രതിവർഷം കണക്കാക്കുന്നു.

അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങൾ

വൻകുടൽ ഗുണിതങ്ങളുടെ അസ്തിത്വത്തിന്റെ സ്വഭാവ സവിശേഷതകളുള്ള അപൂർവ പാരമ്പര്യ രോഗമായ ഫാമിലിയൽ അഡിനോമാറ്റസ് പോളിപോസിസ് ബാധിച്ച കുടുംബങ്ങളിൽ, ഡെസ്മോയിഡ് ട്യൂമർ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത സാധാരണ ജനങ്ങളേക്കാൾ കൂടുതലാണ്, ഇത് ഏകദേശം 10 മുതൽ 15% വരെയാണെന്ന് കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. ഈ രോഗത്തിൽ ഉൾപ്പെട്ടിരിക്കുന്ന എപിസി (ട്യൂമർ സപ്രസ്സർ ജീൻ) എന്ന ജീനിലെ മ്യൂട്ടേഷനുമായി ഇത് ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.

എന്നിരുന്നാലും, ആക്രമണാത്മക ഫൈബ്രോമാറ്റോസിസ് കേസുകളിൽ ഭൂരിഭാഗവും ഇടയ്ക്കിടെ (പാരമ്പര്യ പശ്ചാത്തലമില്ലാതെ) കാണപ്പെടുന്നു. കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടാത്ത ഈ കേസുകളിൽ 85% ലും, കോശങ്ങളുടെ ട്യൂമർ പരിവർത്തനം ജീനിന്റെ ആകസ്മികമായ മ്യൂട്ടേഷനുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. CTNNB1, ബീറ്റാ-കാറ്റെനിൻ എന്ന ട്യൂമർ വ്യാപനത്തിന്റെ നിയന്ത്രണത്തിൽ ഉൾപ്പെട്ടിരിക്കുന്ന പ്രോട്ടീന്റെ പരിഷ്ക്കരണത്തിന് കാരണമാകുന്നു.

നീരു

ഡെസ്‌മോയിഡ് ട്യൂമറുകൾ സ്‌പർശനത്തിൽ ദൃഢമായ, മൊബൈൽ, ചിലപ്പോൾ വളരെ വലിയ "പന്തുകൾ" ആയി കണ്ടുപിടിക്കുന്ന നീർവീക്കം ഉണ്ടാക്കുന്നു, അത് പലപ്പോഴും അടുത്തുള്ള ജൈവ ഘടനകളോട് ചേർന്നുനിൽക്കുന്നു.

വേദന

ട്യൂമർ സ്വന്തമായി വേദനയില്ലാത്തതാണ്, പക്ഷേ അതിന്റെ സ്ഥാനം അനുസരിച്ച് കഠിനമായ പേശി, വയറുവേദന അല്ലെങ്കിൽ നാഡി വേദനയ്ക്ക് കാരണമാകും.

പ്രവർത്തനപരമായ ജീനുകൾ

അയൽ കോശങ്ങളിൽ ചെലുത്തുന്ന കംപ്രഷൻ വിവിധ പ്രവർത്തന വൈകല്യങ്ങൾക്ക് കാരണമാകും. ഞരമ്പുകളുടെ കംപ്രഷൻ, ഉദാഹരണത്തിന്, ഒരു അവയവത്തിന്റെ ചലനശേഷി കുറയുന്നതിന് കാരണമാകാം. ആഴത്തിലുള്ള രൂപങ്ങൾ രക്തക്കുഴലുകൾ, കുടൽ അല്ലെങ്കിൽ മൂത്രവ്യവസ്ഥ മുതലായവയെ ബാധിക്കുന്നു.

ഉൾപ്പെട്ട അവയവത്തിന്റെ പ്രവർത്തനം നഷ്ടപ്പെടാൻ സാധ്യതയുണ്ട്.

ചില ഡെസ്മോയിഡ് ട്യൂമറുകൾക്ക് പനിയും ഉണ്ട്.

സ്റ്റാൻഡേർഡ് ചികിത്സാ തന്ത്രം ഒന്നുമില്ല, വിദഗ്ദ്ധരായ മൾട്ടി ഡിസിപ്ലിനറി ടീം ഓരോ കേസിന്റെ അടിസ്ഥാനത്തിൽ ഇത് തീരുമാനിക്കുന്നു.

സ്ഥിരതയുള്ള ഡെസ്‌മോയിഡ് മുഴകൾ വേദനാജനകവും വേദന ചികിത്സയും ആവശ്യമാണ്. 

സജീവമായ നിരീക്ഷണം

മുമ്പ് പരിശീലിച്ചിരുന്ന, ശസ്ത്രക്രിയ ഇപ്പോൾ ഒരു യാഥാസ്ഥിതിക സമീപനത്തിന് അനുകൂലമായി ഉപേക്ഷിച്ചിരിക്കുന്നു, ഇത് ചിലപ്പോൾ ഭാരിച്ച ചികിത്സ നൽകുന്നതിന് മുമ്പ് ട്യൂമറിന്റെ പരിണാമം സൂക്ഷ്മമായി നിരീക്ഷിക്കുന്നത് ഉൾക്കൊള്ളുന്നു.

ട്യൂമർ സ്ഥിരതയുള്ളപ്പോൾ പോലും, വേദന മാനേജ്മെന്റ് ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

ശസ്ത്രക്രിയ

ഡെസ്‌മോയിഡ് ട്യൂമർ പൂർണ്ണമായി നീക്കം ചെയ്യുന്നതാണ് അഭികാമ്യം, ട്യൂമറിന്റെ വിപുലീകരണം വലിയ പ്രവർത്തന നഷ്ടം വരുത്താതെ (ഉദാ: കൈകാലുകൾ ഛേദിക്കൽ) അനുവദിക്കും.

റേഡിയോ തെറാപ്പി

ഡെസ്‌മോയിഡ് ട്യൂമർ റിഗ്രെസ് ചെയ്യാനോ സ്ഥിരപ്പെടുത്താനോ ശ്രമിക്കുന്നതിന് ഇത് ഉപയോഗിക്കാം, പുരോഗതി, പുനരധിവാസം അല്ലെങ്കിൽ ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷം ആവർത്തന സാധ്യത കുറയ്ക്കുക. വളരുന്ന വ്യക്തികളിൽ അതിന്റെ ദോഷകരമായ ഫലങ്ങൾ കാരണം കുട്ടികളിൽ വളരെ കുറച്ച് മാത്രമേ ഉപയോഗിക്കുന്നുള്ളൂ. 

മയക്കുമരുന്ന് ചികിത്സകൾ

വ്യത്യസ്‌ത തന്മാത്രകൾക്ക് കൂടുതലോ കുറവോ നന്നായി സ്ഥാപിതമായ കാര്യക്ഷമതയുണ്ട്, അവ ഒറ്റയ്‌ക്കോ സംയോജിതമായോ ഉപയോഗിക്കുന്നു. പ്രത്യേകിച്ച്, ട്യൂമർ ഈ സ്ത്രീ ഹോർമോണിനോട്, നോൺ-സ്റ്റിറോയിഡൽ വിരുദ്ധ ബാഹ്യാവിഷ്ക്കാര മരുന്നുകൾ, വിവിധ തരം കീമോതെറാപ്പി (മെത്തോട്രോക്സേറ്റ്, വിൻബ്ലാസ്റ്റിൻ / വിനോറെൽബൈൻ, പെഗിലേറ്റഡ് ലിപ്പോസോമൽ ഡോക്സോറൂബിസിൻ) അല്ലെങ്കിൽ ട്യൂമർ വളർച്ചയെ തടയുന്ന (ഇമാറ്റിനിബ്, സോറഫെനിബ്) ടാബ്‌ലെറ്റുകളായി നൽകുന്ന മരുന്നുകളാണ് മോളിക്യുലാർ തെറാപ്പിറ്റിക്‌സ് ലക്ഷ്യമിടുന്നത്.

മറ്റ് ചികിത്സകൾ

• ട്യൂമറുകൾ മരവിപ്പിച്ച് നശിപ്പിക്കാൻ ജനറൽ അനസ്തേഷ്യയിൽ ക്രയോതെറാപ്പി പ്രയോഗിക്കുന്നു

  - 80 ° C.

• ഒറ്റപ്പെട്ട അവയവ ഇൻഫ്യൂഷനിൽ ഉയർന്ന ഡോസ് കീമോതെറാപ്പി ബാധിച്ച അവയവത്തിലേക്ക് മാത്രം കുത്തിവയ്ക്കുന്നത് ഉൾപ്പെടുന്നു.

ഈ നടപടിക്രമങ്ങൾ ഫ്രാൻസിലെ ചില വിദഗ്ധ കേന്ദ്രങ്ങളിൽ മാത്രമാണ് വാഗ്ദാനം ചെയ്യുന്നത്.

പരിണാമം

ഏകദേശം 70% കേസുകളിൽ, ട്യൂമറിന്റെ പ്രാദേശിക ആവർത്തനം നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. ശസ്ത്രക്രിയയുടെ സങ്കീർണതകൾ, പ്രത്യേകിച്ച് വയറിലെ മുഴകൾ ഒഴികെ, സുപ്രധാനമായ രോഗനിർണയം ഉൾപ്പെട്ടിട്ടില്ല.