നവജാതശിശുവിന്റെ ഹീമോലിറ്റിക് രോഗം - കാരണങ്ങൾ, ലക്ഷണങ്ങൾ, രൂപങ്ങൾ

തെളിയിക്കപ്പെട്ട ഉള്ളടക്കം

അമ്മയും ഗര്ഭപിണ്ഡവും തമ്മിലുള്ള Rh ഘടകം അല്ലെങ്കിൽ AB0 രക്തഗ്രൂപ്പുകളിലെ പൊരുത്തക്കേട് (സംഘർഷം) മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഒരു അവസ്ഥയാണ് നവജാതശിശു ഹീമോലിറ്റിക് രോഗം. ഈ അസുഖം അമ്മയുടെ രക്തത്തിൽ ആന്റിബോഡികളുടെ ഉത്പാദനത്തിന് കാരണമാകുന്നു, ഇത് ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെയും നവജാതശിശുവിന്റെയും ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ തകർച്ചയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ഹീമോലിറ്റിക് രോഗത്തിന്റെ ഏറ്റവും അപകടകരമായ രൂപം മഞ്ഞപ്പിത്തമാണ്.

നവജാതശിശുവിന്റെ ഹീമോലിറ്റിക് രോഗത്തെക്കുറിച്ച് കുറച്ച് വാക്കുകൾ ...

ഈ അസുഖം സീറോളജിക്കൽ സംഘർഷവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടതാണ്, അതായത് അമ്മയുടെ രക്തഗ്രൂപ്പ് കുട്ടിയുടെ രക്തഗ്രൂപ്പിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായ ഒരു സാഹചര്യം. ഹീമോലിറ്റിക് രോഗം അമ്മയുടെ രക്തത്തിൽ ആന്റിബോഡികളുടെ ഉത്പാദനത്തിന് കാരണമാകുന്നു, ഇത് ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെയും നവജാതശിശുവിന്റെയും ചുവന്ന രക്താണുക്കളെ തകർക്കുന്നു. രോഗത്തിന്റെ ഏറ്റവും അപകടകരമായ രൂപമാണ് നവജാതശിശു മഞ്ഞപ്പിത്തം, ഇത് രക്തത്തിലെ ബിലിറൂബിന്റെ അളവ് അതിവേഗം വർദ്ധിക്കുന്നതും വിളർച്ചയുടെ വികാസവും മൂലമാണ്. ബിലിറൂബിൻ അളവ് ഒരു നിശ്ചിത പരിധി കവിയുമ്പോൾ, അത് തലച്ചോറിനെ തകരാറിലാക്കും തലച്ചോറിന്റെ അടിഭാഗത്തെ വൃഷണങ്ങളുടെ മഞ്ഞപ്പിത്തംഅതിന്റെ ഫലം - കുട്ടി അതിജീവിക്കുകയാണെങ്കിൽ - സൈക്കോഫിസിക്കൽ അവികസിതാവസ്ഥ. നിലവിൽ, സീറോളജിക്കൽ വൈരുദ്ധ്യം XNUMX-ാം നൂറ്റാണ്ടിലെ പോലെ വലിയ പ്രശ്നമല്ല.

നവജാതശിശുവിന്റെ ഹീമോലിറ്റിക് രോഗത്തിന്റെ കാരണങ്ങൾ

ഓരോരുത്തർക്കും ഒരു പ്രത്യേക രക്തഗ്രൂപ്പ് ഉണ്ട്, സാധാരണ അവസ്ഥയിൽ ആരോഗ്യമുള്ള ശരീരം അതിന്റെ രക്തകോശങ്ങൾക്കെതിരെ ആന്റിബോഡികൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നില്ല. Rh + രക്തഗ്രൂപ്പ് ഈ ഘടകത്തിനെതിരെ ആന്റിബോഡികൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നില്ല, അതായത് ആന്റി-ആർഎച്ച്. അതുപോലെ, എ രക്തഗ്രൂപ്പുള്ള രോഗിയുടെ ശരീരത്തിൽ ആന്റി-എ ആന്റിബോഡികൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നില്ല. എന്നിരുന്നാലും, ഈ നിയമം ഗർഭിണികൾക്ക് ബാധകമല്ല, അതിനാൽ നവജാതശിശുവിന്റെ ഹീമോലിറ്റിക് രോഗം കുഞ്ഞിന്റെ രക്തവും അമ്മ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന ആന്റിബോഡികളും തമ്മിലുള്ള സംഘർഷം മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ: അമ്മയുടെ രക്തം കുഞ്ഞിന്റെ രക്തത്തോട് അലർജിയാണ്. ഗർഭിണിയായ സ്ത്രീയുടെ ആന്റിബോഡികൾക്ക് മറുപിള്ള (ഇപ്പോഴത്തെ അല്ലെങ്കിൽ അടുത്ത ഗർഭാവസ്ഥയിൽ) കടന്ന് കുഞ്ഞിന്റെ രക്തകോശങ്ങളെ ആക്രമിക്കാൻ കഴിയും. അനന്തരഫലമാണ് കുട്ടിയുടെ ഹീമോലിറ്റിക് രോഗം.

ഒരു കുട്ടിയുടെ ഹീമോലിറ്റിക് രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളും രൂപങ്ങളും

കുഞ്ഞിന്റെ രക്തകോശങ്ങളുടെ അമിതമായ നാശമാണ് ഹീമോലിറ്റിക് രോഗത്തിന്റെ ഏറ്റവും ചെറിയ രൂപം. കൂടെ ഒരു കുട്ടി ജനിക്കുന്നു വിളർച്ചസാധാരണയായി വലുതായ പ്ലീഹയും കരളും ഉണ്ടാകാറുണ്ട്, എന്നാൽ ഇത് അവന്റെ ജീവന് ഭീഷണിയല്ല. കാലക്രമേണ, രക്ത ചിത്രം ഗണ്യമായി മെച്ചപ്പെടുകയും കുഞ്ഞ് ശരിയായി വികസിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ വിളർച്ച ഗുരുതരമാണെന്നും വിദഗ്ധ ചികിത്സ ആവശ്യമാണെന്നും ഊന്നിപ്പറയേണ്ടതാണ്.

ഹീമോലിറ്റിക് രോഗത്തിന്റെ മറ്റൊരു രൂപം കഠിനമായ മഞ്ഞപ്പിത്തം ഉണ്ട്. നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞ് പൂർണ്ണമായും ആരോഗ്യവാനാണെന്ന് തോന്നുന്നു, പക്ഷേ ജനിച്ച് ആദ്യ ദിവസം തന്നെ മഞ്ഞപ്പിത്തം ഉണ്ടാകാൻ തുടങ്ങുന്നു. ചർമ്മത്തിന്റെ മഞ്ഞ നിറത്തിന് ഉത്തരവാദിയായ ബിലിറൂബിൻ വളരെ വേഗത്തിൽ വർദ്ധിക്കുന്നു. മഞ്ഞപ്പിത്തം ഒരു വലിയ അപകടമാണ്, കാരണം ഒരു പരിധിക്കപ്പുറം അതിന്റെ സാന്ദ്രത കുഞ്ഞിന്റെ തലച്ചോറിൽ വിഷാംശം ഉണ്ടാക്കുന്നു. മസ്തിഷ്ക ക്ഷതം വരെ ഇത് നയിച്ചേക്കാം. മഞ്ഞപ്പിത്തമുള്ള കുട്ടികളിൽ, അപസ്മാരം, അമിതമായ പേശി പിരിമുറുക്കം എന്നിവ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. ഒരു കുട്ടി രക്ഷിക്കപ്പെട്ടാലും, മഞ്ഞപ്പിത്തം ഗുരുതരമായ പ്രത്യാഘാതങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കും, ഉദാഹരണത്തിന്, ഒരു കുട്ടിക്ക് കേൾവി നഷ്ടപ്പെടാം, അപസ്മാരം ബാധിച്ചേക്കാം, സംസാരിക്കാനും ബാലൻസ് നിലനിർത്താനും പോലും ബുദ്ധിമുട്ട് ഉണ്ടാകാം.

നവജാതശിശുവിലെ ഹീമോലിറ്റിക് രോഗത്തിന്റെ അവസാനത്തേതും ഏറ്റവും ഗുരുതരവുമായ രൂപം പൊതുവൽക്കരിക്കപ്പെട്ടതാണ് ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെ വീക്കം. അമ്മയുടെ ആന്റിബോഡികൾ (ഇപ്പോഴും ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെ ജീവിതത്തിന്റെ ഘട്ടത്തിലാണ്) കുഞ്ഞിന്റെ രക്തകോശങ്ങളുടെ നാശത്തിന്റെ ഫലമായി, നവജാതശിശുവിന്റെ രക്തചംക്രമണം അസ്വസ്ഥമാവുകയും അതിന്റെ പാത്രങ്ങളുടെ പ്രവേശനക്ഷമത വർദ്ധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. എന്താണ് ഇതിനർത്ഥം? രക്തക്കുഴലുകളിൽ നിന്നുള്ള ദ്രാവകം തൊട്ടടുത്തുള്ള ടിഷ്യൂകളിലേക്ക് ഒഴുകുന്നു, അങ്ങനെ ഹൃദയത്തെ ചുറ്റിപ്പറ്റിയുള്ള പെരിറ്റോണിയം അല്ലെങ്കിൽ പെരികാർഡിയൽ സഞ്ചി പോലുള്ള പ്രധാന അവയവങ്ങളിൽ ആന്തരിക എഡിമ രൂപപ്പെടുന്നതിന് കാരണമാകുന്നു. അതേ സമയം, കൊച്ചുകുട്ടിക്ക് അനീമിയ ഉണ്ടാകുന്നു. നിർഭാഗ്യവശാൽ, ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെ വീക്കം വളരെ ഗുരുതരമാണ്, അത് മിക്കപ്പോഴും ഗർഭപാത്രത്തിലായിരിക്കുമ്പോഴോ അല്ലെങ്കിൽ ജനനത്തിനു ശേഷമോ ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെ മരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

നവജാതശിശുവിന്റെ ഹീമോലിറ്റിക് രോഗത്തിന്റെ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്

സാധാരണഗതിയിൽ, ഒരു ഗർഭിണിയായ സ്ത്രീ, ആന്റി-ആർഎച്ച്ഡിയുടെയോ മറ്റ് പ്രസക്തമായ ആൻറിബോഡികളുടെയോ സാന്നിധ്യം തിരിച്ചറിയാൻ സ്ക്രീനിംഗ് ടെസ്റ്റുകൾക്ക് വിധേയമാകുന്നു. സാധാരണയായി, ഗർഭത്തിൻറെ ആദ്യ ത്രിമാസത്തിൽ, കുട്ടിയുടെ മാതാപിതാക്കൾ RhD പൊരുത്തമില്ലാത്തവരാണെങ്കിൽ ആന്റിഗ്ലോബുലിൻ ടെസ്റ്റ് (കൂംബ്സ് ടെസ്റ്റ്) നടത്തുന്നു. ഫലം നെഗറ്റീവ് ആണെങ്കിൽപ്പോലും, ഓരോ ത്രിമാസത്തിലും ഡെലിവറിക്ക് ഒരു മാസം മുമ്പും പരിശോധന ആവർത്തിക്കുന്നു. അതാകട്ടെ, ഒരു പോസിറ്റീവ് ടെസ്റ്റ് ഫലം രോഗനിർണയം നീട്ടുന്നതിനും ആന്റിബോഡികളുടെ തരം, ടൈറ്റർ എന്നിവയുടെ പരിശോധനകൾ നടത്തുന്നതിനുമുള്ള ഒരു സൂചനയാണ്. കുറഞ്ഞ ആന്റിബോഡി ടൈറ്ററിന് (16-ൽ താഴെ) യാഥാസ്ഥിതിക ചികിത്സ മാത്രമേ ആവശ്യമുള്ളൂ, അതായത് ആന്റിബോഡി ടൈറ്ററിന്റെ പ്രതിമാസ നിരീക്ഷണം. മറുവശത്ത്, ഉയർന്ന ആന്റിബോഡി ടൈറ്ററുകളുടെ (32-ൽ കൂടുതൽ) രോഗനിർണയത്തിന് കൂടുതൽ ആക്രമണാത്മക ചികിത്സ ആവശ്യമാണ്. അൾട്രാസൗണ്ടിൽ പൊക്കിൾ സിരയുടെ വികാസം, ഹെപ്പറ്റോമെഗാലി, കട്ടിയുള്ള മറുപിള്ള എന്നിവ തിരിച്ചറിയുന്നതും ഇതിനുള്ള ഒരു സൂചനയാണ്. തുടർന്ന്, അമിനോപങ്ചറും കോർഡോസെന്റസിസും (ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെ രക്ത സാമ്പിൾ പരിശോധനയ്ക്കായി നേടുന്നു) നടത്തുന്നു. ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെ വിളര്ച്ച എത്രത്തോളം പുരോഗമിച്ചിരിക്കുന്നുവെന്ന് കൃത്യമായി വിലയിരുത്താനും രക്തഗ്രൂപ്പും രക്തകോശങ്ങളിലെ ഉചിതമായ ആന്റിജനുകളുടെ സാന്നിധ്യവും വിലയിരുത്താനും ഈ പരിശോധനകൾ അനുവദിക്കുന്നു. നോർമലൈസ് ചെയ്‌ത ഫലങ്ങൾക്ക് ഏതാനും ആഴ്ചകൾക്കുശേഷം പരിശോധന ആവർത്തിക്കേണ്ടതുണ്ട്.

കടുത്ത വിളർച്ച കണ്ടെത്തുമ്പോൾ ചികിത്സ ആരംഭിക്കുന്നു. മാത്രമല്ല, ഡി ആന്റിജന്റെ സാന്നിധ്യം സ്ഥിരീകരിക്കുന്ന ഒരു പിസിആർ രീതി നടത്തുന്നു. ഈ ആന്റിജന്റെ അഭാവം ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെ ഹീമോലിറ്റിക് രോഗം ഉണ്ടാകുന്നത് ഒഴിവാക്കുന്നു.

നവജാതശിശുവിന്റെ ഹീമോലിറ്റിക് രോഗം - ചികിത്സ

രോഗങ്ങളുടെ ചികിത്സയിൽ പ്രധാനമായും അൾട്രാസൗണ്ട് മാർഗ്ഗനിർദ്ദേശത്തിൽ ഗർഭാശയ ബാഹ്യ രക്തപ്പകർച്ച ഉൾപ്പെടുന്നു. രക്തം വാസ്കുലർ ബെഡിലേക്കോ ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെ പെരിറ്റോണിയൽ അറയിലേക്കോ നൽകുന്നു. പൂർണ്ണമായ രക്ത കൈമാറ്റത്തിന് 3-4 ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ സൈക്കിളുകൾ ആവശ്യമാണ്. ഗര്ഭപിണ്ഡം എക്ടോപിക് ജീവിതത്തിന് പ്രാപ്തമാകുന്നതുവരെ തെറാപ്പി തുടരണം. കൂടാതെ, പരമാവധി 37 ആഴ്ച വരെ ഗർഭധാരണം അവസാനിപ്പിക്കാൻ ഡോക്ടർമാർ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു. ജനനത്തിനു ശേഷം, നവജാതശിശുവിന് പലപ്പോഴും ആൽബുമിൻ ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷനുകളും ഫോട്ടോതെറാപ്പിയും ആവശ്യമാണ്, കൂടുതൽ കഠിനമായ കേസുകളിൽ, മാറ്റിസ്ഥാപിക്കൽ അല്ലെങ്കിൽ കോംപ്ലിമെന്ററി ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ നടത്തുന്നു. ചികിത്സയ്‌ക്ക് പുറമേ, രോഗ പ്രതിരോധവും പ്രധാനമാണ്.

നവജാതശിശുവിന്റെ ഹീമോലിറ്റിക് രോഗം - പ്രതിരോധം

ഹീമോലിറ്റിക് ഡിസീസ് പ്രോഫിലാക്സിസ് നിർദ്ദിഷ്ടവും നിർദ്ദിഷ്ടമല്ലാത്തതുമായിരിക്കാം. ആദ്യത്തേത് വിദേശ രക്തവുമായുള്ള സമ്പർക്കം ഒഴിവാക്കുകയും ക്രോസ്-മാച്ചിംഗിന് ശേഷം ഗ്രൂപ്പിന് അനുയോജ്യമായ രക്തപ്പകർച്ചയുടെ നിയമങ്ങൾ പാലിക്കുകയും ചെയ്യുക എന്നതാണ്. രണ്ടാമത്തേത്, പ്രതീക്ഷിക്കുന്ന രക്തം ചോരുന്നതിന് 72 മണിക്കൂർ മുമ്പ് ആന്റി-ഡി ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ പ്രയോഗത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്, അതായത്:

1. പ്രസവ സമയത്ത്,
2. ഗർഭം അലസുന്ന സാഹചര്യത്തിൽ,
3. ഗർഭകാലത്ത് രക്തസ്രാവമുണ്ടായാൽ,
4. ഗർഭാവസ്ഥയിൽ നടത്തിയ ആക്രമണാത്മക നടപടിക്രമങ്ങളുടെ ഫലമായി,
5. എക്ടോപിക് ഗർഭ ശസ്ത്രക്രിയ സമയത്ത്.

നെഗറ്റീവ് ആന്റിഗ്ലോബുലിൻ പരിശോധനാ ഫലങ്ങളുള്ള Rh നെഗറ്റീവ് സ്ത്രീകളിൽ ഇൻട്രാ-പ്രെഗ്നൻസി പ്രൊഫിലാക്സിസ് എന്ന നിലയിൽ, ആന്റി-ഡി ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ (ഗർഭാവസ്ഥയുടെ 28-ാം ആഴ്ചയിൽ) അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ ഉപയോഗിക്കുന്നു. കുഞ്ഞ് ജനിച്ചതിനുശേഷം മാത്രമേ ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻസിന്റെ അടുത്ത ഡോസ് നൽകൂ. ഈ രീതി ഒരു ഗർഭധാരണത്തിന് മാത്രമേ സുരക്ഷിതമാക്കൂ. കൂടുതൽ കുട്ടികളെ ആസൂത്രണം ചെയ്യുന്ന സ്ത്രീകളിൽ, ഇമ്മ്യൂണോപ്രോഫിലാക്സിസ് വീണ്ടും ഉപയോഗിക്കുന്നു.